第十五章结缔组织疾病.ppt

第一节风湿热第一节风湿热 风湿热是风湿热是A组乙型溶血性链球菌感染后发生的，组乙型溶血性链球菌感染后发生的，具有反复发作倾向的一种自身免疫性疾病具有反复发作倾向的一种自身免疫性疾病 其病变是全身结缔组织的非化脓性炎症，主要累其病变是全身结缔组织的非化脓性炎症，主要累及心脏、关节是最常见的一种结缔组织病及心脏、关节是最常见的一种结缔组织病 临床特点：心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形临床特点：心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形临床特点：心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形临床特点：心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑、皮下结节红斑、皮下结节红斑、皮下结节红斑、皮下结节以以以以心脏损害最为严重和多见心脏损害最为严重和多见心脏损害最为严重和多见心脏损害最为严重和多见，反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变 好发年龄为好发年龄为615岁，一年四季均可发病冬岁，一年四季均可发病冬春季节和潮湿、寒冷地区发病率高春季节和潮湿、寒冷地区发病率高A组乙型溶血性链球菌（组乙型溶血性链球菌（Ag） 抗链球菌抗链球菌Ab Ag-Ab免疫复合物免疫复合物沉积于关节、心肌、心瓣膜沉积于关节、心肌、心瓣膜 型超敏反应（免疫复合物型）型超敏反应（免疫复合物型）一、病因与发病机制一、病因与发病机制瓣膜赘生物（箭头处）瓣膜赘生物（箭头处）二、病理二、病理基本病变：结缔组织渗出性炎症基本病变：结缔组织渗出性炎症 风湿小体（风湿小体（Aschoffbodybodybodybody) ) ) )，是风湿，是风湿，是风湿，是风湿 热的病理诊断依据，表明风湿活动。

热的病理诊断依据，表明风湿活动热的病理诊断依据，表明风湿活动热的病理诊断依据，表明风湿活动 病变过程分三期：病变过程分三期： 急性渗出期急性渗出期增生期增生期硬化期硬化期（一）一般表现（一）一般表现 精神不振、发热、疲倦、食欲减退、面精神不振、发热、疲倦、食欲减退、面 色苍白、鼻出血、腹痛等色苍白、鼻出血、腹痛等三、临床表现三、临床表现 发病前发病前14周可有周可有URI或猩红热病史（即链或猩红热病史（即链球菌感染史）临床表现轻重不一风湿性关球菌感染史）临床表现轻重不一风湿性关节炎常为急性起病，心脏炎可呈隐匿性经过节炎常为急性起病，心脏炎可呈隐匿性经过二）心脏炎（二）心脏炎 是本病最严重的表现，急性期可是本病最严重的表现，急性期可 危及生命，反复发作可发展为风湿性心脏危及生命，反复发作可发展为风湿性心脏 瓣膜病 1、心肌炎、心肌炎 轻者可无症状，重者症状明显轻者可无症状，重者症状明显 ECG最常见为最常见为 IAVB (ECG) 2、心内膜炎、心内膜炎 二尖瓣最常受累，其次为主动脉瓣，可出二尖瓣最常受累，其次为主动脉瓣，可出 现主动脉瓣关闭不全、二尖瓣关闭不全（形现主动脉瓣关闭不全、二尖瓣关闭不全（形 成需半年）、二尖瓣狭窄（形成需成需半年）、二尖瓣狭窄（形成需 2 年）年） 3、心包炎、心包炎 出现心包积液出现心包积液心脏扩大心脏扩大心脏扩大心脏扩大（三）关节炎（三）关节炎 特点：多发性、游走性、大关节炎特点：多发性、游走性、大关节炎 局部表现为红、肿、热、痛，数日局部表现为红、肿、热、痛，数日数周数周 后消失，愈后不留畸形后消失，愈后不留畸形（四）舞蹈病（四）舞蹈病 多见于多见于812岁女孩。

岁女孩 其特征为：面部或四肢肌肉不自主、无其特征为：面部或四肢肌肉不自主、无 目的的快速运动，在兴奋或注意力集中时目的的快速运动，在兴奋或注意力集中时 加重，入睡后消失加重，入睡后消失五）皮肤症状（五）皮肤症状 1、皮下结节、皮下结节 位于大关节伸面：圆形、质硬、粟米至豌豆位于大关节伸面：圆形、质硬、粟米至豌豆 大小，与皮肤不粘连，不痛不痒大小，与皮肤不粘连，不痛不痒 2、环形红斑、环形红斑 位于躯干、四肢近端屈侧：环形、半环形，位于躯干、四肢近端屈侧：环形、半环形， 边界清楚，边缘稍隆起，如钱币大，不痛不痒，边界清楚，边缘稍隆起，如钱币大，不痛不痒，几小时或一两天消失，不留痕迹几小时或一两天消失，不留痕迹 3、结节性或多发性红斑、结节性或多发性红斑 少见少见环形红斑（箭头处）环形红斑（箭头处）皮下小结（标示处）皮下小结（标示处）1、血常规、血常规 轻度贫血，轻度贫血，WBC、N、核左移、核左移2、链球菌感染证据、链球菌感染证据 咽拭子培养、咽拭子培养、ASO、ASK、AH等等3、风湿热活动性指标、风湿热活动性指标 ESR，CRP（），粘蛋白（），粘蛋白四、实验室检查四、实验室检查1、一般治疗、一般治疗 注意休息与饮食注意休息与饮食2、控制链球菌感染、控制链球菌感染 Penicillin 80万万U i.m. B.i.d. 疗程疗程14天天 或或Erythromycin 30mg/kg.d 分分34次服，共次服，共10天天 五、治疗原则五、治疗原则3、抗风湿治疗、抗风湿治疗 常用药物为：水杨酸制剂、糖皮质激素常用药物为：水杨酸制剂、糖皮质激素 （1）有心脏炎者，首选）有心脏炎者，首选糖皮质激素糖皮质激素，疗程，疗程812周。

周 （2）无心脏炎者，可用阿司匹林，总疗程）无心脏炎者，可用阿司匹林，总疗程612周4、舞蹈病的治疗、舞蹈病的治疗 无特殊治疗方法，主要采取对症及支持治疗无特殊治疗方法，主要采取对症及支持治疗六、护理评估六、护理评估1、健康史、健康史2、身体状况、身体状况 3、心理、心理-社会状况社会状况七、常见护理诊断七、常见护理诊断1、心输出量减少、心输出量减少 与心脏受损有关与心脏受损有关2、疼痛、疼痛 与关节受累关与关节受累关3、体温过高、体温过高 与感染有关与感染有关4、焦虑、焦虑 与疾病的威胁有关与疾病的威胁有关5、潜在并发症、潜在并发症 药物的副作用药物的副作用1、减轻心脏损害、减轻心脏损害 注意休息与饮食注意休息与饮食（1）观察病情）观察病情 （2）限制活动）限制活动 急性期：无心脏炎急性期：无心脏炎 卧床休息卧床休息 2 周周 有心脏炎但无心衰有心脏炎但无心衰 卧床休息卧床休息 4 周周 有心脏炎伴充血性心衰有心脏炎伴充血性心衰 卧床休息卧床休息 至心功能恢复正常后至少至心功能恢复正常后至少34周周（3）饮食护理：营养丰富、易消化，少量多餐）饮食护理：营养丰富、易消化，少量多餐（4）药物）药物 抗风湿药抗风湿药 注意毒副作用注意毒副作用八、护理措施八、护理措施2、减轻关节疼痛、减轻关节疼痛 舒适体位舒适体位 动作轻柔动作轻柔 3、维持体温正常、维持体温正常 4、正确用药、正确用药5、心理护理、心理护理6、健康教育、健康教育1、风湿热最严重的表现是、风湿热最严重的表现是 A 关节炎关节炎 B 发热发热 C 心脏炎心脏炎 D 环形红斑环形红斑 E 以上都不是以上都不是2、导致风湿热的病原菌是、导致风湿热的病原菌是 A 金黄色葡萄球菌金黄色葡萄球菌 B 肺炎双球菌肺炎双球菌 C A组乙型溶血性链球菌组乙型溶血性链球菌 D 流感杆菌流感杆菌 E大肠杆菌大肠杆菌3、风湿热最常见的皮肤损害是、风湿热最常见的皮肤损害是 A 环形红斑环形红斑 B 结节性红斑结节性红斑 C 多形红斑多形红斑 D 蝶状红斑蝶状红斑 E圆形红斑圆形红斑第二节第二节 过敏性紫癜过敏性紫癜一、概论一、概论 过敏性紫癜过敏性紫癜( (anaphylactoidanaphylactoid purpurapurpura) )又称亨又称亨一舒综合征一舒综合征( (HenochHenochSchonleinSchonlein syndrome syndrome，HenochHenochSchonleinSchonlein purpurapurpura，HSP)HSP)是以是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。

临床小血管炎为主要病变的系统性血管炎临床特点为血小板不减少性紫癜，常伴关节肿痛、特点为血小板不减少性紫癜，常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿多发生于腹痛、便血、血尿和蛋白尿多发生于2 28 8岁的儿童，男孩多于女孩；一年四季均有发岁的儿童，男孩多于女孩；一年四季均有发病，以春秋二季居多病，以春秋二季居多 二、病因二、病因o微生物微生物o药物药物o食物食物o疫苗接种，麻醉，恶性病变疫苗接种，麻醉，恶性病变A A组溶血性链球菌感染是诱发过敏性紫癜的重要原因组溶血性链球菌感染是诱发过敏性紫癜的重要原因三、发病机理三、发病机理过敏原过敏原感染原感染原个体个体（遗传背景）遗传背景）B细胞扩增细胞扩增IgAIgA介导的系统性血管炎介导的系统性血管炎 四、病理四、病理 o广泛的白细胞碎裂性小血管炎，以广泛的白细胞碎裂性小血管炎，以毛细血管炎为主，亦可波及小静脉毛细血管炎为主，亦可波及小静脉和小动脉和小动脉o过敏性紫癜肾炎的病理改变：轻者过敏性紫癜肾炎的病理改变：轻者可为轻度系膜增生、微小病变、局可为轻度系膜增生、微小病变、局灶性肾炎，重者为弥漫增殖性肾炎灶性肾炎，重者为弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。

伴新月体形成 五、临床表现五、临床表现 1.1.皮肤紫癜皮肤紫癜:对称性、突出皮面、四肢伸侧多见对称性、突出皮面、四肢伸侧多见2.2.胃肠道症状胃肠道症状：反复出现的阵发性腹痛，部分可有反复出现的阵发性腹痛，部分可有黑便或便血黑便或便血 3.3.关节症状关节症状：单发或多发的大关节肿痛单发或多发的大关节肿痛 4.4.肾脏症状肾脏症状：最常见的为肾小球疾患，症状轻重不一最常见的为肾小球疾患，症状轻重不一 5.5.其他表现其他表现 下肢可见紫红色斑丘疹下肢可见紫红色斑丘疹（一）皮肤紫癜（一）皮肤紫癜病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征多多见见于于：四四肢肢及及臀臀部部、对对称称分分布布、伸伸侧侧较较多多、分分批批出出 现现, ,面面部部及及躯躯干干较较少少初初起起呈呈紫紫红红色色斑斑丘丘疹疹，高高出出皮皮面面，继继而而呈呈棕棕褐褐色色而而消消退退可可伴伴有有荨荨麻麻疹疹和和血血管管神神经经性水肿性水肿 重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死消化道症状消化道症状o半数以上患儿出现反复的阵发性腹痛，位于脐周或半数以上患儿出现反复的阵发性腹痛，位于脐周或下腹部下腹部 o可伴呕吐，但呕血少见可伴呕吐，但呕血少见o部分患儿有黑便或血便、腹泻或便秘部分患儿有黑便或血便、腹泻或便秘o偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔关节症状关节症状o出出现现膝膝、踝踝、肘肘、腕腕等等大大关关节节肿肿痛痛，呈呈单单发发或多发，活动受限或多发，活动受限o关节腔常有积液，关节症状消失较快关节腔常有积液，关节症状消失较快o亦可在数月内消失，亦可在数月内消失，不留后遗症不留后遗症 肾脏症状肾脏症状o肾肾脏脏病病变变见见于于30%-60%30%-60%患患儿儿，常常在在病病程程1-81-8周周内出现，症状轻重不一内出现，症状轻重不一o多多数数患患儿儿出出现现血血尿尿、蛋蛋白白尿尿和和管管型型，伴伴血血压压增增高高及及浮浮肿肿，少少数数呈呈肾肾病病综综合合征征表表现现，偶偶为为急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭o大多数都能完全恢复大多数都能完全恢复o约约6%6%的患儿发展为慢性肾炎，尿毒症的患儿发展为慢性肾炎，尿毒症其他其他o偶偶可可发发生生颅颅内内出出血血，导导致致惊惊厥厥、瘫瘫痪痪、昏昏迷迷、失语失语o还还可可有有鼻鼻出出血血、牙牙龈龈出出血血、咯咯血血、睾睾丸丸出出血血等等六、辅助检查六、辅助检查 1.1.血象：血象：2.2.尿常规尿常规: :3.3.大便隐血试验阳性大便隐血试验阳性 4.4.血沉轻度增快，血清血沉轻度增快，血清IgAIgA升高，升高，IgGIgG和和IgMIgM正常，正常，亦可轻度升高；亦可轻度升高；C C3 3、C4C4正常或升高；抗核抗体及正常或升高；抗核抗体及RFRF阴性；重症血浆粘度增高。

阴性；重症血浆粘度增。