《地方性骨关节病》PPT课件.ppt

第十一章第十一章 地方性骨关节病地方性骨关节病 第一节第一节 大骨节病大骨节病 第二节第二节 氟中毒氟中毒——氟骨症氟骨症第一节第一节 大骨节病大骨节病n是一种原因不明的全身性的地方病在我国东北和是一种原因不明的全身性的地方病在我国东北和西北地区流行或散发西北地区流行或散发n以骨关节受损、变形为主，常表现侏儒和步态不稳，以骨关节受损、变形为主，常表现侏儒和步态不稳，故又名故又名“柳拐子柳拐子”病n可能与食用有毒霉菌寄生的谷物有关可能与食用有毒霉菌寄生的谷物有关n病理：在骨骼系统为四肢长骨发育障碍和变形，主病理：在骨骼系统为四肢长骨发育障碍和变形，主要病理变化为长骨骺软骨营养不良呈现变性、坏要病理变化为长骨骺软骨营养不良呈现变性、坏死和萎缩，出现退行性变而引起骨骺早期骨化并与死和萎缩，出现退行性变而引起骨骺早期骨化并与干骺端愈合，以致长骨发育终止而变短软骨退化干骺端愈合，以致长骨发育终止而变短软骨退化破坏后，结缔组织增生和骨化，使骨端粗大变形，破坏后，结缔组织增生和骨化，使骨端粗大变形，尤承重的下肢骨为明显尤承重的下肢骨为明显n临床：多为儿童和青少年，临床：多为儿童和青少年，5～～15岁，成人少见，在流行区居岁，成人少见，在流行区居住数年后亦可发病，典型表现为侏儒，骨端增大，关节运动受住数年后亦可发病，典型表现为侏儒，骨端增大，关节运动受限和疼痛，四肢肌肉萎缩。

以远端关节的改变为明显对称性限和疼痛，四肢肌肉萎缩以远端关节的改变为明显对称性发生，偶以右侧为甚发病年龄越小，关节变形和侏儒越为明发生，偶以右侧为甚发病年龄越小，关节变形和侏儒越为明显成人患者症状一般较轻，仅限于关节成人患者症状一般较轻，仅限于关节n临床上分为四度：临床上分为四度：ⅠⅠ°：指关节增粗，短指畸形，屈曲受限指关节增粗，短指畸形，屈曲受限踝关节增粗、疼痛肘关节弯曲，伸展时小于踝关节增粗、疼痛肘关节弯曲，伸展时小于170° ⅡⅡ°：：指关节显著增粗，短指畸形，屈曲受限踝、膝关节增粗变形指关节显著增粗，短指畸形，屈曲受限踝、膝关节增粗变形显著，活动受限肘关节弯曲，伸展时小于显著，活动受限肘关节弯曲，伸展时小于150°旋前、旋旋前、旋后有明显障碍关节内游离体常引起关节绞锁四肢肌肉萎缩，后有明显障碍关节内游离体常引起关节绞锁四肢肌肉萎缩，关节内有粗大磨擦音关节内有粗大磨擦音 ⅢⅢ°：显著短指短肢畸形成人患者：显著短指短肢畸形成人患者手小四肢关节挛缩严重，活动受限，髋关节屈曲挛缩出现手小四肢关节挛缩严重，活动受限，髋关节屈曲挛缩出现“鸭行步态鸭行步态”，腰椎前凸腰椎前凸 ⅣⅣ°：近似残废。

四肢普遍有磨擦：近似残废四肢普遍有磨擦音，四肢肌肉高度萎缩音，四肢肌肉高度萎缩X线表现：分三型：线表现：分三型：①①干骺型②②干骺骨骺型干骺骨骺型③③骨端型主要改变在四肢关节，多主要改变在四肢关节，多发、对称以手、踝、肘发、对称以手、踝、肘部多见1、在骺线闭合前，、在骺线闭合前，①①干骺端干骺端先期钙化带致密并加宽，先期钙化带致密并加宽，干骺端因骨化不规则而呈干骺端因骨化不规则而呈模糊的波浪状边缘也可模糊的波浪状边缘也可向内凹陷，两侧边缘呈尖向内凹陷，两侧边缘呈尖角状，并可有分离的骨碎角状，并可有分离的骨碎屑②②骨骺因软骨早期骨骨骺因软骨早期骨化而形态不整，边缘模糊，化而形态不整，边缘模糊，凹凸不平，呈波浪状，锯凹凸不平，呈波浪状，锯齿状，可有破裂或部分消齿状，可有破裂或部分消失，碎裂的骨骺可形成关失，碎裂的骨骺可形成关节游离体骨骺常陷入内节游离体骨骺常陷入内凹的干骺端中央部，且因凹的干骺端中央部，且因过早结合而与骨干相连过早结合而与骨干相连2、在骺线闭合后，骨长径停、在骺线闭合后，骨长径停止发育，骨端呈喇叭口状变止发育，骨端呈喇叭口状变形增大，中央凹陷，两侧膨形增大，中央凹陷，两侧膨大变尖，关节面破坏而模糊大变尖，关节面破坏而模糊和凹凸不平，后期骨质硬化。

和凹凸不平，后期骨质硬化关节间隙可因关节软骨变性关节间隙可因关节软骨变性而狭窄，也可因关节面破坏而狭窄，也可因关节面破坏而增宽，宽窄不一，可引起而增宽，宽窄不一，可引起关节半脱位，或内外翻畸形关节半脱位，或内外翻畸形3、可有继发退行性骨刺形、可有继发退行性骨刺形4、骨干早期多无异常，在、骨干早期多无异常，在 后期多较粗短后期多较粗短（一）手：掌、指骨改变常见（一）手：掌、指骨改变常见而多发，多发生在近、中节而多发，多发生在近、中节指骨，尤以第指骨，尤以第2、、3、、4指易指易受累病变多发生在掌指骨受累病变多发生在掌指骨有骨骺的一端为其特点有骨骺的一端为其特点（二）踝：以距骨损害最（二）踝：以距骨损害最常见而严重胫距关节常见而严重胫距关节间隙窄，关节面硬化，间隙窄，关节面硬化，体积体积↓，密度，密度↑，可见明，可见明显骨刺，跟骨因骨骺早显骨刺，跟骨因骨骺早期愈合而变短、扁平期愈合而变短、扁平（三）肘：因骨骺多，（三）肘：因骨骺多，出现、愈合时间不等，出现、愈合时间不等，因而发生病变造成畸因而发生病变造成畸形较复杂常见的有形较复杂常见的有尺桡骨长短不一，下尺桡骨长短不一，下尺桡关节脱位。

尺桡关节脱位四）腕骨：以头骨、（四）腕骨：以头骨、钩骨损害多见而早发钩骨损害多见而早发五）肩：早期肱骨上（五）肩：早期肱骨上端破坏，继而肱骨头端破坏，继而肱骨头大而不现则，颈粗短，大而不现则，颈粗短，肱骨干粗短肱骨干粗短（六）髋：股骨头骨骺外形不规则，干骺端破坏密度不均，因承重（六）髋：股骨头骨骺外形不规则，干骺端破坏密度不均，因承重早期股骨头即可变扁平，关节间隙窄，髋臼边缘不整，骨质硬化早期股骨头即可变扁平，关节间隙窄，髋臼边缘不整，骨质硬化和骨刺形成和骨刺形成七）膝：关节间隙窄，内外翻畸形，硬化、凹陷、模糊七）膝：关节间隙窄，内外翻畸形，硬化、凹陷、模糊（八）足、趾、跖骨的改变与手相似，足弓变平八）足、趾、跖骨的改变与手相似，足弓变平九）脊柱：椎体变形，上下缘模糊，前部变窄，椎间隙宽窄不均（九）脊柱：椎体变形，上下缘模糊，前部变窄，椎间隙宽窄不均匀第二节第二节 氟中毒氟中毒——氟骨症氟骨症n是一种职业病（矿工）、地方病（含氟量过高的饮水、是一种职业病（矿工）、地方病（含氟量过高的饮水、谷物、蔬菜）谷物、蔬菜）n可分急性和慢性两类可分急性和慢性两类n病理：病理： 1、由于氟的毒理作用，使破骨细胞活动、由于氟的毒理作用，使破骨细胞活动↑，引起骨质，引起骨质吸收，以生长发育中的骨胳最为显著。

吸收，以生长发育中的骨胳最为显著 2、再生性或代偿性的骨质增生、再生性或代偿性的骨质增生→骨质增生硬化产生骨质增生硬化产生于髓腔与骨膜，但皮质部分可以反较疏松于髓腔与骨膜，但皮质部分可以反较疏松 3、氟与血钙有特别的亲和力，过量的氟在体内与钙结、氟与血钙有特别的亲和力，过量的氟在体内与钙结合成氟化钙，沉积于骨中，因而骨质密度合成氟化钙，沉积于骨中，因而骨质密度↑ 4、血钙、血钙↑，引起肌腱、韧带钙化引起肌腱、韧带钙化n临床表现：在早期无自觉症状，标态临床表现：在早期无自觉症状，标态—→氟斑牙，牙齿表面呈棕黄色伴有褐色斑点，氟斑牙，牙齿表面呈棕黄色伴有褐色斑点，质脆易折，乳牙不受侵犯质脆易折，乳牙不受侵犯 至晚期，往往有腰背、下肢疼痛，运动至晚期，往往有腰背、下肢疼痛，运动受限，重者可引起关节强直，类似类风关受限，重者可引起关节强直，类似类风关表现1、开始为骨松质的不、开始为骨松质的不同程度硬化，使骨小同程度硬化，使骨小梁增粗、模糊，以致梁增粗、模糊，以致髓腔狭窄消失最先髓腔狭窄消失最先见于脊椎、肋骨、骨见于脊椎、肋骨、骨盆的骨松质，以后逐盆的骨松质，以后逐渐涉及四肢长骨，到渐涉及四肢长骨，到后期可见患骨呈均匀后期可见患骨呈均匀性密度性密度↑。

肋骨、脊肋骨、脊椎呈象牙状但不涉椎呈象牙状但不涉及皮质，有时反见疏及皮质，有时反见疏松2、骨间膜的钙化，可见、骨间膜的钙化，可见骨边缘明显毛糙不齐，骨边缘明显毛糙不齐，呈毛刺状或羽毛状，呈毛刺状或羽毛状，以胫腓骨、尺桡骨间以胫腓骨、尺桡骨间最为明显最为明显3、肌腱韧带的钙化，多、肌腱韧带的钙化，多见少动、不动关节，见少动、不动关节，以脊柱旁出现最早，以脊柱旁出现最早，重者呈竹节状，与类重者呈竹节状，与类风湿脊柱炎相似风湿脊柱炎相似鉴别诊断鉴别诊断1、石骨症：、石骨症：骨胳普遍性密度骨胳普遍性密度↑，但同时涉及皮质、髓腔，，但同时涉及皮质、髓腔，有浓淡交替的呈车轮样的特征且没有骨间膜和韧带、有浓淡交替的呈车轮样的特征且没有骨间膜和韧带、肌腱的钙化肌腱的钙化2、成骨性转移瘤：、成骨性转移瘤：密度密度↑不均匀，常不均匀，常有骨质破坏，无有骨质破坏，无韧带、肌腱的钙韧带、肌腱的钙化3、畸形性骨炎：、畸形性骨炎：有典型的骨结构改变，有典型的骨结构改变，呈蜂窝状，骨胳粗，畸形呈蜂窝状，骨胳粗，畸形。