儿科学第八版教材配套课件川崎病（皮肤黏膜淋巴结综合征）.ppt

儿科学,皮肤黏膜淋巴结综合征 Mucocutaneous Lymph Node Syndrome,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,皮肤黏膜淋巴结综合征 （Mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS),又称川崎病（Kawasaki disease) 为原因未明全身性血管炎综合征，主要影响中动脉 ＊1967年以前称婴儿结节性多动脉炎 ＊1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)报导 ＊全世界均有发病，以亚裔儿童为多见,＊ 1976年我国首例川崎病报导发病率逐年增多，呈散发或小流行; 平均年龄1.5岁，5岁以下占80% ; 男:女=1.5:1 20%发生冠状动脉损害（CAL）； 继发性心脏病居首位;,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别治疗 预后,病因：不清,＊感染：细菌、病毒、尼克次体等,＊遗传背景:家族发病、双胎发病,,,易感人群 （遗传学背景）,,异常免疫反应,全身性血管炎， 冠状动脉损害,微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒 素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤,发病机制：,,,APCs,T cells,T cells,,,,,,,,,,,,,MHC TCR,B7 CD28,CD40 CD40L,,,,,,,,,Ag,超抗原学说,,,,,,,,,,,,,,TCR Vβ2 chain,,,,,,Ag mimic MHC,Superantigen,Ag:抗原， Super-antigen:超抗原， MHC:主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体 TCR V β chain:T细胞受体可变区β链,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,发病机制,,超抗原 ↓ T 淋巴细胞↑（凋亡↓） ↓ IL-1，IL-6，TNF-α↑（ P53↓） ↓ ↓ B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓） ↓ ↓ 自身抗体 ↓ ↓ 血管内皮细胞 炎症因子 ↓ ↓ 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) ↓ ↓ 血管壁损害,,,发病机制,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,血管炎 累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉,＊Ⅱ期:2~4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。

＊I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主＊Ⅳ期:7周~数年,血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻塞的动脉可再通＊Ⅲ期:4~7周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完全阻塞血管炎 累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,＊发热:持续1～2周或更长,抗生素治疗无效,典型表现,＊球结合膜充血：无脓性分泌物,＊口唇及口腔粘膜充血：“草莓”舌,唇皲裂,＊掌跖红斑,肢端硬性水肿：恢复期指趾端膜状脱皮,重者指趾甲可脱落,＊多形性皮疹,弥漫性红斑：肛周红斑和脱皮,＊颈淋巴结肿大,,结合膜炎,草莓舌,,口唇皲裂,肢端硬性肿胀,,肢端膜状脱屑,颈淋巴结肿大,,皮肤多型红斑,卡介苗接种处红斑,心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数可有心肌梗死心脏表现,间质性肺炎 无菌性脑膜炎 消化道症状 关节炎等,其他表现,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,实验室检查 无特异性,＊血液学检查： WBC↑,中性粒细胞↑,核左移；轻度贫血；2~3周时血小板↑；急性炎症反应指标升高。

＊免疫学检查： 血清IgG ↑， IgA↑， IgM↑，IgE↑ ＊心电图：ST-T改变 ＊胸片：可呈间质性改变急性期: 可见心包积液，左室扩大，二间瓣、主动脉瓣或三间瓣返流超声心动图,冠状动脉病变(CAL): 冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉,,,,右侧冠状动脉扩张,左侧冠状动脉扩张,,,,动态超声心动图 箭头所指显示冠状动脉瘤,超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用冠状动脉造影,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,,诊断标准,不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊,＊败血症 ＊渗出性多型红斑 ＊幼年类风湿性关节炎（全身型） ＊猩红热 ＊化脓性淋巴结炎,鉴别诊断：,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,＊大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG） 1～2g/kg, 8～12hr 注完，发病10天内使用控制血管炎症：,＊肠溶阿司匹林： 30～50mg/（kg·d）, 热退后3天渐减为3～5mg/（kg·d），持续 6～8周冠状动脉损害者应延长治疗。

＊抗血小板聚集： 双嘧哒莫（潘生丁）3～5mg/（kg·d）,＊对症治疗和手术治疗 补液、 护肝、 护心及支持治疗，必要时行冠状动脉搭桥术＊糖皮质激素： 不宜单独使用有学者建议IVIG非敏感型KD病人可以在IVIG使用基础上联合使用糖皮质激素加阿司匹林概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,＊为自限性疾病，多数预后良好,＊未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为 15%～25%,＊多数冠状动脉瘤于1～2年内消失，但可留有管壁增厚和功能异常,＊复发率为1%～2%,＊无冠状动脉瘤者： 出院后1、3、6、12、 24月作全面检查，（体格检查、EKG、UKG） ＊有冠状动脉瘤者： 病变明显时密切动态随访,恢复期应每6～12月一次长期随访,。