2022年医学专题—第十二章--肛门直肠先天性畸形.ppt

肛肛 门门 直直 肠肠 疾疾 病病 第十二章 肛门(gngmn)(gngmn)直肠先天性疾病 河南中医学院第一临床医学院 外科(wik)(wik)学科 吴存亮第一页，共三十二页 肛门直肠先天性畸形的胚胎学基础是肛门直肠先天性畸形的胚胎学基础是肠发育障肠发育障碍碍(zhng i)肛管上部、直肠和部分泌尿生殖器官肛管上部、直肠和部分泌尿生殖器官是胚胎时期肠的衍生物当人体胚胎发育至第是胚胎时期肠的衍生物当人体胚胎发育至第四周，肠的末端将分化为直肠，并与泌尿生殖四周，肠的末端将分化为直肠，并与泌尿生殖器道的下端发生密切联系器道的下端发生密切联系首先肠腹侧壁突然形成首先肠腹侧壁突然形成尿囊尿囊，尿囊形成后不久，尿囊形成后不久，位于尿囊发生部尾仿与泄殖腔相对应的外胚层也向位于尿囊发生部尾仿与泄殖腔相对应的外胚层也向颅何凹陷，封闭泄殖腔，其凹陷处即为颅何凹陷，封闭泄殖腔，其凹陷处即为原肛原肛封闭泄殖腔尾侧端的薄膜，即为泄殖腔尾侧端的薄膜，即为泄殖腔膜泄殖腔膜第二页，共三十二页 当胚胎发育至第当胚胎发育至第5周，在后肠与尿囊之间的夹周，在后肠与尿囊之间的夹角部分形成半月形的皱壁，称为角部分形成半月形的皱壁，称为尿直肠壁尿直肠壁，尿直，尿直肠壁继续向尾侧推进，最后肠壁继续向尾侧推进，最后(zuhu)与泄殖腔膜的与泄殖腔膜的内壁相连，形成内壁相连，形成3个厚隔板，将泄殖腔分隔成个厚隔板，将泄殖腔分隔成背腹互不相通的两腔，背侧为背腹互不相通的两腔，背侧为直肠直肠；腹侧为；腹侧为尿尿生殖窦生殖窦，泄殖腔也被分隔为背侧为，泄殖腔也被分隔为背侧为肛膜肛膜和腹侧和腹侧为为尿生殖窦膜尿生殖窦膜。

尿生殖壁分别参与了尿生殖窦的尿生殖壁分别参与了尿生殖窦的背侧壁及直肠的腹侧壁的组成背侧壁及直肠的腹侧壁的组成 第三页，共三十二页 直直肠肠分化完成以后，尿直分化完成以后，尿直肠肠壁上壁上连连直直肠肠膀胱陷膀胱陷窝处窝处的腹膜的腹膜( (或直或直肠肠子子宫宫陷陷窝窝) )，下，下连连会阴部皮下会阴部皮下组织组织胚胎发发育至第八周，尿生殖育至第八周，尿生殖窦窦膜和肛膜破裂，分膜和肛膜破裂，分别别形成形成生殖生殖窦窦开口开口和和肛肛门门(gngmn)(gngmn)，齿齿状状线线部的肛乳部的肛乳头头即即为为肛膜的肛膜的遗遗迹泄殖腔的正常分化必泄殖腔的正常分化必须须具具备备以下三个条件以下三个条件：1.1.直直肠肠的下端必的下端必须须有足有足够够的下降，外胚的下降，外胚层层必必须须有足有足够够的内陷，以达到二者的内陷，以达到二者结结合形成泄殖腔膜和肛道合形成泄殖腔膜和肛道2.2.尿直尿直肠肠壁以及腹膜会阴隔必壁以及腹膜会阴隔必须须完整无缺地分隔泄殖完整无缺地分隔泄殖腔，两腔之腔，两腔之间间无先天性孔道相通无先天性孔道相通3.3.肛膜必肛膜必须须及及时时破裂第四页，共三十二页分类(fn li)】 肛肛门门、直、直肠肠先天性畸形的分先天性畸形的分类类方法很多，一般方法很多，一般教教课书课书常引用常引用laddCrossladdCross于于19341934年提出的分年提出的分类类法，法，把畸型分把畸型分为为四型：四型： 第一型第一型: : 肛肛门门或肛管直或肛管直肠肠交界交界处处狭窄狭窄(xizhi)(xizhi)；第二型第二型: : 肛肛门门膜状膜状闭锁闭锁；第三型第三型: : 肛肛门闭锁门闭锁，肛，肛门门部皮肤距直部皮肤距直肠肠盲端有相盲端有相 当距离，常并当距离，常并发发通向泌尿生殖系通向泌尿生殖系统统的瘘的瘘 管；管；第四型第四型: : 直直肠闭锁肠闭锁，肛，肛门门和肛管正常。

和肛管正常第六页，共三十二页二组八型分类法：二组八型分类法：第一组第一组 高位高位(o wi)畸形畸形 I型：型： 肛门直肠高位闭锁，极少数病例有较肛门直肠高位闭锁，极少数病例有较长的瘘管长的瘘管 型：型：直肠闭锁，肛门和肛管位置正常直肠闭锁，肛门和肛管位置正常 型：型：肛门闭锁，有直肠膀恍瘘或直肠阴肛门闭锁，有直肠膀恍瘘或直肠阴 道道瘘瘘 型：型：肛门闭锁，直肠阴道上部瘘或直肠子肛门闭锁，直肠阴道上部瘘或直肠子宫瘘宫瘘第七页，共三十二页第二组第二组 低位畸形低位畸形 I型：型：肛门直肠低位畸形闭锁，半数以上肛门直肠低位畸形闭锁，半数以上的患者的患者(hunzh)有会阴小瘘管有会阴小瘘管 型：型：肛门膜状闭锁肛门膜状闭锁 型：型：肛门狭窄或肛管直肠交界处狭窄肛门狭窄或肛管直肠交界处狭窄 型：型：肛门闭锁，直肠阴道瘘或直肠舟状肛门闭锁，直肠阴道瘘或直肠舟状窝瘘窝瘘 第八页，共三十二页第九页，共三十二页 肛门闭锁肛门闭锁(b su) 1.单纯型锁肛单纯型锁肛 直肠闭锁直肠闭锁 肛管直肠闭锁肛管直肠闭锁 直肠膀胱瘘直肠膀胱瘘2.有瘘型锁肛，单纯性锁肛伴有有瘘型锁肛，单纯性锁肛伴有 直肠尿道瘘直肠尿道瘘 直肠阴道瘘直肠阴道瘘 另一类将肛门另一类将肛门(gngmn)直肠先天性锁肛畸形分为：直肠先天性锁肛畸形分为：第十页，共三十二页。

第一节第一节 肛门肛门(gngmn)闭锁闭锁 因胚胎时期，肛膜未破裂或肛缘生长纤维因胚胎时期，肛膜未破裂或肛缘生长纤维(xinwi)带而使肛门闭锁，不能排便有时闭锁不带而使肛门闭锁，不能排便有时闭锁不全，稍有空隙，但仍不能胜任排便功能全，稍有空隙，但仍不能胜任排便功能 第十一页，共三十二页症状【症状(zhngzhung)】 肛门完全闭锁时，婴儿出生后无胎粪排出，腹肛门完全闭锁时，婴儿出生后无胎粪排出，腹胀，呕吐，哭闹不安，脱水，消瘦，有低位肠梗阻胀，呕吐，哭闹不安，脱水，消瘦，有低位肠梗阻的表现，在出生的表现，在出生1一一2天后，症状更为天后，症状更为(n wi)明显检查肛门外观无异常，牵开肛门时，可见肛门口有一查肛门外观无异常，牵开肛门时，可见肛门口有一层膜遮盖每当哭闹时，该膜向外突出，透过膜可层膜遮盖每当哭闹时，该膜向外突出，透过膜可以看到黑色胎粪，手指置于肛管内，可隔着肛膜触以看到黑色胎粪，手指置于肛管内，可隔着肛膜触及直肠内压力变化的搏动感及直肠内压力变化的搏动感 肛门不完全闭锁时，有少许胎粪和气体排出，腹胀肛门不完全闭锁时，有少许胎粪和气体排出，腹胀及肠梗阻症状较轻这类病人往往发现较晚。

及肠梗阻症状较轻这类病人往往发现较晚第十二页，共三十二页诊断【诊断(zhndun)】 婴儿出生后无胎粪排出，有肠梗阻表现，检查肛婴儿出生后无胎粪排出，有肠梗阻表现，检查肛门时，只有膜状物或纤维遮盖，即可确诊为本病门时，只有膜状物或纤维遮盖，即可确诊为本病 如在会阴部看不到肛门形象，可用火柴杆或大头针刺激相当如在会阴部看不到肛门形象，可用火柴杆或大头针刺激相当于肛门部位的皮肤，看到有括约肌收缩的部位，即显示为肛门的于肛门部位的皮肤，看到有括约肌收缩的部位，即显示为肛门的所在处或怀疑无肛门畸形，作所在处或怀疑无肛门畸形，作X光倒拉检查，可见直肠末端充光倒拉检查，可见直肠末端充气与肛门不通及距离较远现象气与肛门不通及距离较远现象 虽然倒置位拍片检查应用很广泛，但对高度腹胀和一般虽然倒置位拍片检查应用很广泛，但对高度腹胀和一般情况较差韵患者有一定危险，可出现呼吸困难窘迫、青紫、情况较差韵患者有一定危险，可出现呼吸困难窘迫、青紫、呕吐、甚至虚脱现象所以可以采角头低脚高位或侧卧位，呕吐、甚至虚脱现象所以可以采角头低脚高位或侧卧位，也能获得比较也能获得比较(bjio)可靠的结果可靠的结果 第十三页，共三十二页。

治疗【治疗(zhlio)】一、膜状肛门闭锁一、膜状肛门闭锁(b su)切开术切开术 适应症：适应症：肛门膜状闭锁肛门膜状闭锁 二、肛膜很厚的肛门闭锁处理二、肛膜很厚的肛门闭锁处理 第十四页，共三十二页第二节第二节 肛门肛门(gngmn)异位异位 轻度的异位肛门畸形，肛门位置稍向前移，位于会阴部称为轻度的异位肛门畸形，肛门位置稍向前移，位于会阴部称为会阴异位肛门，或会阴前肛门，两性都可发生在女性最常见的会阴异位肛门，或会阴前肛门，两性都可发生在女性最常见的是前庭异位和外阴肛门异位是前庭异位和外阴肛门异位(又称肛门前庭瘘又称肛门前庭瘘)，直肠肛管与阴道，直肠肛管与阴道平行，基本上已达到盆底，穿过正常的上部肛提肌和耻骨直肠肌平行，基本上已达到盆底，穿过正常的上部肛提肌和耻骨直肠肌吊带吊带”外括约肌通常有相当外括约肌通常有相当(xingdng)的厚度，位于原来肛门的部的厚度，位于原来肛门的部位第十五页，共三十二页症状(zhngzhung)】 患儿排便困难，气体和稀粪尚可排出患儿排便困难，气体和稀粪尚可排出(pi ch)，腹胀，腹胀症状较轻，无肠梗阻症状较轻，无肠梗阻治疗(zhlio)】 肛门前移较甚者，可采用局麻，作肛门后位切开法肛门前移较甚者，可采用局麻，作肛门后位切开法或修剪术即可，移位较轻的，用扩肛器坚持扩肛或修剪术即可，移位较轻的，用扩肛器坚持扩肛23个月即可达到治疗目的。

如需要把肛门移到正常位置，个月即可达到治疗目的如需要把肛门移到正常位置，可在以后年龄较大时，择期手术，不必考虑一期手术可在以后年龄较大时，择期手术，不必考虑一期手术第十六页，共三十二页第三节第三节 无肛门无肛门(gngmn) 胚胎胚胎(piti)时原肛发育不全，肛门处光滑无孔或有浅凹，但上部时原肛发育不全，肛门处光滑无孔或有浅凹，但上部直肠也发育不全，没有降至会阴，上下未能接通，即造成无肛门直肠也发育不全，没有降至会阴，上下未能接通，即造成无肛门第十七页，共三十二页 【症状【症状(zhngzhung)】 婴儿出生后，无胎粪，哭闹不安，腹胀、呕吐婴儿出生后，无胎粪，哭闹不安，腹胀、呕吐(u t)，有肠梗，有肠梗阻表现诊断(zhndun)】 肛门部皮肤只有一凹陷而无任何孔隙在婴儿哭闹时可肛门部皮肤只有一凹陷而无任何孔隙在婴儿哭闹时可见会阴部稍有隆起如将一手放在肛门皮肤凹陷处，另一手见会阴部稍有隆起如将一手放在肛门皮肤凹陷处，另一手轻压腹部，按压肛门皮肤的手指可有波动感；作轻压腹部，按压肛门皮肤的手指可有波动感；作x线检查时，线检查时，可查明直肠盲端的位置于出生可查明直肠盲端的位置于出生8小时后作倒垂位小时后作倒垂位X光线照光线照像，可见气体影像。

尤其是在出生后像，可见气体影像尤其是在出生后20小时照像，所见更为小时照像，所见更为明显 第十八页，共三十二页治疗【治疗(zhlio)】 在会阴部正中线上，由前向后作一切口，切开皮肤及皮下组在会阴部正中线上，由前向后作一切口，切开皮肤及皮下组织织(pxizzh)，以手指及剪刀向深处解剖，直到找见直肠为止然，以手指及剪刀向深处解剖，直到找见直肠为止然后切开直肠，将直肠粘膜拉下与皮肤缝合缝合时宜使粘膜松驰，后切开直肠，将直肠粘膜拉下与皮肤缝合缝合时宜使粘膜松驰，不可太紧，以免粘膜回缩，而造成肛门狭小术中肛门内放橡皮不可太紧，以免粘膜回缩，而造成肛门狭小术中肛门内放橡皮管，使粪便与肠内气体由该管排出，管，使粪便与肠内气体由该管排出，23天后拔掉，如果肛门距天后拔掉，如果肛门距直肠较远，用上述方法延长切口，向上方分离仍不能完成手术时，直肠较远，用上述方法延长切口，向上方分离仍不能完成手术时，可做结肠造瘘术，待以后再做肛门成形术可做结肠造瘘术，待以后再做肛门成形术 第十九页，共三十二页第四节第四节 肛门肛门(gngmn)直肠狭窄直肠狭窄 肛门外观基本正常，只有在检查时才可发现在肛管上端有肛门外观基本正常，只有在检查时才可发现在肛管上端有一环形狭窄。

也可能只有一条方弦样狭窄环此类畸形可以排一环形狭窄也可能只有一条方弦样狭窄环此类畸形可以排出出(pi ch)软便，但在便秘时出现梗阻症状，这时才可能想到本软便，但在便秘时出现梗阻症状，这时才可能想到本病，并且只有在检查时才能发现因此本病在很长一段时间内病，并且只有在检查时才能发现因此本病在很长。