过敏性紫癜病例讨论.doc

病例讨论病例讨论病区医生意见:按病因和发病机制，出血性疾病分为以下几种类型：血管壁异常、 血小板异常、凝血因子异常、纤维蛋白（原）溶解异常、病理性抗凝物质过多 和复合性止血机制异常该病人入院前后，通过检查，我们已经排除了：血小 板异常、纤维蛋白（原）溶解异常、病理性抗凝物质过多和复合性止血机制异 常目前可能的诊断有：血管壁异常？凝血因子异常？值得探讨的是：1. 病人 凝血因子 X 活性虽然降低，但尚未低至可引起如此大量出血的程度2.血管壁 异常引起的出血，以皮肤粘膜出血为主，罕见内脏出血及肌间血肿所以今天 请各位老师来帮忙分析一下，凝血因子缺乏是否是引起该病人出血的原因？引 起病人出血的原因是什么？王鸿利主任： 1.病人首先表现为出血症状：腹腔内出血量为 3500ml 伴休克，在遗传性因子缺 乏的病人中不可能有如此大量的出血 2.根据手术过程说明术中出血加重，出血较多，但术后记录：“术毕血止” 如果凝血因子缺乏不会出现这种情况，即术后应该仍有出血现象 3.手术后切口愈合良好，12 天愈合，没有血肿，也与凝血因子缺乏不符合 4.VIIIc 31.8%一般不会引起该病人这样的大量出血根据我们的经验：VIIIc 〉5%，病人的出血就会不明显，所以说，此病人的出血与 VIIIc 无关。

5.APTT、PT 同时延长，见于因子 II、V、VII、X 缺乏，此病人经过测定，因子 II、V、VII 均正常，但凝血因子 X 活性 32%，抗体未检出所以需要确定出血 是否和因子 X 活性降低有关据统计，遗传性因子 X 缺乏症发病率为 1/100 万， 而且只有活性在 10%以下的纯合子才会出现大量出血与此病人因子活性不符 合无家族史，不支持 6.因子 XII 缺乏不会引起出血，且遗传性因子 XII 缺乏极少见 7..获得性因子缺乏的原因包括：（1）肿瘤：该病人多处淋巴结肿大，伴发热， 需排除肿瘤2）自身免疫性疾病：女性更多见，且该病人抗体检测为阴性， 不支持3）药物（包括毒物）：无用药史及毒物接触史4）感染（5）过 敏 建议：对患者行淋巴结穿刺或活检，排除肿瘤王振义院士： 我同意王鸿利主任的意见 1.腹腔大出血不是凝血因子缺乏引起的，可能是当时某个小血管破裂所致 2.肿瘤：该病人临床表现出血在前，而不是先发热和淋巴结肿大，不太符合肿 瘤的一般起病方式，我同意进行淋巴结活检，若为反应性增生，可以排除肿瘤3.病人颈部淋巴结肿大是否考虑淋巴结出血？淋巴结增长过快、部分液化坏死， 在影像学上可能类似血肿的表现，所以说此病人淋巴结不见得是出血。

4.病人高敏 C 反应蛋白明显升高：高敏 C 反应蛋白与 IL-6 有关，可以激活巨噬 细胞 5.过敏性紫癜：某些因素可直接或通过激活巨噬细胞而导致血管损伤、通透性增加，从而引起出血，即血管性紫癜，或者称为过敏性紫癜该病人有一过性 服用海鲜史，后诉腹痛，继而出现一系列症状此病史很重要，虽然目前嗜酸 性粒细胞数目在正常值的上限，并且 IgE 为正常范围，但是过敏性紫癜的病因 需加以考虑 建议：淋巴结活检后加用激素治疗主持人糜坚青主任： 完全同意两位教授的意见 病人在发病前 1 周食用海鲜，而病人以前几乎没有食用过海鲜海鲜过敏的病 例不少见，且发病后的临床表现也多种多样所以，我们怀疑病人的发病与食 用海鲜有关，过敏的可能性极大，当然，现在也不能完全排除肿瘤所以淋巴 结活检尽快安排进行活检后，加用激素治疗补记：一周后淋巴结活检报告：“右颈部”淋巴结反应性增生应用激素治疗 后病情明显好转，两周后瘀斑消失，右颈部淋巴结基本消退，病人出院 目前诊断：过敏性紫癜。