库欣综合症复习习题.doc

库欣综合症复习题一、选择题1、关于正常人皮质醇节律，下列说法哪项最正确：AA、清晨最高，午夜最低 B、午夜最高，下午最低 C、清晨最高，下午最低 D、午夜最高，清晨最低 E、下午最高，午夜最低2、皮质醇增多症最典型的临床表现哪项是错误的　EA、向心性肥胖,紫纹,多血质      B、皮肤感染C、血压增高     D、骨质巯松      E、性机能亢进3、Cushing 病是：BA、肾上腺皮质瘤产生大量糖皮质激素 　　     B、垂体瘤分泌大量的 ACTH ，引起肾上腺皮质增生 C、长期服用大量的糖皮质激素，引起向心性肥胖 　 D、异位 ACTH 所致肾上腺皮质增生 E、不依赖 ACTH 的肾上腺瘤结节增生4、Cushing 病的发病情况，正确者为：CA、儿童多于成人 B、男性多于女性 C、ACTH 微腺瘤最多见 D、ACTH 大腺瘤最多见 E、ACTH 细胞增生最多见5、下述各项 Cushing 综合征肾上腺皮质的病理改变中，最常见者为：AA、肿瘤 B、腺癌 C、双侧增生 D、单侧增生 E、增生伴腺瘤6、关于 Cushing 综合征下列哪一项是错误的：BA、主要临床表现向心性肥胖，高血压，骨质疏松 　　B、肾上腺皮质增生少见 　　C、皮肤可以出现瘀斑和紫纹 　　D、儿童患者腺癌多见 　　E、女性男性化明显者提示腺癌7、指出下列哪项为 Cushing 综合征的并发症：CA、继发性贫血 　　B、低胆固醇血症 　　C、类固醇性糖尿病 　　D、高血钾症、 　　E、高血钙症8、怀疑 Cushing 综合征时，最好的激素测定是：CA、血糖测定 　　B、尿 17- 羟， 17- 酮类固醇测定　　C、尿游离皮质醇测定 　　D、血 ACTH 测定 　　E、血 CRH 测定9、下列属于肾上腺功能抑制试验的是：CA、ACTH 试验 B、TRH 试验 C、地塞米松试验 D、LRH 试验 E、苄胺唑啉试验10、女性， 35 岁。

肥胖，紫纹（－），血浆皮质醇 552nmol/L （正常值 165~441 nmol/L ），为了明确诊断应首选下列哪项检查：EA、测定血浆 ACTH 　　B、肾上腺 CT 扫描 　　C、垂体磁共振检查 　　D、葡萄糖耐量试验 　　E、小剂量地塞米松抑制试验11、女性,24岁,因肥胖,停经,生须,乏力,一年而就诊检查发现尿17-羟,尿17-酮明显增高,血浆ACTH降低,低血钾性碱中毒拟诊皮质醇增多症,病因最可能是：CA、两侧肾上腺增生B、肾皮质瘤C、肾上腺皮质癌D、异位ACTH综合征E、单纯性肥胖12、一个怀疑柯兴病的病人，最有助于与肾上腺腺瘤鉴别的是：CA、血浆皮质醇增高B、小剂量地塞米松试验被抑制   C、大剂量地塞米松试验被抑制       D、24小时尿17羟皮质醇           E、血糖增高13、 皮质醇增多症中,尿,血皮质醇均可被大剂量地塞米松抑制试验所抑制,而不能被小剂量地塞米松所抑制,病因最可能为：DA、肾上腺皮质腺瘤      B、肾上腺皮质腺癌C、肾上腺髓质增生      D、肾上腺皮质增生E、异位ACTH综合征14、男性， 48 岁近半年咳嗽、反复痰中带血，乏力，皮色变黑，血压 （ 160/92mmHg ），肺部有阴影 3㎝× 4 ㎝，呈分叶及细毛刺，尿 24h （ 56mg/24h ） , 血浆 ACTH （ 8~10Am ） 350ng/L （正常值  22ng/L ） , 血钾 L （ L ） , 最可能的诊断是：DA、肾上腺皮质增生 　　B、肾上腺皮质癌 　　C、原发性醛固醇增生症 　　D、异位 ACTH 综合征 E、支气管肺癌 + 原发性醛固醇增多症15、异位 ACHT 综合征最具诊断意义的临床表现是：DA、向心性肥胖 B、皮肤紫纹 C、低血钾 D、皮肤色素沉着 E、女性病人男性化16、异位 ACTH 综合症病人，皮肤色素加深的原因是：DA、肿瘤产生大量皮质醇 B、垂体分泌大量 ACTH C、肿瘤造成肝脏损害 D、肿瘤产生大量 ACTH ， B-CPH ， N-POMC E、以上都不对17、引起异源性 ACTH 综合征最常见的疾病是：EA、胰腺癌 B、胸腺癌 C、嗜铬细胞瘤 D、甲状腺癌 E、肺癌18、肾上腺皮质腺瘤致 Cushing 综合征的治疗方法是：AA、手术切除 B、放射治疗、 C、溴隐亭 D、双氯苯二氯乙烷 E、赛庚啶19、某患肥胖,多毛,皮肤紫纹,血ACTH升高,CT见垂体微腺瘤,双肾上腺轻度增生,现代最理想的治疗方法是：DA、肾上腺次全切除-垂体外照射B、肾上腺全切除+垂体外照射C、口服肾上腺皮质激素合成阻滞剂D、经蝶窦切除垂体微腺瘤 E、以上均不理想20 、临床上轻型 Cushing 病， CT 片检查无明确垂体腺瘤的病人，可先采用的方法是：CA、口服赛庚啶 B、双侧肾上腺切除 C、一侧肾上腺大部分切除，另一侧全切除 D、垂体外照射治疗 E、垂体部分切除二、问答题：1.库欣综合征的病因分类。

答：1）依赖ACTH的库欣综合征：cushing病（垂体ACTH分泌过多，伴肾上腺皮质增生；异位ACTH综合征，垂体以外肿瘤分泌ACTH，伴肾上腺皮质增生2）不依赖的库欣综合征：肾上腺皮质腺瘤；肾上腺皮质癌；不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节增生，可伴或不伴carney综合征；不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节增生2.如何鉴别单纯性肥胖和 库欣综合征答：单纯性肥胖库欣综合征皮质醇昼夜节律保持正常失去小剂量地塞米松抑制试验可被抑制不可抑制3.库欣综合征的糖皮质激素分泌异常的表现答：1）皮质醇分泌增多：尿17-羟，尿游离皮质醇，血皮质醇水平升高2）昼夜节律消失3）不能被小剂量地塞米松抑制4.不同病因库欣综合征的实验室及影像学检查鉴别诊断垂体性cushing病肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质癌异位ACTH综合征尿17羟中度增多中度增多明显升高极度升高尿17酮中度增多正常或升高明显升高明显升高血尿皮质醇轻中度升高轻中度升高重度升高极度升高大剂量地塞米松抑制试验多数可抑制，少数不能抑制不能抑制不能抑制不能抑制，少数能抑制血ACTH清晨略高于正常，夜晚不能降低降低降低明显升高CRH兴奋试验正常反应或过度无反应无反应无反应ACTH兴奋试验有反应，高于正常半数无反应绝大多数无反应有反应低钾性碱中毒严重可有无常有常有蝶鞍区显像多数为微腺瘤，少数大腺瘤无垂体瘤无垂体瘤无垂体瘤肾上腺显像两侧肾上腺增大增大增大两侧肾上腺增大5.库欣病的治疗方法。

答：1）经蝶鞍切除垂体微腺瘤为首选2）如经蝶鞍手术未发现或不能切除垂体微腺瘤，或由于某种原因不能进行手术，病情严重者，宜做一侧肾上腺全切，另一侧大部分切除或全切术后做垂体放疗3）垂体大腺瘤，需行开颅手术，尽可能切除，不能切除，术后放疗4）影响神经递质的药物（溴隐亭）5）药物效果不好，则行双侧肾上腺切除术。