慢性肾上腺皮质功能减退症参考PPT.ppt

贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科慢性原发性肾上腺皮质慢性原发性肾上腺皮质功能减退症功能减退症(Chronic primary adrenal insufficiency)1贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科肾上腺肾上腺皮质皮质髓质髓质包包 膜膜球状带：醛固酮球状带：醛固酮束状带：皮质醇束状带：皮质醇网状带：性激素网状带：性激素髓髓 质：肾上腺素质：肾上腺素 去甲肾上腺素去甲肾上腺素皮质皮质肾上腺解剖肾上腺解剖概概 述述2贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科下丘脑下丘脑垂垂 体体肾上腺肾上腺CRHCRH皮质醇皮质醇皮质醇皮质醇++－－ACTHACTH－－下丘脑－垂体－肾上腺轴概概 述述3贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科肾上腺皮质功能减退症分类肾上腺皮质功能减退症分类l l 急性急性肾上腺皮质功能减退症肾上腺皮质功能减退症 又称肾上腺危象又称肾上腺危象l l 慢性慢性肾上腺皮质功能减退症肾上腺皮质功能减退症 按起病快慢分类按起病快慢分类概概 述述4贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科肾上腺皮质功能减退症分类肾上腺皮质功能减退症分类按病变部位分类按病变部位分类概概 述述l l 原发性：原发性：肾上腺疾病所致肾上腺疾病所致 Addison病病l l 继发性：继发性：下丘脑分泌下丘脑分泌CRH不足不足 或腺垂体分泌或腺垂体分泌ACTH不足不足5贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科慢性原发性肾上腺皮质功能减退症慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 l l 又称又称 Addison 病病（（阿狄森氏病阿狄森氏病阿狄森氏病阿狄森氏病））l l 各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏，各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏， 肾上腺皮质激素不足所致肾上腺皮质激素不足所致l l 主要临床表现：主要临床表现： 疲乏、软弱、疲乏、软弱、疲乏、软弱、疲乏、软弱、皮肤粘膜色素沉着皮肤粘膜色素沉着皮肤粘膜色素沉着皮肤粘膜色素沉着、低血压、、低血压、、低血压、、低血压、 小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱概概 述述6贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科Addison 病病名病病名l l18551855年，英国年，英国年，英国年，英国盖伊盖伊盖伊盖伊医院医院医院医院 Thomas AddisonThomas Addison 在在在在尸解尸解尸解尸解中发现中发现中发现中发现1111例表现为贫血、全身疲乏例表现为贫血、全身疲乏例表现为贫血、全身疲乏例表现为贫血、全身疲乏无力、小心脏、胃肠功能紊乱、皮肤色素无力、小心脏、胃肠功能紊乱、皮肤色素无力、小心脏、胃肠功能紊乱、皮肤色素无力、小心脏、胃肠功能紊乱、皮肤色素沉着的患者沉着的患者沉着的患者沉着的患者肾上腺有破坏性变化肾上腺有破坏性变化肾上腺有破坏性变化肾上腺有破坏性变化 l l世界医学文献中仍以他的名字命名此病：世界医学文献中仍以他的名字命名此病：世界医学文献中仍以他的名字命名此病：世界医学文献中仍以他的名字命名此病： Addison's disease Addison's disease 即即即即 慢性原发性肾上腺皮质功能减退症慢性原发性肾上腺皮质功能减退症慢性原发性肾上腺皮质功能减退症慢性原发性肾上腺皮质功能减退症l l首次首次首次首次将将将将临床表现临床表现临床表现临床表现与与与与内分泌腺体解剖内分泌腺体解剖内分泌腺体解剖内分泌腺体解剖联系在联系在联系在联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的一起，开辟了临床内分泌学研究的一起，开辟了临床内分泌学研究的一起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑里程碑里程碑里程碑Thomas Addison (1793-1860) 以以2病闻名于世病闻名于世 Addison病病 Addison贫血贫血概概 述述7贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科感感 染染l 肾上腺结核肾上腺结核¡¡ 既往占既往占既往占既往占80%80%，系血行播散所致，常先有其他部位结核，系血行播散所致，常先有其他部位结核，系血行播散所致，常先有其他部位结核，系血行播散所致，常先有其他部位结核¡¡ 肾上腺为干酪样坏死病变。

肾上腺钙化常见肾上腺为干酪样坏死病变肾上腺钙化常见肾上腺为干酪样坏死病变肾上腺钙化常见肾上腺为干酪样坏死病变肾上腺钙化常见l 肾上腺真菌感染肾上腺真菌感染¡¡ 与结核相似也见于艾滋病后期与结核相似也见于艾滋病后期与结核相似也见于艾滋病后期与结核相似也见于艾滋病后期l 巨细胞病毒感染巨细胞病毒感染巨细胞病毒感染巨细胞病毒感染¡¡ 艾滋病后期艾滋病后期艾滋病后期艾滋病后期AIDSAIDS已成为一常见原因已成为一常见原因已成为一常见原因已成为一常见原因¡¡ 5%5%病人常有机会性感染病人常有机会性感染病人常有机会性感染病人常有机会性感染病病因因与与发发病病机机理理8贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科自身免疫性肾上腺炎自身免疫性肾上腺炎l l双双双双侧侧侧侧肾肾肾肾上上上上腺腺腺腺皮皮皮皮质质质质破破破破坏坏坏坏，，，，伴伴伴伴淋淋淋淋巴巴巴巴细细细细胞胞胞胞、、、、浆浆浆浆细细细细胞胞胞胞、、、、单单单单核细胞浸润，髓质不被破坏核细胞浸润，髓质不被破坏核细胞浸润，髓质不被破坏核细胞浸润，髓质不被破坏l l约约约约75%75%血中可检出抗肾上腺自身抗体血中可检出抗肾上腺自身抗体血中可检出抗肾上腺自身抗体血中可检出抗肾上腺自身抗体l l近近近近半半半半数数数数伴伴伴伴其其其其他他他他器器器器官官官官自自自自身身身身免免免免疫疫疫疫性性性性疾疾疾疾病病病病，，，，称称称称自自自自身身身身免免免免 疫疫疫疫性多内分泌腺病综合征（性多内分泌腺病综合征（性多内分泌腺病综合征（性多内分泌腺病综合征（APSAPS））））l l白种人白种人白种人白种人HLA BHLA B8 8、、、、DWDW3 3频率较高频率较高频率较高频率较高病病因因与与发发病病机机理理9贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科其他少见原因其他少见原因l l恶性肿瘤转移恶性肿瘤转移恶性肿瘤转移恶性肿瘤转移l l白血病浸润白血病浸润白血病浸润白血病浸润l l淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤l l淀粉样变性淀粉样变性淀粉样变性淀粉样变性l l血管栓塞血管栓塞血管栓塞血管栓塞l l先天性肾上腺发育不良先天性肾上腺发育不良先天性肾上腺发育不良先天性肾上腺发育不良l l肾上腺脑白质营养不良症肾上腺脑白质营养不良症肾上腺脑白质营养不良症肾上腺脑白质营养不良症l l双侧肾上腺切除双侧肾上腺切除双侧肾上腺切除双侧肾上腺切除l l放射治疗破坏放射治疗破坏放射治疗破坏放射治疗破坏l l肾上腺酶系抑制药肾上腺酶系抑制药肾上腺酶系抑制药肾上腺酶系抑制药l l酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特l l细胞毒性药物细胞毒性药物细胞毒性药物细胞毒性药物l l双氯苯二氯乙烷双氯苯二氯乙烷双氯苯二氯乙烷双氯苯二氯乙烷( (o.p’-DDD)o.p’-DDD)病病因因与与发发病病机机理理10贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科皮质醇缺乏表现皮质醇缺乏表现 l l皮肤粘膜色素沉着皮肤粘膜色素沉着皮肤粘膜色素沉着皮肤粘膜色素沉着¡¡ 部位：部位：部位：部位：全身色素加深，以下部位尤为明显全身色素加深，以下部位尤为明显全身色素加深，以下部位尤为明显全身色素加深，以下部位尤为明显l l 暴露部位暴露部位暴露部位暴露部位l l 摩擦部位摩擦部位摩擦部位摩擦部位l l 粘膜粘膜粘膜粘膜l l 疤痕疤痕疤痕疤痕¡¡颜色：颜色：颜色：颜色：棕褐色棕褐色棕褐色棕褐色 多系统表现多系统表现临临床床表表现现11贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科A Addisonddison病皮肤粘膜色素沉着病皮肤粘膜色素沉着 与正常人对比与正常人对比色色 素素 沉沉 着着临临床床表表现现12贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科与正常人对比与正常人对比与正常人对比与正常人对比色色 素素 沉沉 着着临临床床表表现现13贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科皮质醇缺乏表现皮质醇缺乏表现 l l皮肤粘膜色素沉着皮肤粘膜色素沉着¡¡ 原因：原因：原因：原因：对垂体负反馈减弱对垂体负反馈减弱对垂体负反馈减弱对垂体负反馈减弱l l 垂体垂体垂体垂体ACTHACTH↑ ↑l l 黑素细胞刺激素（黑素细胞刺激素（黑素细胞刺激素（黑素细胞刺激素（MSHMSH））））↑ ↑l l 促脂素（促脂素（促脂素（促脂素（LPHLPH））））↑ ↑多系统表现多系统表现临临床床表表现现14贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科l l消化系统：消化系统：消化系统：消化系统：食欲减退，嗜咸食，恶心、呕吐、食欲减退，嗜咸食，恶心、呕吐、食欲减退，嗜咸食，恶心、呕吐、食欲减退，嗜咸食，恶心、呕吐、 腹泻、腹胀腹泻、腹胀腹泻、腹胀腹泻、腹胀l l心血管系统：心血管系统：心血管系统：心血管系统：血压降低、心脏缩小、心音低血压降低、心脏缩小、心音低血压降低、心脏缩小、心音低血压降低、心脏缩小、心音低 钝、直立性低血压钝、直立性低血压钝、直立性低血压钝、直立性低血压l l代谢障碍：代谢障碍：代谢障碍：代谢障碍：空腹低血糖空腹低血糖空腹低血糖空腹低血糖多系统表现多系统表现皮质醇缺乏表现皮质醇缺乏表现 临临床床表表现现15贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科l l神经精神系统神经精神系统神经精神系统神经精神系统 : :乏力、淡漠、嗜睡等乏力、淡漠、嗜睡等乏力、淡漠、嗜睡等乏力、淡漠、嗜睡等l l肾：肾：肾：肾：排水能力减低，大量饮水易致稀释性低钠排水能力减低，大量饮水易致稀释性低钠排水能力减低，大量饮水易致稀释性低钠排水能力减低，大量饮水易致稀释性低钠 血症血症血症血症l l生殖系统：生殖系统：生殖系统：生殖系统：毛、发脱落、月经失调毛、发脱落、月经失调毛、发脱落、月经失调毛、发脱落、月经失调l l免疫系统：免疫系统：免疫系统：免疫系统：对感染、外伤等应激抵抗力减弱对感染、外伤等应激抵抗力减弱对感染、外伤等应激抵抗力减弱对感染、外伤等应激抵抗力减弱多系统表现多系统表现皮质醇缺乏表现皮质醇缺乏表现 临临床床表表现现16贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科醛固酮缺乏表现醛固酮缺乏表现l l 潴钠排钾功能减退潴钠排钾功能减退 mm 乏力乏力乏力乏力mm 虚弱虚弱虚弱虚弱、、、、消瘦消瘦消瘦消瘦mm 直立性低血压直立性低血压直立性低血压直立性低血压mm 晕厥晕厥晕厥晕厥mm 休克休克休克休克临临床床表表现现17贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科其他表现其他表现l l 其他自身免疫性疾病的临床表现其他自身免疫性疾病的临床表现l l 结核的临床表现结核的临床表现临临床床表表现现18贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科l l 血生化：血生化：血生化：血生化：低血钠、高血钾，脱水明显时低血钠、高血钾，脱水明显时低血钠、高血钾，脱水明显时低血钠、高血钾，脱水明显时 有氮质血症、空腹低血糖有氮质血症、空腹低血糖有氮质血症、空腹低血糖有氮质血症、空腹低血糖l l血常规：血常规：血常规：血常规：正细胞正色素性贫血正细胞正色素性贫血正细胞正色素性贫血正细胞正色素性贫血l l影像学检查：影像学检查：影像学检查：影像学检查：¡¡ 胸部胸部胸部胸部X X片片片片 — —心脏缩小，垂位心心脏缩小，垂位心心脏缩小，垂位心心脏缩小，垂位心¡¡ 肾上腺肾上腺肾上腺肾上腺X X片、片、片、片、CT —CT —结核者结核者结核者结核者增大、钙化增大、钙化增大、钙化增大、钙化 — —自身免疫性自身免疫性自身免疫性自身免疫性 缩小缩小缩小缩小 辅辅助助检检查查实验室检查实验室检查19贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科l l 激素检查激素检查激素检查激素检查¡¡ 血、尿皮质醇、尿血、尿皮质醇、尿血、尿皮质醇、尿血、尿皮质醇、尿17-17-羟皮质类固醇羟皮质类固醇羟皮质类固醇羟皮质类固醇(17-OHCS)(17-OHCS)↓ ↓¡¡ ACTH ACTH兴奋实验：兴奋实验：兴奋实验：兴奋实验：肾上腺皮质储备功能肾上腺皮质储备功能肾上腺皮质储备功能肾上腺皮质储备功能 低下低下低下低下l l 方法：方法：方法：方法：每日静滴每日静滴每日静滴每日静滴 ACTH 25μg ACTH 25μg，共，共，共，共3 3日日日日 观察尿观察尿观察尿观察尿17-OHCS 17-OHCS 或或或或皮质醇变化皮质醇变化皮质醇变化皮质醇变化l l 结果判断：结果判断：结果判断：结果判断：每日较对照递增每日较对照递增每日较对照递增每日较对照递增1 1～～～～2 2倍倍倍倍 ¡¡ 血浆血浆血浆血浆ACTHACTH测定：测定：测定：测定：↑ ↑辅辅助助检检查查实验室检查实验室检查20贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科l l 典型症状典型症状典型症状典型症状l l 体征体征体征体征l l 实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查诊诊 断断鉴别诊断鉴别诊断l 慢性消耗性疾病慢性消耗性疾病诊诊断断和和鉴鉴别别诊诊断断21贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科l l 健康教育健康教育健康教育健康教育l l 糖皮质激素替代治疗：终身糖皮质激素替代治疗：终身糖皮质激素替代治疗：终身糖皮质激素替代治疗：终身¡¡ 长期的长期的长期的长期的生理剂量替代治疗生理剂量替代治疗生理剂量替代治疗生理剂量替代治疗 氢化可的松氢化可的松氢化可的松氢化可的松 20mg 20mg清晨醒时服、清晨醒时服、清晨醒时服、清晨醒时服、10mg 10mg 下午下午下午下午4 4点点点点 强的松强的松强的松强的松 5mg 5mg清晨醒时服、清晨醒时服、清晨醒时服、清晨醒时服、2.5mg2.5mg下午下午下午下午4 4点点点点¡¡ 短期的短期的短期的短期的应激替代治疗应激替代治疗应激替代治疗应激替代治疗：：：： 发生并发症或施行手术等应激状态时，剂量增加发生并发症或施行手术等应激状态时，剂量增加发生并发症或施行手术等应激状态时，剂量增加发生并发症或施行手术等应激状态时，剂量增加 3 3～～～～5 5倍倍倍倍治治 疗疗基础治疗基础治疗22贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科l l 盐皮质激素、盐皮质激素、 食盐食盐¡¡ 食盐：食盐：食盐：食盐：8-108-10g/g/日日日日¡¡ 9 9 a-a-氟氢可的松氟氢可的松氟氢可的松氟氢可的松治治 疗疗基础治疗基础治疗23贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科病因治疗病因治疗l l 抗痨抗痨l l 抗真菌抗真菌l l 抗病毒等抗病毒等治治 疗疗24贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科肾肾上上腺腺危危象象诱诱 因因l l 感染感染l l 应激：创伤应激：创伤 、手术、、手术、 分娩、分娩、 过劳过劳l l 呕吐、腹泻呕吐、腹泻l l 突然中断肾上腺皮质激素治疗突然中断肾上腺皮质激素治疗25贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科肾肾上上腺腺危危象象临临 床床 表表 现现l l 原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重l l 消化系统：恶心、呕吐、腹泻、严重脱水消化系统：恶心、呕吐、腹泻、严重脱水消化系统：恶心、呕吐、腹泻、严重脱水消化系统：恶心、呕吐、腹泻、严重脱水l l 心血管系统：血压降低、心率快、脉细微心血管系统：血压降低、心率快、脉细微心血管系统：血压降低、心率快、脉细微心血管系统：血压降低、心率快、脉细微l l 神经精神系统：精神失常神经精神系统：精神失常神经精神系统：精神失常神经精神系统：精神失常l l 高热高热高热高热l l 低血糖症低血糖症低血糖症低血糖症l l 低血钠症低血钠症低血钠症低血钠症l l 血钾：可低可高血钾：可低可高血钾：可低可高血钾：可低可高l l 易休克、昏迷、死亡易休克、昏迷、死亡易休克、昏迷、死亡易休克、昏迷、死亡26贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科治治 疗疗l l补充盐水补充盐水补充盐水补充盐水 2000ml-3000ml/ 2000ml-3000ml/日日日日 补充葡萄糖液补充葡萄糖液补充葡萄糖液补充葡萄糖液，避免低血糖，避免低血糖，避免低血糖，避免低血糖l l糖皮质激素糖皮质激素糖皮质激素糖皮质激素 当日氢化可的松当日氢化可的松当日氢化可的松当日氢化可的松 100mg ivgtt q6h 100mg ivgtt q6h 次日，减至次日，减至次日，减至次日，减至 300mg/ 300mg/日，日，日，日， 以后以后以后以后 渐减渐减渐减渐减(3-5(3-5天天天天) ) 直至改为口服，终生替代直至改为口服，终生替代直至改为口服，终生替代直至改为口服，终生替代l l治疗感染，去除诱因治疗感染，去除诱因治疗感染，去除诱因治疗感染，去除诱因肾肾上上腺腺危危象象27l《《《《内科学内科学内科学内科学》》》》第第第第7 7版版版版 陆再英、钟南山主编，人民卫生出版社，陆再英、钟南山主编，人民卫生出版社，陆再英、钟南山主编，人民卫生出版社，陆再英、钟南山主编，人民卫生出版社，20082008l《《《《内分泌学内分泌学内分泌学内分泌学》》》》第第第第2 2版版版版 廖二元、莫朝晖主编，人民卫生出版社，廖二元、莫朝晖主编，人民卫生出版社，廖二元、莫朝晖主编，人民卫生出版社，廖二元、莫朝晖主编，人民卫生出版社，20072007l《《《《Williams Textbook of EndocrinologyWilliams Textbook of Endocrinology》》》》1111thth ed ed参考书参考书Thanks30。