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贫血贫血 广州医学院第一附属医院广州医学院第一附属医院  贫血概述【定义】 外周血中单位容积内Hb、RBC、HCT低于相同年龄、性别和地区的正常标准以HB浓度降低最为重要平原地区成人贫血的诊断标准： 男性 女性HB(g/L) <120 110RBC <4.5 4.0(×1012/L)HCT <0.42 0.37【分类】一、根据红细胞形态特点分类 类型 MCV（fl) MCHC(%) 常见疾病大细胞性 >100 32-35 巨幼贫正细胞性 80-100 32-35 AA、HA、失血小细胞 <80 <32 IDA、铁粒幼、珠蛋白生成 障碍性贫血低色素性二、根据贫血的病因和发病机 制分类1、RBC生成减少1）造血干细胞增生和分化异 常： AA、PRCA、MDS、 甲减及肾衰; 2）骨髓被异常组织浸润： 白血病、MM、转移癌、 MF、MH;3）细胞成熟障碍： DNA合成障碍 巨幼贫 Hb合成障碍 IDA、铁粒 幼 2、RBC破坏过多1）RBC内在缺陷： 膜异常：HS、HE、PNH 酶异常：G6PD、PK HB异常：HB病、珠蛋白 生成障碍性贫血2）RBC外在因素： 免疫性溶贫：AIHA、血型不合 输血、药物等 机械性溶贫：人工心瓣膜、 DIC、行军等 其它：理化、生物、脾亢3、 失血 急性、慢性失血性贫血（IDA）【临床表现】 临床表现的轻重取决于：贫血程度、速度、代偿与适应能力、体力活动、年龄与其它疾病1、一般表现： 疲乏无力、低热、苍白 2、心血管系统表现：心悸、气促、心肌缺氧、心力衰竭 3、CNS表现：头痛头晕、耳鸣、目眩、记忆障碍、注意力不集中、神志、精神异常 4、消化系统表现：纳差、腹胀恶心、黄疸、脾大  5、泌尿生殖系统表现： 尿量、常规化验异常、性欲及月经异常 6、其它：皮肤干燥、毛发枯干【诊断】 包括贫血程度、类型、病因 1、病史询问 2、体格检查 3、实验室检查： 血常规、血涂片、网织红细胞、 骨髓检查、病因检查【治疗】 1、病因治疗 2、药物治疗： 铁剂、VitB12、叶酸、 VitB6、 糖皮质激素、雄激素、EPO等 3、输血：成分输血4、脾切除5、干细胞移植： Allo-BMT、 Allo-PBSCT、 脐血移植 缺铁性贫血 IDA是由于体内贮存铁消耗殆尽，不能满足红细胞生成的需要而发生的贫血为小细胞低色素性贫血。

 【发病情况】 是世界上最常见的贫血 【铁的代谢】一、铁的分布 成人男性50-55mg/kg 女性35-40mg/kg  分布： 2/3在HB内 15%在MB内 血浆结合铁 3-4mg 细胞酶含铁 <10mg 余为贮存铁 男性1g，女性300-400mg 功能铁和贮存铁 二、铁的来源和吸收 1、每天需要补充量为1-1.5mg， 孕妇、哺乳妇女2-4 mg 2、动物类食物含Fe++, 易吸收 3、维C、蛋白质分解物促吸收 4、体内贮存铁量与吸收负相关 5、吸收部位为十二指肠及空肠 上段，多为主动吸收三、铁的运输 进入血浆的Fe++经铜蓝蛋白氧化→ Fe +++，与转铁蛋白（2：1）结合→ 组织、幼红细胞受体→ 胞内→ Fe++，用于合成HB等 四、铁的再利用和排泄RBC寿命120天，每天有0.8%的RBC老化、破坏，血红素铁重复利用（封闭式循环）每天排泄铁<1mg，乳汁内1mg五、铁的贮存 铁蛋白：可溶于水，易被利用 含铁血黄素：不溶于水【病因和发病机制】一、铁摄入不足 1、需要增加（相对不足） 2、摄入减少 3、吸收障碍： 食物和药物影响、疾病二、慢性失血（最常见） 胃肠道、泌尿生殖系统 【临床表现】一、贫血的表现 缺氧+代偿二、缺铁的表现1、含铁酶活性↓：代谢异常2、骨骼肌内乳酸↑：乏力3、MAO活性↓：NS、精神4、上皮蛋白质角化变性三、体征 苍白、毛发、指甲、脾大【实验室检查】一、血象 小细胞低色素性贫血 网织红正常或增多 WBC、BPC正常或减少二、骨髓象 1. 增生活跃； 2. 红系增生，幼红细胞的浆 发育落后于核 ； 3. 粒、巨核系正常； 4. 铁染色示内、外铁减少或 消失缺铁性贫血骨髓象小细胞低色素性贫血缺铁性贫血 骨髓细胞内、外铁染色均阴性三、生化检查 1、血清铁↓ <8.95umol/L(50ug/dl) 总铁结合力↑ >64.44umol/L(360ug/dl) 铁饱和度↓（<15%) 2、铁蛋白↓ (<12ug/L) 3、FEP↑（>4.5ug/gHb)【诊断与鉴别诊断】一、诊断 病因 + IDA 1、缺铁：贮存铁消耗 2、缺铁性红细胞生成： 铁代谢异常 3、缺铁性贫血： HB明显减少，红细胞减少二、鉴别诊断 1、珠蛋白生成障碍性贫血 2、慢性病性贫血 3、铁粒幼细胞贫血【治疗】一、病因治疗二、补充铁剂 1、口服：亚铁150-200 mg/d，餐后 服用，HB正常后继续3~6月或铁蛋 白>50ug/L才停药2、肌注铁剂：总量(mg) = [150-患者HB（g/L）] × 体重（kg）× 0.33或 = [正常Hb g/dl-病人Hb g/l] × 300 +500【预防】 营养宣教；防治疾病【预后】 取决于原发病 再生障碍性贫血 再障是多种原因所致的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤，外周血全血细胞减少为特征的疾病。

表现为贫血、感染和出血【病因和发病机制】一、病因 1、 多数病例原因不明 2、 可能的原因 化学因素、物理因素、 生物因素二、发病机制 1、 造血干细胞缺陷 （种子异常） 2、 免疫异常 3、 造血微环境缺陷 （土壤异常） 4、 遗传倾向【临床表现】 贫血、出血、感染 根据症状发生的急缓和严 重程度分为 重型再障 慢性再障【实验室检查】一、血象 “三少”；正细胞性贫血，网织红减少；WBC减少，L相对增多；BPC减少二、骨髓象 骨髓小粒少，脂滴多；增生不良，造血细胞减少（巨核），非造血细胞相对增多再障骨髓活检急性再障造血岛有核细胞增生极度减低【诊断和鉴别诊断】一、诊断1、症状+脾不大+血象检查 +骨髓检 查2、排除其它全血细胞减少性疾病重型再障 的血象诊断标准： Ret < 0.01；绝对值<15×109/L； N绝对值 < 0.5 ×109/L； BPC < 20×109/L二、鉴别诊断 1、PNH：血红蛋白尿、黄 疸、脾大； Ham（+）、 Rous（+）、CD55和CD59 阳性率减低；骨髓增生、NAP阳性率和积分减低征明显。

2、MDS：血象1~3少；骨髓增生伴三系病态造血 3、MH：持续高热；浸润【治疗】一、支持及对症治疗 1、个人卫生、保护隔离 2、对症治疗：成分输血、防治感染二、雄激素 长疗程三、免疫抑制剂 ATG、ALG、环孢素A等四、造血细胞因子 G-CSF、GM-CSF、EPO等五、骨髓移植（Allo-BMT) 重型再障；年轻；早期【预后及预防】 一、预后 与分型、年龄、治疗情况有关 二、预防 避免有害的理化、生物因素 溶血性贫血 溶血性贫血指RBC破坏增多、增速（非自然衰老而破坏），并超过造血补偿能力范围（6~8倍）而发生的一种贫血 溶血性疾病： 有溶血，无贫血临床分类】一、RBC内部异常（先天 性占多数）1、遗传性红细胞膜结构 与功能缺陷：HS、HE2、遗传性红细胞内酶缺乏： G6PD缺乏、PK缺乏3、遗传性血红蛋白病： 珠蛋白肽链量的异常（海洋 性贫血）、珠蛋白肽链质 的异常（异常血红蛋白病）4、获得性红细胞膜锚连膜 蛋白（GPI）异常：PNH二、红细胞外部因素 （后天获得性为主） 1、 物理与机械因素： 人工瓣膜、微血管病 性溶血、行军性血红 蛋白尿 2、 化学因素：苯肼等 3、 生物因素： 感染（原虫、细菌、支原 体、病毒）；蛇毒 4、免疫因素： 新生儿溶贫、血型不合的 输血反应、自身免疫性溶 贫（AIHA）、药物性免疫 性溶贫【发病机制】一、红细胞寿命缩短破坏增加 1、膜异常；支架异常；通 透异常；抗体吸附；成 分改变 2、血红蛋白异常 3、机械性因素二、异常红细胞破坏的场所 1、 血管内溶血 如输血、低渗、PNH等 起病急，全身症状重，FHb 增高 2、 血管外溶血 如HS、AIHA等 起病缓，贫血，脾大，黄疸 三、异常红细胞的清除 1、血管内溶血： FHb↑>结合珠蛋白的结 合量→Hb尿或含铁血黄 素尿 2、血管外溶血： 单核-吞噬细胞吞噬、裂解Hb→珠蛋白、血红素珠蛋白分解成AA，进入蛋白质代谢池血红素分解成Fe++和卟啉，卟啉进入胆红素代谢途径（间接胆红素增高为主）【临床表现】一、血管内溶血： 急起，疼痛，寒战，高热，恶心，呕吐，苍白，HB尿，黄疸，休克，肾衰二、血管外溶血： 缓起，贫血，黄疸，肝脾大，胆石症，肝损【实验室检查】一、提示红细胞破坏的实验检查 1、血管外溶血： 高胆红素血症，粪胆原排出↑， 尿胆原排出↑ 2、血管内溶血： Hb血症、血清结合珠蛋白降低、 Hb尿、含铁血黄素尿 二、提示骨髓幼红细胞代偿性 增生的实验检查 1、网织红细胞增多 2、血中出现幼红细胞 3、骨髓幼红细胞增生三、提示红细胞寿命缩短的实 验检查  1、形态异常 2、吞噬红细胞现象与自凝反应 3、海因小体 4、红细胞渗透脆性增加 5、红细胞寿命缩短【诊断和鉴别诊断】 一、诊断 临床表现+实验检查溶血性贫血网织红细胞增多单核细胞吞噬红细胞二、鉴别诊断 1、贫血+网织红增多： IDA、失血、巨幼贫 2、贫血+间接胆红素↑： 无效性红细胞生成 3、无贫血+间接胆红素↑： 家族性非溶血性黄疸 4、幼粒-幼红细胞性贫血、 成熟红细胞畸形、网织 红增多：骨髓转移癌三、病因诊断 1、理化、生物因素接触史 2、Coomb’s(+):AIHA 3、Coomb’s(-)，球形红细胞多 考虑为HS，做渗透脆性检查4、畸形红细胞增多： HE、DIC、海洋性贫血5、 Coomb’s(-)，无畸形： 做Hb电泳（ Hb病） 高铁血红蛋白还原实验 （G6PD缺乏症）6、血红蛋白尿： 做Ham’s 、CD55、 CD59检查 （PNH）【治疗】一、去除病因： 药物、DIC等二、药物治疗： 糖皮质激素等三、输血：成分输血四、脾切除术： HS、AIHA、海洋性贫血谢谢！谢谢！。