关于凝血功能的几个问题.ppt

关于凝血功能的几个问题,,凝血因子,主要凝血因子 因子 I， 纤维蛋白原因子 II,凝血酶原因子 III,组织因子因子 IV,钙因子（Ca2+)因子 V,促凝血球蛋白原，易变因子因子 VII,转变加速因子前体，促凝血酶原激酶原，辅助促凝血酶原激酶因子 VIII,抗血友病球蛋白A (AHG A),抗血友病因子A （AHFA),血小板辅助因子 I,血友病因子 VIII 或 A,因子 IX,抗血友病球蛋白B (AHG B)，抗血友病因子B (AHF B)，血友病因子 IX 或 B因子 X,STUART(-PROWER)-F,自体凝血酶原C因子 XI,ROSENTHAL因子，抗血友病球蛋白C因子 XII,HAGEMAN因子， 表面因子因子 XIII,血纤维稳定因子,内源性和外源性凝血过程示意图,,血液凝固大致可分三个阶段,,BT,TT,CT,APTT,PT,ACT的含义,BT 出血时间 （bleeding time; bleeding-time; blooding time;BT）指在一定条件下，人为刺破皮肤后，血液从自然流出到自然停止所需的时间这是反映毛细血管壁和血小板止血功能的常用测定试验。

参考值] Duke法：1—3min(即针刺耳垂或手指，此法敏感性和准确性较差，逐步被淘汰) IVY法：2--7min(较Duke法敏感，但试验条件未能标准化，重复性不好) TBT法：2．3—9．5min(改良IVY法，是目前较理想的方法),,1.BT延长： (1)血小板数量异常影响正常的止血过程，如原发性血小板减少性紫癜、血栓性血小板减少性紫癜、原发性血小板增多症等 (2)血小板功能缺陷不能发挥正常止血作用，如先天性血小板无力症、骨髓增生异常综合征等 (3)血管性假血友病因子(vWF)缺乏，影响血小板的粘附和聚集，如血管性假血友病(vWD) (4)毛细血管壁结构和功能异常，不能发挥正常止血作用，如遗传性出血性毛细血管扩张症等 (5)显著的凝血因子缺乏和弥漫性血管内凝血(DIC)晚期，凝血严重不足，生理性血栓形成障碍，使止血作用减弱 2．BT缩短：主要见于较严重的血栓前状态和血栓性疾病，血小板和凝血因子活性增强，导致血液呈高凝状态，止血作用增强，如妊娠高血压综合症、心肌梗死、脑血管病变及DIC高凝期等 [要求]由于阿司匹林、口服抗凝剂、抗炎药等可引起BT延长，故试验前应遵医嘱TT:凝血酶时间 TT (thrombin time)，是指在血浆中加入标准化的凝血酶后血液凝固的时间。

正常范围 6～18s；超过正常对照3s以上为异常凝血酶时间（TT）是检测凝血、抗凝及纤维蛋白溶解系统功能的一个简便试验临床意义编辑凝血酶时间（TT）延长见于血浆纤维蛋白原减低或结构异常；临床应用肝素，或在肝病、肾病及系统性红斑狼疮时的肝素样抗凝物质增多；纤溶蛋白溶解系统功能亢进

凝血时间缩短见于高凝状态：如促凝物质进入血液及凝血因子的活性增高等情况；血栓性疾病：如心肌梗死、不稳定型心绞痛、脑血管病变、糖尿病伴血管病变、肺梗死、深静脉血栓形成、妊娠高血压综合征和肾病综合征等APTT： 活化部分凝血活酶时间是内源性凝血系统的一个较为敏感的筛选试验 正常值 35~45s 本试验是通过体外标准时间内以接触因子激活物激活凝血因子Ⅻ(如白陶土、鞣酸等)，以部分凝血活酶(脑磷脂)替代PF3，加入Ca2+后观察血浆凝固所需的时间APTT是最常用的内源性凝血因子的过筛试验标本凝血活酶时间较正常对照延长10s以上为异常临床意义 异常结果：活化部分凝血活酶时间主要反映内源性凝血是否正常 活化部分凝血活酶时间延长见于： a)血浆因子Ⅷ、因子Ⅸ和因子XI水平减低：如血友病A、血友病B及因子XI缺乏症; b)严重的凝血酶原(因子Ⅱ)、因子Ⅴ、因子Ⅹ和纤维蛋白原缺乏：肝脏疾病、阻塞性黄疽、新生儿出血症肠道灭菌综合征、吸收不良综合征、口服抗凝剂及低(无)纤维蛋白血症等; c)纤维蛋白溶解活力增强：如继发性、原发性纤维蛋白溶解功能亢进等; d)血液循环中有抗凝物质：如抗凝因子Ⅷ或因子Ⅸ抗体等; e)系统性红斑狼疮及一些免疫性疾病。

活化部分凝血活酶时间缩短见于：a)于高凝状态：如促凝物质进人血液及凝血因子的活性增高等情况;b)血栓性疾病：如心肌梗死、不稳定型心绞痛、脑血管病变、糖尿病伴血管病变、肺梗死、深静脉血栓形成;c)妊娠高血压综合征和肾病综合征等凝血酶原时间(prothrombintime,PT)，简称PT，是指在缺乏血小板的血浆中加入过量的组织因子（兔脑渗出液）后，凝血酶原转化为凝血酶，导致血浆凝固所需的时间正常值为12-14秒（PT时间有争议，有不同的定值规定，大约在11---16秒之间）PT超过正常对照3秒以上者有临床意义应用正常血浆的凝血酶原时间/活动度曲线，对比患者血浆的PT，可以求出活动度活动度的正常值为80%-100% 原理 凝血酶原时间是外源凝血系统较为敏感和最为常用的筛选试验主要反映外源性凝血是否正常其原理是在抗凝血中，加入足够量的组织凝血活酶（组织因子,TF）和适量的钙离子，满足外源性凝血条件，从加入钙离子到血浆凝固所需的时间即为PT临床意义编辑凝血酶原时间延长见于：先天性凝血因子缺乏，如凝血酶原（因子Ⅱ）、因子Ⅴ、因子Ⅶ、因子Ⅹ及纤维蛋白原缺乏获得性凝血因子缺乏：如继发性/原发性纤维蛋白溶解功能亢进、严重肝病等；使用肝素，血循环中存在凝血酶原、因子Ⅴ、因子Ⅶ、因子Ⅹ及纤维蛋白原的抗体，可以造成凝血酶原时间延长。

凝血酶原时间缩短见于：妇女口服避孕药、血栓栓塞性疾病及高凝状态等凝血酶原时间（prothrombintime，PT）是反映肝脏合成功能、储备功能、病变严重程度及预后的一个非常重要的指标正常参考值凝血酶原时间11～13秒（也有的说11～15秒）12-16秒凝血酶原时间（prothrombin time，PT）临床应用PT异常意义：1 、延长：先天性因子Ⅱ Ⅴ Ⅶ Ⅹ缺乏症和低（无）纤维蛋白原血症；获得性见于DIC、原发性纤溶症、维生素K缺乏、肝脏疾病；血循环中有抗凝物质如口服抗凝剂肝素和FDP以及抗因子Ⅱ Ⅴ Ⅶ Ⅹ的抗体2.缩短：先天性因子Ⅴ增多症、口服避孕药、高凝状态和血栓性疾病,,活化凝血时间ACT这是“凝血时间”的改良试验，是内源性凝血系统较敏感的筛选试验之一，也是监护体外循环肝素用量的较好指标 [别名]部分活化凝血时间 [英文缩写] ACT [参考值] 1．1--2．1min [临床意义]同“凝血时间”，但敏感性较高，在肝素治疗监护时有应用价值 [要求]一般采集安静状态下空腹静脉血体外循环中应用大剂量肝素抗凝，称为肝素化，为了避免肝素剂量过大或者抗凝不足，转流中应密切检测全血活化凝固时间，使之保持在480～600秒。

根据肝素浓度不同，不能用ml计算！计算时最好统一以U计算每公斤体重给肝素300——500U，一般按400U给，60kg的人给24000U肝素一只是12500U（即100mg）24000除以12500等于1.92，再用1.92乘以100mg，计算出所需肝素量是192mg中和肝素可用鱼精1:1或者1:1.5中和，就是等量的192mg鱼精蛋白或者1.5倍的288mg计算完毕国际标准化比值,要求各实验室使用标有国际敏感度指数（ISI）的凝血活酶试剂，根据PT比值（PTR）和ISI值计算出每份质评血浆国际标准化比率（INR），计算方法如下： 计算公式1.1、PT比值PT比值（PTR）计算方法：将所测质评血浆PT秒数除以同一种凝血活酶所测正常人血浆的PT秒数例如：用你实验室凝血活酶测质评血浆的PT结果为14秒用你实验室同一凝血活酶测正常血浆的PT结果为13.5秒则比值为：14/13.5=1.04,,1.2、ISIISI为国际敏感度指数（International Sensitivity Index）的缩写，是用多份不同凝血因子水平的血浆与国际参考制品（IRP）作严格的校准，通过回归分析求得回归斜率而得到的，代表凝血活酶试剂对凝血因子缺乏的敏感性，ISI值越低则敏感性越高，进口凝血活酶试剂均标有ISI值，可用此值计算出INR值。

如果所用试剂未标明ISI值，建议向厂家询问，或者改用更规范的试剂,,1.3、INRINR为国际标准化比率（International Normalized Ratio）的缩写用凝血活酶所测得的参比血浆与正常血浆的PT比值和所用试剂标出的ISI值计算出INR，使不同的凝血活酶试剂测得的结果具有可比性 INR的值越高，血液凝固所需的时间越长这样可以防止血栓形成，例如血栓导致的中风但是，如果INR值非常高时，就会出现无法控制的出血的风险所以应该向你的医生报告任何异常的出血或皮肤淤斑健康成年人，INR值大约1.0有静脉血栓的患者的INR值一般应保持在2.0～2.5之间；有心房纤维性颤动的患者的INR值一般应保持在2.0～3.0之间然而，理想的INR值一定要为每一个病人制定个性化指标当INR值高于4.0时，提示血液凝固需要很长时间，这可能引起无法控制的出血，甚至死亡而INR低于2.0不能提供有效的抗凝计算公式,DIC的诊断,,,,,,,,,3P试验,血浆硫酸鱼精蛋白副凝固试验本试验旨在判断可溶性纤维蛋白单体—FDP复合物的存在与否，是辅助分析DIC进程的常用指标之一阴性：DIC早、中期，纤维蛋白单体与FDP结合，形成可溶性复合物，3P试验阳性；而DIC晚期，纤维蛋白单体已经形成牢固的不溶性纤维蛋白网，3P试验呈阴性。

但在恶性肿瘤、急性大出血、肾小球疾病等，3P试验可呈假阳性；正常人、原发性纤溶亢进症时，本试验呈阴性 一般采集安静状态下空腹静脉血 阳性 见于dic早中期但是恶性肿瘤，上消化道出血，外科大手术后，败血症，肾小球疾病，人工流产，分娩等也可出现假阳性 阴性 见于正常人，dic晚期，原发性纤溶 本试验是鉴定原发性纤溶与继发性纤溶（dic）的试验之一纤维蛋白原,纤维蛋白原一种由肝脏合成的具有凝血功能的蛋白质纤维蛋白是在凝血过程中，凝血酶切除血纤蛋白原中的血纤肽A和B而生成的单体蛋白质简单地说，就是一种与凝血有关的蛋白质，即凝血因子 考值范围：2—4g/L（2.2g/L～3.8g/L），不同实验室制定的范围可能不一样临床意义：用于测定人血浆中纤维蛋白原的含量纤维蛋白原（Fibrinogen，Fg）即凝血因子Ⅰ，是血液中含量最高的凝血因子，也是一种急性反应蛋白纤维蛋白原具有双重生物活性，既是凝血酶作用的底物，又是高浓度纤溶酶的靶物质，因此纤维蛋白原在凝血系统和纤溶系统中同时发挥着重要作用血浆纤维蛋白原含量升高是冠状动脉血栓形成的独立的危险因子，与心肌梗死和中风呈正相关在某些急或慢性感染、烧伤、休克、严重组织损伤及外科手术均可见纤维蛋白原升高。

当严重肝损伤或肝硬化及弥散性血管内凝血（DIC）时纤维蛋白原的含量下降。