医学大疱类皮肤病专题ppt课件.ppt

大疱类皮大疱类皮肤病肤病第一节第一节天疱疮天疱疮第二节第二节副肿瘤性天疱疮副肿瘤性天疱疮第三节第三节大疱性类天疱疮大疱性类天疱疮第四节第四节瘢痕性类天疱疮瘢痕性类天疱疮第五节第五节妊娠类天疱疮妊娠类天疱疮第六节第六节疱疹样皮炎疱疹样皮炎第七节第七节线状线状IGA大疱性皮病大疱性皮病皮肤疱病的分皮肤疱病的分类表皮内疱病表皮内疱病天疱疮天疱疮疱疹样天疱疮疱疹样天疱疮家族性慢性良性天疱疮（家族性慢性良性天疱疮（Hailey-HaileyHailey-Hailey病）病）表皮下疱病表皮下疱病类天疱疮类天疱疮疱疹样皮炎疱疹样皮炎疤痕性类天疱疮疤痕性类天疱疮线状线状IgAIgA大疱性皮病大疱性皮病获得性大疱表皮松解症获得性大疱表皮松解症妊娠类天疱疮妊娠类天疱疮天疱疮天疱疮 天疱疮（天疱疮（pemphigus）是一组累及皮肤和粘膜是一组累及皮肤和粘膜的慢性的慢性自身免疫性自身免疫性大疱性疾病大疱性疾病流行病学流行病学男女患病情况相等男女患病情况相等平均发病年龄：平均发病年龄：50-6050-60岁岁病因病因不明确不明确可能因素：药物、感染、遗传等可能因素：药物、感染、遗传等发病机理病机理是一种自身免疫性疾病是一种自身免疫性疾病表皮棘细胞间免疫球蛋白（天疱疮抗体）沉积表皮棘细胞间免疫球蛋白（天疱疮抗体）沉积血循环中存在天疱疮抗体，滴度与临床活动性相平行血循环中存在天疱疮抗体，滴度与临床活动性相平行血液透析清除循环抗体可使病情缓解血液透析清除循环抗体可使病情缓解皮内注射天疱疮抗体可制造天疱疮动物模型皮内注射天疱疮抗体可制造天疱疮动物模型天疱疮抗体可诱导培养人皮肤片棘细胞间松解天疱疮抗体可诱导培养人皮肤片棘细胞间松解免疫抑制剂治疗有效免疫抑制剂治疗有效 天疱疮患者体内存在抗角质形成细胞间物天疱疮患者体内存在抗角质形成细胞间物质抗体（天疱疮抗体）。

抗体与角质形成质抗体（天疱疮抗体）抗体与角质形成细胞结合，使细胞释放纤维蛋白酶原激活细胞结合，使细胞释放纤维蛋白酶原激活物，引起纤维蛋白酶系统活化，导致细胞物，引起纤维蛋白酶系统活化，导致细胞间粘合物降解，引起表皮棘层细胞松解间粘合物降解，引起表皮棘层细胞松解发病机理病机理临床表现临床表现 常见类型：常见类型：寻常型天疱疮寻常型天疱疮（PemphigusVulgaris，PV）增殖型天疱疮增殖型天疱疮（PemphigusVegetans）落叶型天疱疮落叶型天疱疮（PemphigusFoliaceus，PF）红斑型天疱疮红斑型天疱疮（PemphigusErythematosus）其他类型：其他类型：疱疹样天疱疮疱疹样天疱疮 IgA天疱疮天疱疮 药物性天疱疮药物性天疱疮临床表床表现以以寻常型天疱常型天疱疮为代表代表临床表现临床表现*（一）（一）寻常型天疱疮寻常型天疱疮：最常见，最严重的一型最常见，最严重的一型好发年龄好发年龄：中年人，无性别差异，儿童罕见中年人，无性别差异，儿童罕见好好发发部部位位：口口腔腔、头头、胸胸背背，严严重重泛泛发发全全身身，60%患患者者初初发症状为口腔粘膜水疱和糜烂。

发症状为口腔粘膜水疱和糜烂典型表现典型表现：在外观正常的皮肤或红斑上出现水疱或大疱，：在外观正常的皮肤或红斑上出现水疱或大疱，疱壁薄，松弛易破，易形成糜烂面，渗出较多，伴较厚结疱壁薄，松弛易破，易形成糜烂面，渗出较多，伴较厚结 痂，合并感染出现难闻的臭味痂，合并感染出现难闻的臭味皮损愈合后不留疤痕皮损愈合后不留疤痕体征：体征：尼氏征尼氏征（Nikolsky signNikolsky sign）阳性阳性病程病程：迁延、反复发作，长期不愈：迁延、反复发作，长期不愈症状症状：自觉皮损部位瘙痒、灼痛：自觉皮损部位瘙痒、灼痛全身表现：全身表现：发热、不适、组织液丢失水电平衡发热、不适、组织液丢失水电平衡紊乱、消耗紊乱、消耗临床表现临床表现 累及部位：累及部位：全身各全身各部位，以部位，以头面部、头面部、躯干与四躯干与四肢近端为肢近端为突出突出尼氏征阳性尼氏征阳性在水疱上挤在水疱上挤压，疱内液体压，疱内液体向周边渗透向周边渗透牵拉破溃之牵拉破溃之疱壁，周围表疱壁，周围表皮进一步剥脱皮进一步剥脱外观正常皮外观正常皮肤用力摩擦可肤用力摩擦可剥脱剥脱寻常型天疱疮寻常型天疱疮寻常型天疱疮寻常型天疱疮寻常型寻常型天疱疮天疱疮寻常型天疱疮寻常型天疱疮口腔粘膜糜烂口腔粘膜糜烂寻常型天疱疮寻常型天疱疮口腔粘膜糜烂口腔粘膜糜烂寻常型天疱疮寻常型天疱疮口腔粘膜糜烂口腔粘膜糜烂寻常型天疱疮：寻常型天疱疮：头顶部水疱糜烂头顶部水疱糜烂增殖型天疱增殖型天疱疮是寻常型天疱疮的良性型，较少见。

是寻常型天疱疮的良性型，较少见症状较轻，症状较轻，病程慢性，预后较好病程慢性，预后较好寻常型天疱常型天疱疮侵犯侵犯皱摺部位皮肤的特殊表摺部位皮肤的特殊表现临床特点：床特点：好发生在脂溢部位好发生在脂溢部位头面部、腋下、肚脐窝、胸背部、外阴与腹股沟头面部、腋下、肚脐窝、胸背部、外阴与腹股沟皮损特点：皮损特点：疱壁极薄，容易破溃，形成糜烂面和乳头状增生疱壁极薄，容易破溃，形成糜烂面和乳头状增生落叶型天疱落叶型天疱疮临床特点：床特点：疱壁极薄，容易破溃疱壁极薄，容易破溃常见红斑和糜烂面上结痂、脱屑，常见红斑和糜烂面上结痂、脱屑，呈叶片状表皮剥脱呈叶片状表皮剥脱好发于头面部、躯干，逐渐扩大到全身好发于头面部、躯干，逐渐扩大到全身口腔粘膜损害较少，易累及毛发、甲口腔粘膜损害较少，易累及毛发、甲尼氏征阳性尼氏征阳性落叶型天疱疮落叶型天疱疮落叶型天疱疮：病情较轻，粘膜累及较病情较轻，粘膜累及较少，疱壁更薄易破，呈少，疱壁更薄易破，呈叶片状表皮剥脱叶片状表皮剥脱组织病理特点病理特点水疱发生在颗粒层及其下方，形成刺细胞松解、水疱发生在颗粒层及其下方，形成刺细胞松解、裂隙与大疱裂隙与大疱陈旧皮损角化过度、角化不全、棘层肥厚、乳陈旧皮损角化过度、角化不全、棘层肥厚、乳头瘤样增生头瘤样增生颗粒层内棘细胞松解形成角化不良的谷粒细胞颗粒层内棘细胞松解形成角化不良的谷粒细胞真皮内嗜酸性白细胞较多的炎症细胞浸润真皮内嗜酸性白细胞较多的炎症细胞浸润落叶型天疱疮红斑型天疱斑型天疱疮临床特点：床特点：好发部位：好发部位：头部、面部前额、两颊、耳壳，上胸部、腋窝。

四肢较少头部、面部前额、两颊、耳壳，上胸部、腋窝四肢较少皮损特点：皮损特点：类似红斑狼疮，红斑上有脂性鳞屑、结痂类似红斑狼疮，红斑上有脂性鳞屑、结痂红斑型天疱疮红斑型天疱疮：早期皮肤损害类似红斑狼疮的早期皮肤损害类似红斑狼疮的蝶形损害，水疱不明显，轻度蝶形损害，水疱不明显，轻度渗出渗出红斑型天疱疮红斑型天疱疮：是落叶型天疱疮的良性型，无粘膜症状，病情发展缓慢是落叶型天疱疮的良性型，无粘膜症状，病情发展缓慢红斑型天疱疮：红斑型天疱疮：胸背部红斑上出现大小不等的浅表性水疱，疱壁易破结痂，尼氏征阳性红斑型天疱疮红斑型天疱疮红斑性天疱斑性天疱疮 1棘层松解：颗粒层或角层下棘棘层层松松解解，可见棘层松解细胞，疱内可见中性粒细胞2角化不良：颗粒层细胞中有角角化化不不良细胞良细胞3炎症：浅层淋巴细胞，组织细胞，中性粒细胞及嗜酸性细胞浸润红斑性天疱疮红斑性天疱疮 实验室特点：室特点：血清中存在天疱疮抗体、抗核抗体血清中存在天疱疮抗体、抗核抗体表皮棘细胞间表皮棘细胞间IgGIgG和和C3C3沉积沉积面部红斑面部红斑BMZBMZ存在存在IgGIgG和和C3C3线状沉积线状沉积病理病理组织学学检查表皮内基底细胞上形成裂隙与水疱，仅留表皮内基底细胞上形成裂隙与水疱，仅留一层基底细胞一层基底细胞水疱内见棘层松解细胞，疱底可见水疱内见棘层松解细胞，疱底可见“绒毛绒毛”真皮上部嗜酸性细胞与嗜中性白细胞浸润真皮上部嗜酸性细胞与嗜中性白细胞浸润直接免疫直接免疫荧光光早期未形成水疱的皮损取材早期未形成水疱的皮损取材棘细胞之间可见免疫球蛋白沉积棘细胞之间可见免疫球蛋白沉积主要是主要是IgGIgG，少数为，少数为IgMIgM和和IgAIgA可以有补体可以有补体C3C3沉积沉积天疱疮免疫病理间接免疫接免疫荧光光底物：兔唇、猴食道上皮底物：兔唇、猴食道上皮大部分活动期患者血液循环中存在自身抗体大部分活动期患者血液循环中存在自身抗体主要是主要是IgGIgG，个别为，个别为IgMIgM，IgAIgA抗体滴度与病情活动的严重程度具有相关性。

抗体滴度与病情活动的严重程度具有相关性诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 诊断诊断：典型的临床表现典型的临床表现组织病理学检查组织病理学检查免疫病理免疫病理鉴别诊断鉴别诊断：大疱类天疱疮大疱类天疱疮 疱疹样皮炎疱疹样皮炎 治治 疗疗 1一般治疗一般治疗2糖皮质激素：本病首选药物，早期足量应用糖皮质激素：本病首选药物，早期足量应用3免疫抑制剂：与糖皮质激素联合用药，提高疗效，免疫抑制剂：与糖皮质激素联合用药，提高疗效，降低激素副作用降低激素副作用4大量丙种球蛋白，及血浆置换疗法大量丙种球蛋白，及血浆置换疗法5抗感染治疗抗感染治疗细菌、真菌细菌、真菌6局部治疗局部治疗首首选治治疗糖皮糖皮质激素激素根据病情的严重程度选择剂量根据病情的严重程度选择剂量起始剂量泼尼松起始剂量泼尼松1mg/1mg/公斤体重公斤体重日日病情未控制按病情未控制按50%50%幅度加量，直至控制病情幅度加量，直至控制病情病情平稳病情平稳2 2周后逐渐减量周后逐渐减量常用药物：常用药物：强的松与强的松龙：口服强的松与强的松龙：口服氢化可的松：用于急性期迅速控制病情氢化可的松：用于急性期迅速控制病情甲基强的松龙：口服或静脉给药甲基强的松龙：口服或静脉给药并并发症的治症的治疗主要主要为使用大使用大剂量激素引起的并量激素引起的并发症症感染：肺部感染，皮肤感染感染：肺部感染，皮肤感染类固醇糖尿病类固醇糖尿病类固醇性高血压类固醇性高血压消化性溃疡与消化到出血消化性溃疡与消化到出血精神症状精神症状次次选治治疗：免疫抑制剂免疫抑制剂 与糖皮质激素联合用药，提高疗效，降低激素副作用与糖皮质激素联合用药，提高疗效，降低激素副作用。

主要选用的免疫抑制性药物主要选用的免疫抑制性药物硫唑嘌呤：硫唑嘌呤：50mg50mg，每日，每日2 23 3次吗替麦考酚酯（吗替麦考酚酯（Mycophenolate MofetilMycophenolate Mofetil）:2g/:2g/日日其它免疫抑制性药物其它免疫抑制性药物环磷酰胺：环磷酰胺：200mg200mg，隔日一次，静脉注射隔日一次，静脉注射氨甲喋呤：氨甲喋呤：10-25mg10-25mg，iviv，每周一次每周一次雷公藤多甙：雷公藤多甙：20mg20mg，每日，每日3 3次大量丙种球蛋白，及血浆置换疗法大量丙种球蛋白，及血浆置换疗法单克隆抗体疗法：单克隆抗体疗法：抗抗CD20单抗单抗其它治其它治疗辅助用药：补充钙、钾等电解质，纠正水、电辅助用药：补充钙、钾等电解质，纠正水、电解质紊乱解质紊乱补充蛋白质、维生素及热量补充蛋白质、维生素及热量病情控制后定期随诊，调整药物剂量，及时控病情控制后定期随诊，调整药物剂量，及时控制合并症与并发症制合并症与并发症局部治局部治疗清洁治疗：清洁治疗：1 1：80008000高锰酸钾溶液泡浴，清除分高锰酸钾溶液泡浴，清除分泌物、结痂及微生物泌物、结痂及微生物使用扑粉、膏剂、油剂等保护皮肤和口腔、眼使用扑粉、膏剂、油剂等保护皮肤和口腔、眼睛、外阴等粘膜睛、外阴等粘膜防治感染。

防治感染天疱疮（天疱疮（pemphigus）*共同特征：共同特征：1.薄壁、松弛易破的大疱；薄壁、松弛易破的大疱；2.组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱；组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱；3.免疫病理显示角质形成细胞间免疫病理显示角质形成细胞间IgG、IgA、IgM或或C3沉积4.血清中存在天疱疮抗体血清中存在天疱疮抗体第三节第三节 大疱性类天疱疮大疱性类天疱疮 大大疱疱性性类类天天疱疱疮疮（bullous pemphigoid，Bp）是一种自身免疫性表皮下大疱病。