儿科心血管系统疾病课件.ppt

第五节 心内膜弹力纤维增生症第六节 感染性心内膜炎第七节 小儿心律失常第八节 心力衰竭1儿科心血管系统疾病9/11/2024第五节 心内膜弹力纤维增生症第六节 感染性心内膜炎第七节心内膜弹力纤维增生症第五节2儿科心血管系统疾病9/11/2024心内膜弹力纤维增生症第五节2儿科心血管系统疾病10/2/20•儿科学（第9版）一、病因和发病机制l心内膜弹力纤维增生症：以心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生、心室壁和心内膜增厚为主要病理特征临床表现为心脏扩大、心室收缩和舒张功能下降l病因尚未完全明确，可能病因：病毒性心肌炎、心内膜供血不足、宫内缺氧l可继发于左心梗阻型先天性心脏病，例如主动脉缩窄、左心发育不良综合征、主动脉瓣闭锁或狭窄3儿科心血管系统疾病9/11/2024儿科学（第9版）一、病因和发病机制心内膜弹力纤维增生症：以•儿科学（第9版）二、临床表现1. 暴发型 起病急骤，呼吸困难、口唇发绀、面色苍白、烦躁不安、心动过速、 心音减低，可闻及奔马律，肺部闻及干、湿性啰音，肝脏增大，少数出现 心源性休克，甚至于数小时内猝死2. 急性型 起病亦较快，部分患儿因心腔内附壁血栓的脱落而发生脑栓塞 不及时治疗，多数死于心力衰竭3. 慢性型 进展缓慢，生长发育较落后，仍可因反复心力衰竭而死亡4儿科心血管系统疾病9/11/2024儿科学（第9版）二、临床表现1. 暴发型 起病急骤•儿科学（第9版）三、辅助检查和诊断1. X线检查：左心室扩大，左心缘搏动多减弱肺纹理增多2. 心电图：左心室肥大，ST段、T波改变、房室传导阻滞3. 超声心动图：左心室增大，左心室游离壁和室间隔增厚，心内膜增厚、反光增强4. 心导管：左心室舒张压增高，选择性造影可见左心室增大、室壁增厚及排空延迟5儿科心血管系统疾病9/11/2024儿科学（第9版）三、辅助检查和诊断1. X线检查：左心室扩大•儿科学（第9版）四、治疗1.正性肌力药物（洋地黄）2.血管紧张素转换酶抑制剂、β受体阻滞剂3.肾上腺皮质激素6儿科心血管系统疾病9/11/2024儿科学（第9版）四、治疗正性肌力药物（洋地黄）6儿科心血管系感染性心内膜炎第六节7儿科心血管系统疾病9/11/2024感染性心内膜炎第六节7儿科心血管系统疾病10/2/2022•儿科学（第9版）一、病因1. 基础心脏病变 约90%有基础心脏病变，以先天性心脏病约占80%，后天性心脏病、 心内补片、人工心脏瓣膜等也是易患因素2. 病原体 几乎所有细菌均可导致，链球菌、葡萄球菌、肠球菌、产气杆菌等较常见3. 诱发因素 约1/3有诱发因素，拔牙、扁桃体摘除术、心导管检查、介入治疗、 人工瓣膜置换、心内手术、长期使用抗生素、糖皮质激素和免疫抑制剂等8儿科心血管系统疾病9/11/2024儿科学（第9版）一、病因1. 基础心脏病变 约90•儿科学（第9版）二、病理1. 赘生物 由血小板、白细胞、红细胞、纤维蛋白、胶原纤维和致病微生物等组成 可致瓣膜穿孔、腱索断裂、心肌脓肿、室间隔穿孔和动脉瘤 可堵塞瓣膜口或大动脉，致急性循环障碍2. 赘生物脱落和栓塞 肺、肾、脑、脾、四肢、肠系膜等动脉栓塞 微小栓子栓塞毛细血管，产生Osler小结9儿科心血管系统疾病9/11/2024儿科学（第9版）二、病理1. 赘生物 由血小板、白细•儿科学（第9版）三、临床表现1.发热2.心功能不全3.血管征象（瘀斑、Janeway斑、血管栓塞表现）4.免疫征象（Osler小结、Roth斑，免疫复合物性肾小球肾炎）10儿科心血管系统疾病9/11/2024儿科学（第9版）三、临床表现发热10儿科心血管系统疾病10/•儿科学（第9版）四、实验室检查1. 血培养：是确诊感染性心内膜炎的重要依据2. 超声心动图：赘生物、腱索断裂、瓣膜穿孔、 心内修补材料部分裂开、瓣周脓肿等3. 其他：贫血，白细胞数增高，中性粒细胞升高 血沉加快，C反应蛋白阳性，血清球蛋白增多 免疫球蛋白升高，循环免疫复合物、类风湿 因子阳性，血尿、蛋白尿11儿科心血管系统疾病9/11/2024儿科学（第9版）四、实验室检查1. 血培养：是确诊感染性心内•儿科学（第9版）五、诊断1. 病理学指标（1）赘生物或心脏感染组织经培养或镜检发现微生物（2）赘生物或心脏感染组织经病理检查证实伴活动性心内膜炎2. 临床指标（1）主要指标 1）血培养阳性：分别2次血培养有相同的感染性心内膜炎的常见微生物 2）心内膜受累证据：①① 赘生物；②② 腱索断裂、瓣膜穿孔；③③ 心腔内脓肿（2）次要指标 1）易感染条件 2）较长时间的发热≥38℃，伴贫血 3）原有的心脏杂音加重，出现新的心脏杂音，或心功能不全 4）血管征象 5）免疫学征象：肾小球肾炎、Osler结节、Both斑、类风湿因子阳性。

6）微生物学证据：血培养阳性，但未符合主要标准中的要求12儿科心血管系统疾病9/11/2024儿科学（第9版）五、诊断1. 病理学指标12儿科心血管系统疾•儿科学（第9版）五、诊断诊断依据（1）具备以下①①~⑤⑤项任何之一者可诊断感染性心内膜炎 ①① 临床主要指标2项 ②② 临床主要指标1项和临床次要指标3项 ③③ 心内膜受累证据和临床次要指标2项 ④④ 临床次要指标5项 ⑤⑤ 病理学指标1项（2）以下情况可以排除感染性心内膜炎 有明确的其他诊断解释心内膜炎表现；经抗生素治疗≤4天临床表现消除 抗生素治疗≤4天手术或尸解无感染性心内膜炎的病理证据（3）临床考虑感染性心内膜炎，但不具备确诊依据时仍应治疗 根据临床观察及进一步检查结果确诊或排除感染性心内膜炎13儿科心血管系统疾病9/11/2024儿科学（第9版）五、诊断诊断依据13儿科心血管系统疾病10/•儿科学（第9版）六、治疗1.  一般治疗：护理，营养，少量多次输新鲜血或血浆，也可输注丙种球蛋白2.  抗生素治疗：原则是早期、联合、足量、足疗程、选择敏感的抗生素3.  手术治疗指征： ①① 瓣膜功能不全引起的中重度心力衰竭 ②② 抗生素使用1周以上仍高热，赘生物增大 ③③ 反复发生栓塞 ④④ 真菌感染 ⑤⑤ 瓣膜穿孔破损14儿科心血管系统疾病9/11/2024儿科学（第9版）六、治疗1.  一般治疗：护理，营养，少量多小儿心律失常第七节15儿科心血管系统疾病9/11/2024小儿心律失常第七节15儿科心血管系统疾病10/2/2022•儿科学（第9版）一、期前收缩（一）病因常见于无器质性心脏病的小儿，健康学龄儿童中约1%~2%有期前收缩诱因包括：l疲劳、精神紧张、自主神经功能不稳定l心肌炎、先天性心脏病、风湿性心脏病l药物（拟交感胺类、洋地黄、奎尼丁）中毒l缺氧l酸碱失衡l电解质紊乱（低血钾）l心导管检查l心脏手术16儿科心血管系统疾病9/11/2024儿科学（第9版）一、期前收缩（一）病因常见于无器质性心脏病的•儿科学（第9版）（二）诊断房性期前收缩：①① P’波提前，可与前一心动的T波重叠②② P’R间期在正常范围③③ 期前收缩后代偿间隙不完全④④ 如伴有变形的QRS波则为心室内差异传导所致17儿科心血管系统疾病9/11/2024儿科学（第9版）（二）诊断房性期前收缩：17儿科心血管系统疾•儿科学（第9版）（二）诊断交界性期前收缩：①① QRS波提前，形态、时限与正常窦性基本相同②② 期前收缩所产生的QRS波前或后有逆行P’波，P’ R<0.10秒。

有时P’波可与QRS波重叠而辨认不清③③ 代偿间歇往往不完全18儿科心血管系统疾病9/11/2024儿科学（第9版）（二）诊断交界性期前收缩：18儿科心血管系统•儿科学（第9版）（二）诊断室性期前收缩：①① QRS波提前，其前无异位P波②② QRS波宽大、畸形，T波与主波方向相反③③ 期前收缩后多伴有完全代偿间歇19儿科心血管系统疾病9/11/2024儿科学（第9版）（二）诊断室性期前收缩：19儿科心血管系统疾•儿科学（第9版）（三）治疗l可不治疗l器质性心脏病基础上出现的期前收缩或有自觉症状、心电图上呈多源性者应予以抗心律失常药物l根据期前收缩的不同类型选用药物可服用普罗帕酮或普萘洛尔等β受体阻滞剂房性期前收缩若用以上药物无效，可改用洋地黄类室性期前收缩必要时可选用利多卡因、美西律和莫雷西嗪等l针对原发病治疗20儿科心血管系统疾病9/11/2024儿科学（第9版）（三）治疗可不治疗20儿科心血管系统疾病10•儿科学（第9版）二、阵发性室上性心动过速（一）病因多数无器质性心脏病可发生于先天性心脏病、预激综合征、心肌炎、心内膜弹力纤维增生症等基础上诱因包括：l感染l疲劳l精神紧张l过度换气l心脏手术l心导管检查21儿科心血管系统疾病9/11/2024儿科学（第9版）二、阵发性室上性心动过速（一）病因多数无器质•儿科学（第9版）（二）临床表现l突然烦躁不安、面色青灰、皮肤湿冷、呼吸增快、脉搏细弱、干咳、呕吐l年长儿可自诉心悸、心前区不适、头晕等l发作时心率突然增快在160~300次/分之间，一次发作可持续数秒钟至数日l发作停止时心率突然减慢，恢复正常l第一心音强度完全一致，发作时心率较固定而规则l发作持续超过24h易引发心力衰竭22儿科心血管系统疾病9/11/2024儿科学（第9版）（二）临床表现突然烦躁不安、面色青灰、皮肤湿•儿科学（第9版）（三）诊断阵发性室上性心动过速：①① P波形态异常，较正常时小，常与前一心动的T波重叠，以致无法辨认②② QRS波形态同窦性③③ 发作持续时间较久者，可有暂时性ST段及T波改变④④ 部分患儿在发作间歇期可有预激综合征表现23儿科心血管系统疾病9/11/2024儿科学（第9版）（三）诊断阵发性室上性心动过速：23儿科心血•儿科学（第9版）（四）治疗1. 兴奋迷走神经2. 药物治疗（1）洋地黄类药物（2）β受体阻滞剂（3）选择性钙拮抗剂（4）钠通道阻滞剂3. 电学治疗：直流电同步电击转律、经食管心房调搏、经静脉右心房内调搏4. 射频消融术24儿科心血管系统疾病9/11/2024儿科学（第9版）（四）治疗1. 兴奋迷走神经24儿科心血管系•儿科学（第9版）三、室性心动过速（一）病因诱因包括：l心脏手术l心导管检查l严重心肌炎l先天性心脏病l感染l缺氧l电解质紊乱25儿科心血管系统疾病9/11/2024儿科学（第9版）三、室性心动过速（一）病因诱因包括：25儿科•儿科学（第9版）（二）临床表现l与阵发性室上性心动过速相似，但比较严重l小儿烦躁不安、苍白、呼吸急促l年长儿可主诉心悸、心前区疼痛l严重病例可有晕厥、休克、充血性心力衰竭等l发作短暂者血流动力学改变较轻l发作持续24小时以上者则可发生显著的血流动力学改变l心率增快，常在150次/分以上，节律整齐，心音可有强弱不等26儿科心血管系统疾病9/11/2024儿科学（第9版）（二）临床表现与阵发性室上性心动过速相似，但•儿科学（第9版）（三）诊断室性心动过速：①① 心室率常在150~250次/分之间，QRS波宽大畸形，时限增宽②② T波方向与QRS波主波方向相反，P波与QRS波之间无固定关系③③ QT间期多正常，可伴有QT间期延长，多见于多形性室速④④ 心房率较心室率缓慢，有时可见到室性融合波或心室夺获27儿科心血管系统疾病9/11/2024儿科学（第9版）（三）诊断室性心动过速：27儿科心血管系统疾•儿科学（第9版）（四）治疗l利多卡因l伴血压下降或心力衰竭者首选同步直流电复律，再用利多卡因维持l预防复发可用普罗帕酮、胺碘酮、索他洛尔等l多型性室速伴QT间期延长者先天性因素所致，首选β受体阻滞剂，禁忌Ⅰa、Ⅰc及Ⅲ类药物和异丙肾上腺素后天性因素所致，可用异丙肾上腺素，必要时可试用利多卡因28儿科心血管系统疾病9/11/2024儿科学（第9版）（四）治疗利多卡因28儿科心血管系统疾病10•儿科学（第9版）四、房室传导阻滞（一）病因l一度房室传导阻滞可见于健康儿童，诱因包括风湿性心脏炎、病毒性心肌炎、发热、肾炎、先天性心脏病、洋地黄l二度房室传导阻滞诱因包括风湿性心脏病、心肌炎、严重缺氧、先天性心脏病、心脏手术后等l三度房室传导阻滞先天性者约50%患儿无心脏形态学改变，可合并先天性心脏病或心内膜弹力纤维增生症等；获得性者以心脏手术所致最常见，其次为病毒性心肌炎，新生儿低血钙与酸中毒也可导致29儿科心血管系统疾病9/11/2024儿科学（第9版）四、房室传导阻滞（一）病因一度房室传导阻滞•儿科学（第9版）（二）临床表现l一度房室传导阻滞对血流动力学无不良影响，第一心音较低钝l二度房室传导阻滞心室率过缓时可引起胸闷、心悸，甚至产生眩晕和晕厥，心律不齐、脱漏搏动l三度房室传导阻滞可无不适，重者因排血量减少而自觉乏力、眩晕、活动时气短阿-斯综合征发作、甚至死亡脉率缓慢而规则，第一心音强弱不一，可闻及第三或第四心音心底部可闻及Ⅰ~Ⅱ级喷射性杂音，也可闻及舒张中期杂音30儿科心血管系统疾病9/11/2024儿科学（第9版）（二）临床表现一度房室传导阻滞对血流动力学•儿科学（第9版）（三）诊断一度房室传导阻滞：①① PR间期超过正常范围②② 每个心房激动都能下传到心室31儿科心血管系统疾病9/11/2024儿科学（第9版）（三）诊断一度房室传导阻滞：31儿科心血管系•儿科学（第9版）（三）诊断二度房室传导阻滞：（1）莫氏Ⅰ型（文氏现象）：PR间期逐步延长，最终P波后不出现QRS波，在PR间期延长的同时， RR间期往往逐步缩短，且脱漏的前后两个R波的距离小于最短的RR间期的2倍（2）莫氏Ⅱ型：PR间期固定不变，心房搏动部分不能下传到心室，间歇性心室脱漏，常伴QRS波增宽32儿科心血管系统疾病9/11/2024儿科学（第9版）（三）诊断二度房室传导阻滞：32儿科心血管系•儿科学（第9版）（三）诊断三度房室传导阻滞：①① 房室传导阻滞有效不应期极度延长，使P波全部落在了有效不应期内，完全不能下传到心室， 心房与心室各自独立活动，彼此无关②② 心室率较心房率慢33儿科心血管系统疾病9/11/2024儿科学（第9版）（三）诊断三度房室传导阻滞：33儿科心血管系•儿科学（第9版）（四）治疗l一度房室传导阻滞：病因治疗，基本上不需特殊治疗l二度房室传导阻滞：病因治疗，可用阿托品、异丙肾上腺素l三度房室传导阻滞：心功能不全或阿-斯综合征者需积极治疗纠正缺氧与酸中毒可改善心脏传导功能由心肌炎或手术暂时性损伤引起者，肾上腺皮质激素可消除局部水肿可用阿托品、麻黄碱、异丙肾上腺素l安装起搏器的指征：反复发生阿-斯综合征，药物治疗无效或伴心力衰竭者34儿科心血管系统疾病9/11/2024儿科学（第9版）（四）治疗一度房室传导阻滞：病因治疗，基本上心力衰竭第八节35儿科心血管系统疾病9/11/2024心力衰竭第八节35儿科心血管系统疾病10/2/2022•儿科学（第9版）一、概述充血性心力衰竭（congestive heart failure）心脏工作能力（心肌收缩或舒张功能）下降心排血量绝对或相对不足不能满足全身组织代谢的需要的病理状态心力衰竭是儿童时期的危重症之一36儿科心血管系统疾病9/11/2024儿科学（第9版）一、概述充血性心力衰竭（congestive•儿科学（第9版）二、病因l 先天性心脏病l 病毒性心肌炎l 川崎病l 风湿性心脏病l 心肌病l 心内膜弹力纤维增生症l 贫血l 营养不良l 电解质紊乱l 严重感染l 心律失常l 心脏负荷过重37儿科心血管系统疾病9/11/2024儿科学（第9版）二、病因 先天性心脏病37儿科心血管系统疾病•儿科学（第9版）三、临床表现l年长儿乏力，食欲减低，活动后气急和咳嗽，安静时心率增快，呼吸浅表、增速颈静脉怒张，肝增大，肝颈反流试验阳性病情较重者端坐呼吸、肺部湿啰音，水肿，尿量减少心脏听诊可闻及心尖区第一心音减低和奔马律l婴幼儿呼吸快速、表浅，喂养困难，体重增长缓慢，烦躁多汗，哭声低弱肺部可闻及哮鸣音，颜面眼睑水肿38儿科心血管系统疾病9/11/2024儿科学（第9版）三、临床表现年长儿乏力，食欲减低，活动后气•儿科学（第9版）四、诊断1. 临床诊断依据①① 安静时心率增快，婴儿>180次/分，幼儿>160次/分，不能用发热或缺氧解释②② 呼吸困难，青紫突然加重，安静时呼吸达60次/分以上③③ 肝肿大，达肋下3cm以上，或在短时间内较前增大，而不能以横膈下移等原因解释④④ 心音明显低钝，或出现奔马律⑤⑤ 突然烦躁不安，面色苍白或发灰，而不能用原有疾病解释⑥⑥ 尿少、下肢水肿，已除外营养不良、肾炎、维生素B1缺乏等原因2. 其他检查X线检查：心影扩大，搏动减弱，肺纹理增多，肺门或肺门附近阴影增加，肺淤血心电图：有助于病因诊断及指导洋地黄的应用超声心动图：心腔扩大，心功能不全39儿科心血管系统疾病9/11/2024儿科学（第9版）四、诊断1. 临床诊断依据39儿科心血管系统•儿科学（第9版）五、治疗1. 一般治疗 （1）减轻心脏负担（2）吸氧（3）纠正水、电解质、酸碱平衡紊乱2. 洋地黄类药物3. 利尿剂4. 血管扩张剂（1）血管紧张素转换酶抑制剂（2）硝普钠（3）酚妥拉明（4）其他药物5. 病因治疗40儿科心血管系统疾病9/11/2024儿科学（第9版）五、治疗1. 一般治疗 40儿科心血管系统疾•儿科学（第9版）本章小结l儿童心血管系统疾病包括先天性心脏病、病毒性心肌炎、心内膜弹力纤维增生症、感染性心内膜炎、心律失常和心力衰竭等l先天性心脏病是儿童时期最常见的心脏病。

根据心脏左、右两侧是否存在异常交通及其血流动力学变化特点，可将先天性心脏病分为三大类：1.左向右分流型（潜伏青紫型）：代表性疾病有房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭2.右向左分流型（青紫型）：代表性疾病有法洛四联症和完全性大动脉换位3.无分流型（无青紫型）：代表性疾病有肺动脉瓣狭窄先天性心脏病有特殊的血流动力学改变和临床特点，并在辅助检查方面有其各自的特点l儿童心血管系统疾病常用的诊断方法包括：1.病史询问和体格检查，其中，体格检查包括全身检查、心脏检查以及周围血管征2.特殊检查：经皮脉搏血氧饱和度测定、胸部X线检查、心电图、超声心动图、心导管和心血管造影、计算机断层扫描、磁共振成像和放射性核素成像l儿童心血管系统疾病的治疗方法包括：药物治疗、经导管或经胸介入治疗、外科手术治疗、射频消融治疗等41儿科心血管系统疾病9/11/2024儿科学（第9版）本章小结儿童心血管系统疾病包括先天性心脏病、42儿科心血管系统疾病9/11/202442儿科心血管系统疾病10/2/2022。