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黄疸,,天涯,,,,*,黄疸,2,,什么是,黄疸,？,血中,胆红素,(Bilirubin),升高致使,皮肤、粘膜和巩膜发黄,的症状和体征．,前言：初识黄疸,3,正常血清,总,胆红素水平（,TB,）,：,1.7-17.1,,mol/L(,国家标准），其中结合胆红素（,CB,，即直接胆红素）占,20%,TB,1-2,倍 隐性黄疸TB,2-10,倍 轻度黄疸TB 10-20,倍 中度黄疸TB >20,倍 重度黄疸4,TB = UCB + CB,,,非结合胆红素（,UCB,）是油性的，不溶于水，不通过尿排出；升级后的结合胆红素（,CB,）溶于水，可经尿排出5,黄疸有生理性和病理性，生理性黄疸是婴儿出生后黄疸的一种类型，一般,1-2,周消退成年后出现的黄疸都属于病理性黄疸假性黄疸”,：食用胡萝卜、南瓜、橘子等过多，出现胡萝卜素血症，皮肤黄染，但巩膜不黄6,黄疸的分类,溶血性黄疸,,肝细胞性黄疸,,胆汁淤积性黄疸,,（,梗阻性,）,,先天性非溶血性黄疸,,,以,UCB,增高为主的黄疸,,,以,CB,增高为主的黄疸,,按病因学,,按胆红素性质,7,第一章 正常人的胆红素代谢,8,,胆红素正常代谢示意图,,由白蛋白转运,经,UGT,9,图片描述（复习）：,,由血液中衰老红细胞和旁路形成的,UBC,，进入肝细胞并与葡萄糖醛酸结合。

此种,CB,随胆汁排入肠内，变为尿胆原后者大部分氧化为尿胆素从粪便排出，称粪胆素；一部分尿胆原由肠吸收回归肝内回至肝内的大部分尿胆原再转变为,CB,，又随胆汁排入肠内，形成,“,胆红素的肠肝循环,”,；所余小部分尿胆原则经体循环由肾排出10,第二章 溶血性黄疸,溶血,11,一、,溶血性黄疸,真实病例,2003,年,5,月患儿，男，,4,岁，毛嘴人4,天前吃蚕豆，于次日出现阵发性腹痛，吐清水，皮肤黄，小便茶黄色2,岁时有“蚕豆病”发作PE,：,BP,：,90/40mmhg,，皮肤巩膜中度黄染，面唇苍白，,HR156bpm,入院诊断,：蚕豆病并重度贫血,12,入院后查,：,,Blood-R: hb 34g/l,，,RBC 0.78×10,12,/,l,，,Ret 10%,，,WBC28.85,×10,9,/,l .,,Urine-R:,尿胆原,++,，胆红素,-,13,治疗,：输血,150ml/,天，,5%SB100ml,，头孢哌酮,1.5,，能量等治疗入院第三天，患儿尿色转淡黄，家属要求出院14,二、,溶血性黄疸,发病机制,超生,产生大量的待业人口，增加了社会负担红细胞大量破坏产生过量的,UCB,，难以转换。

15,溶血性黄疸发生机制示意图,,,大量破坏,,UCB  ,,CB,正常,,CB/TB 20%,,尿胆原 ,,尿胆红素 ,16,图片描述（复习）：,,红细胞,的大量破坏，形成大量的,UCB,，超过肝细胞的摄取、结合与排泄能力，使,UCB,在血中潴留，引起黄疸17,三、,溶血性黄疸,病因,先天性,,红细胞膜缺陷（遗传性球形红细胞增多症）,,,红细胞酶缺乏（葡萄糖,-6-,磷酸脱氢酶缺乏症）,,,获得性,,自身免疫性贫血、异型输血后溶血、新生儿溶血症、,,,恶性疟疾、药物或毒物（如蛇毒）引起的溶血等,18,遗传性球形红细胞增多症,,19,,蚕豆病（葡萄糖,-6-,磷酸脱氢酶缺乏症）,,,20,输错血型可导致急性溶血，危及生命！,21,22,少数恶性疟患者使用小量奎宁可发生急性溶血,(,黑尿热,),致死 23,四、,溶血性黄疸,诊断依据,1,、,临床表现,：一般黄疸为轻度，呈,浅柠檬色,急性溶血时可有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛及不同程度贫血和,血红蛋白尿,严重者出现急性肾衰慢性溶血尚有脾大2,、辅检：,,（,1,）,肝功能：,TB,增加（常不超过,85umol/l,）,，以,UCB,为主，,CB,基本正常，,CB/TB 20%,,。

2,）尿常规：,尿胆原,增加,，胆红素无，红细胞 无3,）血常规：贫血，网织红增加白细胞、血小板多正常24,,五、,溶血性黄疸,治疗方案,任何原因引起的黄疸，,去除病因是治疗的首要原则,获得性溶血性贫血常有病因可寻，去除病因后可能治愈糖皮质激素和免疫抑制剂常用于治疗自身免疫性溶贫脾切除对治疗遗传性球形红细胞增多症最有价值蚕豆病治疗： 停服蚕豆和氧化剂，积极控制感染，输血（,HB,＜,60g/l,伴明显症状的急性溶血者均需输血）25,第三章 肝细胞性黄疸,26,一、,肝细胞性黄疸,真实病例,2010,年,3,月许某，女，,48,岁，总口农场因头昏、月经多于半月前口服中药膏剂（含,首乌,），,3,天前上腹胀、纳差、尿黄入院1,个月前因服用相同膏药在我科以“急性黄疸肝炎”治疗半月，好转出院PE,：皮肤巩膜略黄染，余（,-,）门诊,:LFT,：,ALT339U/l,，,AST654U/l,TBL36.5umol/l,初步诊断：药物性肝炎？,27,入院查：肝胆脾,B,超正常，三大常规正常，甲、丙、戊肝炎病毒抗体均（,-,），乙肝两对半：,HB,S,-ab+,，余,-,，,PT,（,-,）治疗经过：予护肝、退黄治疗,10,天，患者无纳差、尿黄等不适，复查,LFT,：,ALT 104U/l,，,AST 128U/l,，,TBL 16.3umol/l,。

好转出院28,二、,肝细胞性黄疸,发病机制,金融风暴，企业破产，产生大量的待业和失业人口 肝细胞受损破坏，则会产生过量的,UCB,和,CB,29,肝细胞性黄疸发生机制示意图,,UCB ,,CB ,,CB/TB 20~60,,%,,尿胆原 轻度,,,,尿胆红素,+,肝受损了,30,图片描述（复习）：,,由于肝细胞病变，对胆红素摄取、结合发生障碍，故血中,UCB,增加,；同时因肝细胞损害及肝小叶结构破坏，致使,CB,不能正常排入细小胆管，而反流入血，导致血中,CB,也升高,31,三、,肝细胞性黄疸,病因,最常见病因：病毒性肝炎（甲、乙、丙、丁、戊等）,,其他肝炎：酒精肝、药物肝、脂肪肝、自免肝、中毒性肝炎、代谢性肝病（,Wilson,病及血色病）等肝硬化、肝癌32,病毒性肝炎,33,据统计，世界上有,1500,万～,2000,万人酗酒，其中,10,％～,20,％的人有不同程度的酒精性肝病34,四、,肝细胞性黄疸,诊断依据,1,、,临床表现,：皮肤,浅黄,至,深黄色,，尿色深有疲乏、食欲减退、腹胀等肝炎症状，严重者有出血倾向2,、辅检：,,（,1,）,肝功能：,CB,与,UCB,均增加，,CB/TB 20~60%,,；有转氨酶及白蛋白等异常。

2,）,尿常规：,尿胆原,轻度，,尿胆红素,,+,,3,）其他：,B,超、,PT,、肝炎病毒标志物等异常35,五、,肝细胞性黄疸,治疗方案,病毒性肝炎的退黄是建立在护肝、支持治疗基础上的，若是乙肝丙肝，还需要抗病毒治疗自免肝主要靠激素等免疫抑制剂治疗；药物肝治疗的关键是不再用肝毒性药物；酒精肝恢复在于戒酒常用的退黄药物：,1,）中药：茵栀黄、苦黄、岩黄连注射液等2,）西药：思美泰、门冬氨酸钾镁、熊去氧胆酸、胆维他、硫酸镁、苯巴比妥等重症黄疸可以人工肝治疗36,第三章 胆汁淤积性黄疸 （即梗阻性黄疸）,37,一、,胆汁淤积性黄疸,真实病例,2010,年,4,月陈某，男，,61,岁，杨市新庙农民1,周前起右上腹隐痛、纳差、尿黄入院平素体健PE,：皮肤巩膜略黄染，腹平软，剑突下压痛（,+,），肝肋下,3CM,，质韧门诊资料,:,(1),上腹部,CT,：肝内多发结节状低密度灶，不排除转移病变胆囊增大，胆总管上段扩张2),胃镜：浅表性胃炎,,,(3) LFT,：,ALT 272U/l,，,AST 134U/L,，,TBL 35umol/l,4),乙肝两对半：,HB,S,-ab+,，余,-,。

5),肿瘤全套：正常初步诊断：,1.,肝内多发占位,2.,胆囊炎,38,入院后查：肝胆脾彩超：肝内低回声区性质待查，胰头后方低回声区性质待查U-R,：胆红素：,+,,PT,： （,-,）,,甲丙戊肝炎抗体（,-,）,,,请同济,CT,室某教授会诊我院门诊ＣＴ片：肝内密度欠均匀，未见占位病变，胰腺未见异常胆囊体积增大入院后按急性黄疸肝炎（非甲－戊型）给予抗炎、护肝、退黄、护胃等治疗，并怀疑胆道梗阻39,半月后,……,,患者上腹胀痛及纳差加重，面黄、尿黄明显加深查体：皮肤巩膜中度黄染，上腹压痛（,+,），肝大同前复查彩超：胰头,Ca,可能，肝内低回声区考虑为转移灶，胆囊肿大，肝内外胆管扩张患者家属带患者去广华医院做,B,超，报告同我院，自动出院40,二、,胆汁淤积性黄疸,发病机制,08,年大雪灾交通受阻，几百万人滞留在火车站或路途上 胆道梗阻，大量,CB,排不进肠腔，而反流入血41,梗阻性黄疸发生机制示意图,,胆道梗阻,尿胆原 或消失,,尿胆红素, ,,,CB  ,,UCB,正常,,CB/TB,＞,60%,,42,图片描述（复习）：,,由于胆道梗阻，梗阻上方胆管的压力升高、扩张，最后导致小胆管与毛细胆管破裂，胆汁中的,CB,反流入血中,,,致血中,CB,增加，尿液中亦出现胆红素。

43,三、,胆汁淤积性黄疸,病因,肝,内,,1,、胆汁淤积性肝炎，原发性胆汁型肝硬化；,,,2,、肝内泥沙样结石、寄生虫和癌栓等肝,外,,1,、胆总管结石、蛔虫、炎症、癌肿等；,,,2,、壶腹周围癌、胰头癌、肝癌等压迫胆管外科黄疸,44,四、,胆汁淤积性黄疸,诊断依据,1,、,临床表现：,皮肤浅黄到深黄，尿色深皮肤搔痒及心动过缓，,粪色浅灰甚至为,陶土色,外科黄疸，多有明显上腹疼痛2,、辅检：,,（,1,）,肝功能：,CB,增加,，,UCB,正常，,CB/TB,＞,60%,,；,ALP,、,GGT,和胆固醇增高2,）,尿常规：,尿胆红素阳性,，尿胆原减少或无,3,）其他：,B,超、,CT,、,MRCP,（胰胆管核磁共振）易发现胆管扩张肿瘤标志物可能阳性45,许多,梗阻性黄疸,患者被医生轻率地诊断为,“黄疸肝炎”，,因而耽误治疗，频频引发医疗纠纷！,B,超胆管明显扩张：提示外科黄疸！,46,五、,胆汁淤积性黄疸,治疗方案,,梗阻性黄疸大多属于外科黄疸，常需要外科干预,，采取适当的手术方式治疗年龄大、身体弱不能耐受手术的，只好做胆道引流、胆道支架了当然，保肝、支持治疗是必不可少的胆汁淤积性肝炎常用,泼尼松,或,苯巴比妥,。

原发性胆汁性肝硬化首选,熊去氧胆酸,47,高位胆管,ca,病人进行经皮肝穿刺胆道引流术,(PTCD),48,ERCP,全称是逆行胰胆管造影，目前泛指内镜下胰胆管的诊断治疗技术49,,消化内镜切开十二指肠乳头将胆总管结石取出,,50,附录,：三种黄疸实验室检查的区别,项目 溶血性 肝细胞性 胆汁淤积性,,TB,  ,,CB,正常   ,,UCB   ,正常,,CB/TB 20% 20~60%  60%,,尿胆红素    ,,尿胆原  轻度 或消失,,ALT,、,AST,正常   ,,ALP,正常   ,,GGT,正常   ,,PT,正常 延长 延长,,对,Vit K,反应 无 差 好,,胆固醇 正常 轻度,or  ,,血浆蛋白 正常,Alb,下降,Glob,升高 正常,51,第四章 先天性非溶血性黄疸,52,肝细胞有某些先天性缺陷，不能完成胆红素的正常代谢,，称为,先天性非溶血性黄疸,。

临床症状和体征轻或无，较难确诊，预后多良好，临床常无需治疗,Gilbert,综合征（最常见）：,,,1,）临床上不少不明原因黄疸患者属于此类，是先天性的非结合胆红素升高2,）多见于青壮年男性临床仅表现为黄疸，,TB 30,～,84μmol/ L ,,呈,UCB,增高，其他检查均正常3,）给予苯巴比妥,60mg Tid,，,3,天后,TB,明显下降，,6,天后,TB,正常为试验阳性53,最后一章,,新生儿黄疸,54,新生儿黄疸的,分类：,生理性,足月儿,2,—,3,天开始黄，第,10,—,14,天消退，,TB<10mg/dl,早产儿黄疸可延至,3,周,—,4,周消退，,TB<15mg/dl,病理性,,,,母乳性黄疸,(,孕二醇降低,UGT,活性）,,溶血性黄疸（ 母子的,ABO/Rh,溶血）,,感染性黄疸（,CMV,、,HBV,、败血症）,,阻塞性黄疸（先天性胆道闭锁常见）,,,1,、胎儿,RBC,过多，出生后过剩就破坏了，,UCB↑↑,2,、新生儿肝脏不成熟，黄疸代谢差，,UCB↑↑,,55,56,,生理性黄疸属于正常生理现象，不需治疗新生儿高胆红素血症住院，多通过温箱照蓝光，服用苯巴比妥或可拉明，或输白蛋白等。

母乳性黄疸，停母乳、用牛奶暂时替代溶血性黄疸早期可进行换血疗法感染性黄疸予抗感染、护肝、退黄治疗新生儿黄疸的,治疗：,57,光疗（蓝光波长最佳）能使不溶于水的,UCB,发生化学改变，形成水溶性的易构体，经胆道或肾排出58,换血疗法输的是,O,型洗涤红细胞,与,AB,型血浆,的混合物 59,课后,病例分析题：,60,病例一：,患者，男，,50,岁大便呈现灰白色，伴身黄、尿黄,43,天入院入院前曾疑为“病毒性肝炎”在某院住院,17,日分析：该病考虑哪一型黄疸？,,,答：梗阻性黄疸61,男性，,15,岁患者于,12,天前开始发热达,38℃,，感全身不适、乏力、食欲减退、恶心、右上腹部不适，偶尔呕吐，曾按上感和胃病治疗无好转1,周前皮肤出现黄染，尿色较黄，无皮肤搔痒，大便正常既往体健病例二：,62,查体：,T37.5℃,，,P 80,次,/,分，,R 20,次,/,分，,Bp 120/75mmHg,，皮肤略黄，巩膜黄染，心肺,(-),，腹平软，肝肋下,2cm,，质软，轻压痛和叩击痛，脾侧位刚及，腹水征,(-),，下肢不肿化验：血常规正常；尿常规：尿胆红素,(+),， 尿胆原,(+),；大便常规：颜色加深， 隐血,(-).,,,分析：该病考虑哪一型黄疸？,,,答：肝细胞性黄疸。

63,,男性，,22,岁，农民病人于,1995,年,6,月,26,日自觉头、全身不适，食欲不振，略感畏寒，肢体及背部酸痛，当日晚尿呈酱油色，在家休息不见好转于,6,月,30,日来乡卫生院就医诊治检查发现,T38.2℃,，巩膜及皮肤轻度黄染，怀疑肝炎收住院6,月上旬曾接受当地乡村医生服用,伯氨喹啉防疟药物,.,病例三：,64,查体,:,神清，,T38.2℃,P90,次,/min,，皮肤巩膜轻度黄染,.,淋巴结不大，胸廓对称，胸部正常，腹部平软，无压痛，肝脾未触及,.,,,化验,:,血常规：,WBC 12,×,10,9,/L,,分类分叶,74%,,淋巴细胞,26%,,血小板计数正常，,Hb7.5g/dl,,RBC 33,×,10,9,/L,,网织红细胞,23%,，血中有少量有核红细胞,.,,,肝功能：黄疸指数,30U,,谷丙转氨酶,40U,尿常规：尿胆原,(+ +),，尿胆红素,(,—,),抗人球蛋白试验（,Coombs,’,试验）,,：直接反应,(,—,),，间接反应,(+ +),65,入院经过：后经输液，口服强地松等药物治疗，于,7,月,15,日上述症状体征消失,,,病情缓解出院,.,,,分析：该病考虑哪一型黄疸？,,,,,出院诊断,:,伯恩氨喹药物溶血性贫血；,,溶血性黄疸,。