实验诊断学教学教学改革之病例教学5课件.ppt

WWW.1PPT.COM教学改革之病例教学教学改革之病例教学5南方医院检验科 冯厚梅2015.11病例病例 患者男性，40岁，无业人员，因“牙龈出血、血尿1天”就诊患者1天前无明显诱因出现牙龈出血，量不多，自行予按压止血，效果欠佳，未重视夜间患者出现牙龈持续出血，量逐渐增多，未至医院处理晨起开始出现肉眼血尿，尿色逐渐加深，呈鲜红色，遂就诊于我院无发热，无呕吐、腹泻，饮食正常，起病以来精神食欲可，大小便正常病例病例 既往体健，无咯血、呕血、黑便史，无高血压、糖尿病和心、肾、脑疾病史，无输血手术史，无药物过敏史，否认家族性遗传病史查体：T 36.1，P 69次分，R 18次分，BP 12886 mmHg一般状况可，无皮肤瘀斑瘀点，无皮下出血，浅表淋巴结无肿大，巩膜无黄染，双肺呼吸音清，无干湿啰音，心率80次/分，无杂音，无心包摩擦音，腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，双肾区轻微叩痛，无移动性浊音，未闻及血管杂音，双下肢不肿病史特点病史特点1.男性，40岁，急性起病，病程1天；2.无明显诱因出现牙龈出血及肉眼血尿；3.不伴发热，无出血点，肝脾不大；4.既往体健，无出血性疾病史，无输血手术史，无药物过敏史，否认家族性遗传病史。

讨论讨论v问题问题1：通过上述问诊和查体，该患者：通过上述问诊和查体，该患者考虑哪考虑哪一类疾病？一类疾病？定义：因先天性或遗传性及获得性因素先天性或遗传性及获得性因素导致血管、血小板、凝血、抗凝及纤维蛋白溶血管、血小板、凝血、抗凝及纤维蛋白溶解解等止血机制的缺陷或异常缺陷或异常而引起的一组以自发性或轻度损伤后过度出血自发性或轻度损伤后过度出血为特征的疾病出血性疾病分类分类血管因素血小板因素凝血因素分类分类 遗传性遗传性出血性出血性疾病疾病 获得性获得性临床评估临床评估病史特征病史特征出血频度、程度出血频度、程度临床表现临床表现临床评估临床评估临床评估临床评估临床体征临床体征 临床体征临床体征 讨论讨论v问题问题2：结合以上知识点及该患者病情特点，结合以上知识点及该患者病情特点，如何评估？如何评估？凝血障碍性？获得性？如何证实？讨论讨论v问题问题3：为明确诊断，需要进行哪些实验室检：为明确诊断，需要进行哪些实验室检查？查？1.血常规、尿常规、便常规；2.肝功、肾功；3.凝血实验APTT、PT、Fbg、TT、FDP、D-Dimer等；实验项目选择原则实验项目选择原则原原则结合临床，先选择筛选实验；（初（初筛）根据筛选实验结果，选择进一步确诊实验；（确（确诊）部分疾病要进行分子生物学技术的检测，直到基因诊断。

精准）（精准）止血过程止血过程止血止血止血止血血管应激血管应激血管应激血管应激纤维蛋白形成纤维蛋白形成纤维蛋白形成纤维蛋白形成血小板黏附、聚集血小板黏附、聚集血小板黏附、聚集血小板黏附、聚集血管收缩血管收缩血管收缩血管收缩血小板血小板血小板血小板释放释放释放释放TXA2TXA2TXA2TXA2血管内皮血管内皮血管内皮血管内皮释放释放释放释放ETETETET初期止血初期止血二期止血二期止血出血出血出血出血初期止血筛选实验初期止血筛选实验 初期止血又称一期止血，主要涉及血管壁、血管内皮初期止血又称一期止血，主要涉及血管壁、血管内皮细胞的功能，及血小板的质量与数量细胞的功能，及血小板的质量与数量出血时间BT血小板计数PLT血块收缩实验CRT血小板血栓阻塞时间CT初期止血缺陷的诊断初期止血缺陷的诊断 正常凝血机制正常凝血机制 正常凝血机制正常凝血机制XIIXIaXIXIIaIXIXaVIIIVIIIa组织损伤组织损伤TFVII/TFVIIa/TFXaX凝血酶原凝血酶原VIII凝血酶凝血酶VIIIa纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白纤维蛋白XIIIXIIIa交联的纤维蛋白交联的纤维蛋白XIIa凝血共同途径凝血共同途径内源性凝血途径内源性凝血途径外源性凝血途径外源性凝血途径二期止血筛选实验二期止血筛选实验 二期止血主要涉及凝血和抗凝系统，包括异常抗凝物二期止血主要涉及凝血和抗凝系统，包括异常抗凝物质。

质凝血酶原时间PT活化部分凝血活酶时间APTT凝血酶时间TT纤维蛋白原Fbg二期止血筛选实验二期止血筛选实验XIIXIaXIXIIaIXIXaVIIIVIIIa组织损伤组织损伤TFVII/TFVIIa/TFXaX凝血酶原凝血酶原VIII凝血酶凝血酶VIIIa纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白纤维蛋白XIIIXIIIa交联的纤维蛋白交联的纤维蛋白XIIa凝血共同途径凝血共同途径凝血酶原时间凝血酶原时间(PT)内源性凝血途径内源性凝血途径外源性凝血途径外源性凝血途径活化部分凝血活酶时间活化部分凝血活酶时间(APTT)凝血酶时间凝血酶时间(TT)纤维蛋白原测定纤维蛋白原测定(FBG)二期止血筛选实验结果分析二期止血筛选实验结果分析 纤溶活性筛选实验纤溶活性筛选实验血浆纤维蛋白（原）降解产物FDP血浆D-二聚体D-Dimer血浆鱼精蛋白副凝固实验3P血浆优球蛋白溶解时间ELT初筛实验意义初筛实验意义 初筛实验意义初筛实验意义 确诊实验确诊实验血管系统血小板系统凝血因子 抗凝物质纤溶系统血管内皮细胞的检验血管内皮细胞的检验 血管性血友病因子血浆内皮素-1血浆血栓调节蛋白血浆6-酮-前列腺素F1去甲基6-酮-前列腺素F1血小板的检验血小板的检验 血小板粘附实验血小板聚集实验血小板膜糖蛋白血小板活化分析血小板第3因子有效性血小板自身抗体血小板生存时间凝血因子检验凝血因子检验 血浆凝血因子、血浆凝血因子、血浆组织因子血浆凝血因子XIII凝血活化分子标志物F1+2、FPA、凝血酶-抗凝血酶复合物TAT抗凝物质的检验抗凝物质的检验 生理性抗凝蛋白血浆抗凝血酶AT血浆蛋白C血浆蛋白S血浆组织因子途径抑制物病理性抗凝物质血浆肝素及类肝素物质血浆狼疮抗凝物血浆凝血因子抑制物纤溶活性的检验纤溶活性的检验 血浆纤溶酶原血浆组织型纤溶酶原活化剂血浆纤溶酶原活化抑制剂血浆2-抗纤溶酶血浆纤溶酶-抗纤溶酶复合物补充病史补充病史相关实验室检查结果相关实验室检查结果：血常规、便常规正常；尿常规RBC（+），为均一性红细胞；肝功、肾功无明显异常；补充病史补充病史凝血检查：项目项目结果结果单位单位参考范围参考范围APTT50.6秒22.7-31.8PT84.5秒11-13TT18.0秒14-19Fbg2.59g/L1.8-3.5D-Dimer0.08FEU0.00-0.55FDP0.1ug/mL0-5凝血检查分析前质量控制凝血检查分析前质量控制穿刺技术及规范的问题穿刺技术及规范的问题止血带捆绑时间过长止血带捆绑时间过长穿刺不顺利，反复进针出针穿刺不顺利，反复进针出针反复拍打反复拍打激活血管内凝血，激活血管内凝血，影响凝血结果影响凝血结果引起血管收缩，引起血管收缩，红细胞破坏，溶血红细胞破坏，溶血皮下血肿皮下血肿捆扎时间最好在1min内，不超过2min凝血检查分析前质量控制凝血检查分析前质量控制 采血量不准采血量不准血量满足不了检测需求血量满足不了检测需求血量少，真空采血管有血量少，真空采血管有 残存负压，易造成溶血残存负压，易造成溶血血量与抗凝剂（尤其是液体抗凝剂）比例不血量与抗凝剂（尤其是液体抗凝剂）比例不合理，造成标本稀释，或影响结果准确性合理，造成标本稀释，或影响结果准确性采血量过多，抗凝效果受影响采血量过多，抗凝效果受影响 凝血检查分析前质量控制凝血检查分析前质量控制v当样品的HCT0.55时，应当对血液与抗凝剂的体积比进行调整，抽血量(ml)=0.2/0.00185*(100-HCT)。

v对于血液样品凝固、非枸橼酸钠抗凝样品（如草酸钠、EDTA、肝素等）、严重脂血或溶血样本、样品的HCT正常而样品量大于2.5ml或小于1.5ml的均视为不合格样本，予拒收凝血检查分析前质量控制凝血检查分析前质量控制 讨论讨论v问题问题4：如何解读此患者的凝血检查结果？如何解读此患者的凝血检查结果？PT和APTT均延长：纤维蛋白原、凝血酶原、纤维蛋白原、凝血酶原、F、F异常异常OrOr 任一因素的抑制物任一因素的抑制物OrOr 凝血因子的联合缺陷凝血因子的联合缺陷讨论讨论问题问题5：下一步应做哪些确诊实验？下一步应做哪些确诊实验？患者Fbg正常，TT正常，考虑凝血因子联合缺陷可能性较大，可进一步做各凝血因子活性测定以及抑制物如LA等测定补充病史补充病史 进一步实验结果：项目项目结果结果项目项目结果结果F23.6%23.6%F17.1%17.1%F109.6%109.6%F67%67%F3.8%3.8%F68.8%68.8%F113.8%113.8%LA190.0sF14.3%14.3%LA259.2sLA1/LA21.52讨论讨论v问题问题6：该实验室结果是否能提示最终病理性：该实验室结果是否能提示最终病理性病因？若不是，还需完善哪些检查？病因？若不是，还需完善哪些检查？从以上结果可见凝血因子的缺乏以及狼疮抗凝物质的增高。

为了鉴别是缺陷状态还是抑制物的存在，需做进一步的纠正试验纠正试验，以最终确定病因1:1血浆纠正试验血浆纠正试验u将患者血浆与正常人的血浆按1:1的比例混合后重复进行PT和APTTu若PT和APTT得以纠正或接近正常则可能存在缺陷状态；若PT和APTT仍然显著延长则可能存在抑制物补充病史补充病史与正常血浆1:1混合后纠正实验结果：讨论讨论问题问题7：如何分析以上实验室检查结果？如何分析以上实验室检查结果？从各凝血因子活性测定结果以及纠正实验可以得出，患者是凝血因子、联合缺乏联合缺乏导致PTPT、APTTAPTT的延长，而凝血因子、是维生素维生素K K依赖性依赖性凝血因子获得性维生素获得性维生素K缺乏症缺乏症讨论讨论问题问题8：该患者确定诊断？该患者确定诊断？继续追问病史，患者小区最近有灭鼠行动，不排除鼠药中毒可能，因此该患者的确定诊断应为获得性维生素K缺乏症（鼠药中毒可能）确定诊断确定诊断 病史采集、体格检查、家系调查筛查实验及确诊实验包括基因诊断的遗传学研究定位诊断疾病（如凝血因子缺乏等）确定病情的轻重程度若为获得性还应探明其病因得到最终的确定确定诊断断出出血性疾病的实验室诊断血性疾病的实验室诊断路径路径APTT、PT均延长的实验室诊断均延长的实验室诊断路径路径讨论讨论问题问题9：该患者治疗原则？该患者治疗原则？治疗上主要是静脉补充维生素K，至少需要23个月的维生素K长期维持治疗。

需定期复查APTT、PT等指标WWW.1PPT.COM。