获得性大疱性表皮松解症护理查房课件.pptx

获得性大疱性表皮松解症护理查房,时间:20XX.XX,主讲人:,01,疾病概述,02,病理机制,03,临床表现,04,诊断标准,05,治疗原则,06,护理要点,07,感染防控,08,营养支持,09,康复指导,10,预后随访,C,atalogue,目录,01,疾病概述,临床分型,根据病因可分为药物诱发型和自身免疫型，其中药物诱发型常见过敏药物包括青霉素、磺胺类等，死亡率高达10-50%基本概念,获得性大疱性表皮松解症（EBA）是一种由药物过敏或自身免疫反应导致的罕见皮肤病，特征为轻微摩擦后皮肤黏膜出现水疱或大疱其发病机制与型胶原抗体破坏真表皮连接结构相关定义与分类,活产儿EB总发病率约2/10万，而获得性EB在成人中更为常见，但具体流行病学数据仍需进一步研究长期服用高风险药物者及自身免疫疾病患者需特别警惕，老年患者预后更差发病率数据,高危人群,流行病学特征,02,病理机制,蛋白缺陷机制,与遗传性EB不同，EBA是因自身抗体攻击锚定纤维的主要成分型胶原，导致真表皮分离炎症反应过程,补体激活引发局部炎症级联反应，最终形成特征性表皮下水疱分子病理,索密痛、利伐沙班等药物已被确认可诱发EBA，用药期间需密切监测皮肤反应。

高温潮湿环境可能加重症状，建议保持室温22-24、湿度50-60%药物因素,环境因素,诱发因素,03,临床表现,24小时内可迅速发展为全身红斑、水疱，继而出现大面积表皮剥脱，类似度烫伤样改变急性期特征,愈后遗留萎缩性瘢痕，关节部位可能出现挛缩，影响功能活动慢性期改变,皮肤表现,黏膜损害,口腔、食道黏膜受累可致吞咽困难，需警惕吸入性肺炎风险并发症预警,继发感染、败血症是主要死因，鳞状细胞癌发生率显著增高系统受累,04,诊断标准,需详细询问用药史，特别注意近1月内新用药物，药物诱发型多在用药后7-14天发病病史采集要点,01,尼氏征阳性是重要体征，但需与中毒性表皮坏死松解症鉴别体格检查,02,临床评估,实验室检测,血清抗型胶原抗体检测具有诊断价值，白细胞升高提示感染可能病理检查,直接免疫荧光显示IgG在真皮侧线性沉积是确诊金标准辅助检查,05,治疗原则,重症需大剂量糖皮质激素冲击（甲强龙1-2mg/kg/d），联合免疫抑制剂如环孢素一线方案,四环素类药物具有抗炎作用，沙立度胺可缓解瘙痒症状辅助用药,药物治疗,创面用药,水合铝局部应用可促进愈合，桦树三萜制剂效果良好疼痛管理,采用WHO三阶梯止痛方案，重度疼痛需阿片类药物联合抗焦虑治疗。

局部处理,06,护理要点,敷料选择,非粘性硅胶敷料（如Mepitel）为优选，外层覆盖吸水棉垫，每24-48小时更换清创原则,采用37生理盐水滴注式清创，避免机械摩擦，坏死表皮需轻柔去除创面护理,使用气垫床配合每小时翻身，骨突处垫小米枕，压力需均匀分布减压措施,手指、足趾用无菌纱布分隔包扎，预防假性带形成导致畸形关节保护,体位管理,07,感染防控,环境要求,单间隔离，每日紫外线消毒2次，接触患者前后需严格手卫生创面处理,局部可用0.1%氯己定冲洗，感染创面根据药敏结果选择抗菌敷料消毒隔离,感染征兆,密切观察体温、WBC、CRP变化，创面渗液突然增多或异味提示感染培养规范,每周2次创面分泌物培养，采样前不用消毒剂以免影响结果监测指标,08,营养支持,营养需求,蛋白需求达1.5-2g/kg/d，选择高热量流质，必要时添加蛋白粉喂养方式,口腔黏膜破损者采用鼻饲，长期营养不足需考虑胃造瘘膳食调整,贫血管理,慢性失血致缺铁性贫血常见，需补充铁剂联合EPO治疗维生素补充,定期监测维生素D、硒水平，骨质疏松患者需钙剂+维生素D3微量元素,09,康复指导,02,01,急性期后开始被动关节活动，每日3次，每次10-15分钟。

关节活动,愈合后使用硅酮凝胶预防增生，压力衣需定制确保贴合度瘢痕处理,功能锻炼,患者疏导,采用认知行为疗法缓解焦虑，疼痛日记有助于调整治疗方案家属教育,指导正确换药技巧，建立24小时应急联络机制心理支持,010,预后随访,癌变筛查,每年皮肤科随访，慢性溃疡边缘活检排除鳞癌可能系统评估,每3-6个月评估营养状况、关节功能及生活质量量表评分长期监测,建立药物过敏档案，避免使用已知诱发药物用药警示,穿着纯棉宽松衣物，居家环境消除尖锐棱角，水温控制在37以下生活调整,预防措施,谢谢大家,时间:20XX.XX,主讲人:,。