偏头痛诊断与防治专家共识.pdf

·标准与讨论·【编者按】偏头痛是一种常见和慢性的神经血管疾患,患病率为一,儿童期和青春期起病,中青年期达发病高峰,女性多见,常有遗传背景偏 头痛有着相当的危害,它不仅因频繁和严重的头痛导致患者 的学习与工作 能力下降、生活质量降低,而且也与脑卒 中、情感障碍等多种疾患相关世界卫生组织将严重偏头痛定为最致残的慢性疾病,类同于痴呆、四肢瘫痪和严 重精神病当前,我国偏头痛诊治的现状不容乐观,突出表现为诊断混乱和防治不规 范,患者 的就医率、正确诊断率和规范治疗率都很低为此,在参照多个国际性偏头痛防治共识和指南的墓础上,制定本共识,适用 于神经科、普通内科和全科医师偏头痛诊断与防治专家共识偏头痛诊断与 防治专家共识组一、偏头痛的相关概念〔’创偏头痛特征是发作性的、多为偏侧的、中重度、搏动样头痛,一般持续一,可伴有恶心、呕吐,光、声或活动可加重头痛,安静环境中休息则可缓解头痛儿童期偏头痛多见男性,发作时间较短,双侧头痛和胃肠道症状多,少有先兆,畏光、畏声症状可由他们的行为来推断有时表现为周期性呕吐或腹痛先兆指发生在头痛之前或伴随头痛一起发生的完全可逆的局灶性神经系统症状,表现为视觉、感觉、言语、运动等的缺损或刺激症状。

大多数先兆为视觉症状,常为双眼同向症状,如视物模糊、暗点、闪光、亮点亮线或视物变形感觉症状多呈面一手区域分布先兆症状一般在一而内逐渐形成,持续不超过而不同先兆可以接连出现偏头痛主要有无先兆偏头痛 普通型偏头痛和有先兆偏头痛经典型偏头痛以往曾将偏头痛诊断为“血管性头痛”、“神经性头痛”或“血管神经性头痛”年后,国际头痛学会就不再推荐使用而现在的“血管性头痛”则属于继发性头痛二、偏头痛的分类和诊断偏头痛的分类〔’川以抖年的第二版“头痛疾患的国际分类”一将偏头痛归为原发性头痛,包括个亚型表,以无先兆偏头痛和有先兆偏头痛为常见偏头痛的诊断〔’,〕偏头痛的诊断主要依据临床表现,在询问病史时应注意头痛的部位、性质、程度、持续时间、伴随症状、先兆表现以及活动对头痛的影响患者头痛日记有助于诊断在临床实践中,首先要排除继发性头痛,然后再考虑是否伴有其他类型的原发性头痛出现以下情况要表国际偏头痛分型无先兆偏头痛有先兆偏头痛伴典型先兆的偏头痛性头痛伴典型先兆的非偏头痛性头痛典型先兆不伴头痛家族性偏瘫性偏头痛散发性偏瘫性偏头痛基底型偏头痛常为偏头痛前驱的儿童周期性综合征周期性呕吐腹型偏头痛儿童良性发作性眩晕视网膜性偏头痛偏头痛并发症慢性偏头痛偏头痛持续状态无梗死的持续先兆偏头痛性梗死偏头痛诱发的病样发作很可能的偏头痛·很可能的无先兆偏头痛很可能的有先兆偏头痛很可能的慢性偏头痛通信作者李焰生,上海交通大学医学院附属仁济医院神经科功越进行神经影像学检查异常的神经系统检查发现头痛频率或程度的急性加重头痛性质变化岁后新发的头痛或突然发生的剧烈头痛多种治疗无效的头痛有头晕、麻木等其他症状。

脑电图、等检查不推荐作为常规诊断检查制定的诊断标准具有可操作性,是最常用的诊断工具无先兆偏头痛的诊断标准见表有先兆偏头痛的诊断标准见表如典型先兆后的头痛不符合偏头痛性头痛的特点,应诊断为伴非偏头痛性头痛的典型先兆如典型先兆后无头痛发作,应诊断为不伴头痛的典型先兆 如先兆表表无先兆偏头痛的诊断标准符合一项特征的至少次发作头痛发作未经治疗或治疗无效 持续一至少有下列中的项头痛特征单侧性,搏动性,中或重度疼痛,日常活动会加重头痛或头痛时避免此类活动头痛过程中至少伴随下列项恶心和或呕吐,畏 光和畏声不能归因于其他疾病表伴偏头痛性头痛的典型先兆的诊断标准符合一特征的至少次发作先兆至少有下列的种表现,没有运动无力症状完全可 逆的视觉症状,包括阳性表现如闪光、亮点亮线和或阴性表现如视野缺损,完全可逆的感觉异常,包括阳性表 现 如针刺感和或阴性表现 如麻木,完全可逆的言 语功能障碍至少满足下列的项同向视觉症状和或 单侧感觉症 状,至少个先兆症状逐渐发展的过程而,和或 不同先兆症状接连发生,过程渗而,每个症状持续 面在先兆症状同时或在先兆发生后而内出现头痛,头痛符 合无先兆偏头痛诊断标准一项不能归因于其他疾病例。

特异性治疗药物有麦角类制剂曲坦类药物药物选择需要根据头痛严重程度、伴随症状、既往用药情况及其他因素综合考虑可采用阶梯法 选 药,首选效果不佳,再改用偏头痛特异性药物亦可分层选药,轻中度头痛、严重头痛但以往发作对反应好者选择中重度头痛、对反应差直接选用偏头痛特异性药物有严重的恶心和呕吐时,选用胃肠外给药更佳胃复安、多潘立酮等止吐和促进胃动力药物不仅能治疗伴随症状,还有利于其他药物的吸收和头痛的治疗急性期治疗应尽早使用,但不宜多用,以避免造成药物滥用性头痛预防性治疗国,’目的是降低发作频率、减轻发作程度、减少功能损害、增加急性发作期治疗的疗效预防性治疗的原则排除止痛药物的滥用循证地选择疗效确切且不 良反应少 的药物从小剂量开始,逐渐加量在一周内综合评估疗效应坚持足够的疗程,一般为一个月确立正确的预防期望有助于提高治疗顺应性适应证近个月平均每月发作至少次或头痛日超过急性期治疗无效,或因副作用和禁忌证无法进行急性期治疗每周至少使用次以上的镇痛药物特殊类型的偏头痛,如偏瘫型偏头痛、先兆期过长的偏头痛或偏头痛性梗死患者的倾向月经性偏头痛常用药物包括钙离子拮抗剂,其中盐酸氟桂利嗓循证医学证据较多肾上腺素能受体阻滞剂,其中普蔡洛尔、唾吗洛尔有较多的循证医学证据抗癫痛药,如丙戊酸和托毗醋三环抗抑郁药,如阿米替林一拮杭剂,如苯唆吮其他 大剂量维生素、镁剂、肉毒毒素局部注射及中药。

选择药物应综合考虑患者的个体情况和药物的药理作用及副反应现为肢体无力,诊断为偏瘫性偏头痛,若其一级亲属 中有类似发作,则诊断为家族性偏瘫性偏头痛,否则诊断为散发性偏瘫性偏头痛先兆表现为后循环系统支配的神经组织受累,如构音障碍、眩晕、耳鸣、听力下降、复视、双鼻侧或双颖侧视野同时出现的视觉症状、共济失调、意识改变、双侧感觉异常等,而非肢体无力时,诊断为基底型偏头痛如只比诊断标准差一项,但又不符合其他头痛的诊断标准,可诊断为很可能的偏头痛三、偏头痛的治疗首先应加强宣教,使患者对头痛的发病机制、临床表现及治疗过程有所了解,解除不必要的忧虑,提高治疗的顺应性鼓励患者做头痛日记偏头痛防治的基本原则帮助患者确立科学的正确的防治观念和 目标保持健康的生活方式寻找并避免各种偏头痛诱因充分利用非药物干预手段,包括按摩、理疗、生物反馈治疗、认知行为治疗和针灸等药物治疗包括急性发作期治疗和预防性治疗两大类中药被广泛应用,但尚需更多的循证医学证据急性发作期治疗〔州急性发作期治疗的目的是迅速缓解疼痛、消除伴随症状并恢复日常功能分为非特异性治疗和偏头痛特异性治疗两种非特异性 治疗药物包括非街体 类 抗炎 药如对乙酞氨基酚、阿司匹林、布洛芬、蔡普生钠等及其复合制剂巴比妥类等镇静药阿片类药物。

后两类药物易成瘾,应慎用,仅适用于其他治疗无效的严重病参考文献,,,示 邵卿代纽,一肠,,一月朋讯刀沮二,,一刀而孚田·,,一七,,田一成 助,,佗,,,眼 心 二而,兀幻,一,脚留,呷,,,加,一,,,『加街,,毛一四山讨二七朋此犯止 耐而以留,刃,一】比,璐嗯山,叨,仪刃,,,,印吐嗯姗而『苗而脚,仪,另名偏头痛诊断和防治共识专家组成员以下按姓氏笔画为序江苏省人民医院丁新生、万琪,北京协和医院 万新华,解放军总医院于生元,上海复旦大学附属华山医院 乔向阳,上海交通大学医学院仁济医院李焰生,北京协和医院 李舜伟,郑州大学第二附属医院 李建章,山东大学齐鲁医院 周盛年,浙江大学附属邵逸夫医院胡兴越,大连医科大学附属第二医院尹琳收稿日期二拓仍一本文编辑丁云秋·病例报告·急性淋巴细胞白血病伴嗜酸粒细胞增多一例郑高锋施继敏谭亚敏朱晶晶韩晓雁蔡真患者男,岁年月日因发现双躁凹陷性水肿就诊于当地医院,查血象月日就诊于我院门诊,血象,、中性粒,淋巴,嗜酸粒,单核,,门护,拟“嗜酸性粒细胞增多症”于月日收住人院既往史无特殊人院体检全身皮肤无出血点或皮疹,浅表淋巴结无肿大,胸骨压痛可疑,肝脾肋下均有,质偏硬,无压痛。

辅助检查血象、嗜酸粒,巧岁,、,骨髓象有核细胞呈明显增多,粒红巧淋巴细胞系增生明显活跃,原始淋巴幼稚淋巴仇其余各系增生相对受抑,嗜酸粒,巨核细胞偶见,提示为急性淋巴细胞白血病玛骨髓免疫分型二、,、一、、,余为阴性融合基因、均阴性染色体示共计数个,,」,,正常核型〔〕肿瘤标记物全套无明显升高,初步排除了寄生虫、过敏及其他肿瘤的可能拟诊比一几伴嗜酸粒细胞增多,于月日起给予方案化疗长春新碱、柔红霉素毗一环磷酞胺、泼尼松一,患者计数月日起转为正常,嗜酸粒细胞为月日复查骨髓象有核细胞显著减少,粒系增生活跃,以嗜酸粒细胞增生为主,占淋系增生明显活跃,占,原淋幼淋月日再次复查骨髓常规示有核细胞中等量,原淋十幼淋,嗜酸粒细胞比例正常,未见异常细胞及寄生虫,提示一玛 骨髓缓解此后相继给予次方案及次大剂量阿糖胞昔治疗,骨髓持续缓解,嗜酸粒细胞比例正常讨论急性淋巴细胞 白血病伴嗜酸粒细胞增多口临床少见最近 国内 亦报道过例确诊 为口的儿童患者嗜酸粒细胞增多可以在 月无诊断前、诊断时或诊断后存在关于凡 中嗜酸粒细胞增多原因仍不十分明确一在嗜酸粒细胞生长分化中起重要作用,研究发现够够及够这两种易位分别将 免疫球蛋 白重链少基因和基因与一基因融合,从而导致白血病细胞过度表达 子’〕。

然而对患者嗜酸粒细胞核昔酸组成分析表明其嗦吟略吮、鸟啥吮胞啥吮比例明显下降,而总核昔酸尤其是尿昔二磷酸糖和啥吮核昔酸浓度升高,类似改变也在患者的白血病细胞中发现,因而认为丫患者嗜酸性粒细胞具有恶性特征,是的固有部分细胞遗传学常有异常核型,其中以常见川,本例染色体发现有,,户存在患者 白血病易复发及嗜酸性粒细胞增多浸润所致的并发症,预后往往不佳对该病例我们应用方案诱导缓解并巩固疗程后又加用大剂量阿糖胞昔强化治疗,次化疗均获骨髓缓解,至今无明显复发迹象现患者处于化疗间歇,一般情况可,准备行异基因造血干细胞移植,我们将对其进行长期随访参考文献,讨作,由,血 汕、月二卿户曲城 而衍了泊,,,画,司,卜,朋一一,洲洲,砚作者单位减杭州,浙江大学医学院附属第一医院骨髓移植中心通信作者蔡真,收稿日期澎力一一本文编辑 李敬东。