临床执业医师考试辅导：血管活性肠肽瘤的表现及诊断.docx

临床执业医师考试：血管活性肠肽瘤的表现及诊断1.腹泻　　本病最突出的病症就是大量的分泌性腹泻，有70%的病人每天的腹泻量在3L以上，粪便淡薄如水样，外观如茶色腹泻常呈突发性、爆发性发作，但在重症病人可呈持续性腹泻VIPoma病人在禁食48～72小时后，腹泻仍旧持续发生，故禁食72小时可供与其他缘由引起的腹泻进展鉴别　　2.水、电解质和酸碱平衡紊乱　　由于长期持续的严峻腹泻，可伴有大量电解质的丧失，病人不同程度地存在脱水、循环血容量下降、猪八戒钾、低氯血症、代谢性酸中毒等水、电解质和酸碱平衡的紊乱；严峻病人甚至可进一步导致心律紊乱、低钾性肾病或肾功能衰竭等并发症，乃至死亡　　3.低胃酸或无胃酸　　有3/4的病人胃液酸度降低，甚至无胃酸其发生气理是，血管活性肠肽能抑制五肽胃泌素刺激的胃酸分泌，从而使胃酸降低，其中局部病人可导致无胃酸对病人行胃粘膜活检，发觉壁细胞数量正常，进一步说明胃酸削减与壁细胞本身的变化无关　　4.低磷血症和高钙血钙　　有约60%的病人会消失低磷血症，50%的病人有高钙血症。

消失钙、磷代谢障碍的机理尚未完全说明，由于在肿瘤切除后高血钙、低血磷都可恢复正常，推想与胰岛肿瘤本身分泌甲状旁腺样激素增多有关　　5.葡萄糖耐量降低和高血糖症　　约50%的病人有葡萄糖耐量减低，而消失血糖增高者则略少些，约为18%.其缘由为血管活性肠肽的分子构造与胰高血糖素很相像，因此可能发生胰高血糖素样效应；亦可能为低血钾对胰岛功能影响的结果在切除肿瘤之后葡萄糖耐量也可恢复正常　　6.其他　　约62%的VIPome病人可有腹部痉挛；20%的病人会消失阵发性皮肤潮红，常发生在颜面部或胸部；Bloom报道4%的病人发生肾结石，其机理仍不清晰　　本病从病症开头消失到确诊的时间平均需要3年（2个月至4年），也有报道长达2022年才最终确诊的虽然在作出诊断时，恶性VIPoma经常已发生转移，但因此致死者并不多见；死亡病人往往是由于严峻腹泻引起水、电解质紊乱，最终导致心律失常或肾功能衰竭。