年第版神经内科本科教材第十五章周围神经疾病.ppt

第十五章 周围神经疾病概述概述 第一节第一节 脑神经疾病脑神经疾病 一、三叉神经痛一、三叉神经痛 二、特发性面神经麻痹二、特发性面神经麻痹 三、面肌痉挛三、面肌痉挛 四、多发性脑神经损害四、多发性脑神经损害第二节第二节 脊神经疾病脊神经疾病 一、单神经病及神经痛一、单神经病及神经痛 二、多发性神经病二、多发性神经病 三、吉兰三、吉兰-巴雷综合征巴雷综合征 四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病第十五章第十五章 周围神经疾病周围神经疾病 第十五章 周围神经疾病周围神经周围神经（peripheral nerve）是指嗅、视神经以外的）是指嗅、视神经以外的脑神经和脊神经、自主神经及其神经节脑神经和脊神经、自主神经及其神经节周围神经疾病是指原发于周围神经系统结构周围神经疾病是指原发于周围神经系统结构或功能损害的疾病或功能损害的疾病概概 述述 第十五章 周围神经疾病脊神经后根、后根神经节、脑感觉神经脊神经后根、后根神经节、脑感觉神经 感觉传入神经根感觉传入神经根脊髓前角脊髓前角&侧角发出脊神经前侧角发出脊神经前根脑干运动核发出脑神经根脑干运动核发出脑神经 运动传出神经根运动传出神经根解剖解剖&生理生理 概概 述述 第十五章 周围神经疾病图图15-1 15-1 周围神经周围神经(甲苯胺蓝染色甲苯胺蓝染色)血血-神经屏障神经屏障 神经根神经根神经节无此屏障免疫性神经节无此屏障免疫性中毒性疾病易侵犯中毒性疾病易侵犯解剖解剖&生理生理 概概 述述 第十五章 周围神经疾病轴索髓鞘解剖解剖&生理生理 无髓神经纤维发自后根无髓神经纤维发自后根&自主神经神经节痛温觉自主神经神经节痛温觉和自主神经多为无髓鞘神经纤维和自主神经多为无髓鞘神经纤维脑神经和脊神经的运动和深脑神经和脊神经的运动和深感觉纤维多属有髓鞘神经纤感觉纤维多属有髓鞘神经纤维髓鞘形成节段性结构维髓鞘形成节段性结构Ranvier结神经冲动在结神经冲动在Ranvier结间呈跳跃性传布结间呈跳跃性传布概概 述述 第十五章 周围神经疾病营养缺乏和代谢性：如慢性酒精中毒营养缺乏和代谢性：如慢性酒精中毒 糖尿病糖尿病BB族族维生素缺乏维生素缺乏中毒性：药物中毒性：药物/农药农药/化学物质化学物质感染性：如艾滋病感染性：如艾滋病/败血症等败血症等免疫相关性炎症：如急性免疫相关性炎症：如急性&慢性炎症性脱髓鞘性多慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病发性神经病病因病因&发病机制发病机制 概概 述述 第十五章 周围神经疾病遗传性：如遗传性运动感觉性神经病遗传性：如遗传性运动感觉性神经病血管炎性：如系统性红斑狼疮血管炎性：如系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎类风湿性关节炎 肿瘤性肿瘤性&副蛋白血症性：如淋巴瘤副蛋白血症性：如淋巴瘤 肺癌肺癌 多发性多发性骨髓瘤骨髓瘤机械外伤性机械外伤性 病因病因&发病机制发病机制 概概 述述 第十五章 周围神经疾病E.节段性脱髓鞘(轴索可无损害)图图15-2 15-2 周围神经病四种基本病理过程示意图周围神经病四种基本病理过程示意图A.A.正常正常B.B.华勒变性华勒变性(损伤远端轴损伤远端轴索索&髓鞘变性髓鞘变性)C.C.轴索变性轴索变性(&(&脱髓鞘自远脱髓鞘自远端向近端发展端向近端发展)D.神经元变神经元变性性(轴索轴索&髓髓鞘变性鞘变性)病因病因&发病机制发病机制 概概 述述 第十五章 周围神经疾病 病程分类病程分类 病理分类病理分类 主质性神经病主质性神经病间质性神经病间质性神经病营养缺乏和代谢性、中毒性、感染性、免营养缺乏和代谢性、中毒性、感染性、免疫相关性炎症、缺血性、机械外伤性等疫相关性炎症、缺血性、机械外伤性等 病因分类病因分类 急性、亚急性、慢性、复发性或进行性神急性、亚急性、慢性、复发性或进行性神经病经病 后天获得性后天获得性 临床分类临床分类 遗传性遗传性 概概 述述 第十五章 周围神经疾病病变病变 部位分类部位分类 症状分类症状分类 感觉性、运动性、感觉性、运动性、混合性、自主神经混合性、自主神经单神经病单神经病多发性单神经病多发性单神经病多发性神经病多发性神经病 受损神经受损神经 分布分类分布分类 神经根病神经根病神经丛病神经丛病神经干病神经干病临床分类临床分类 概概 述述 第十五章 周围神经疾病感觉障碍感觉障碍 感觉缺失、感觉异常、疼痛、感觉性共感觉缺失、感觉异常、疼痛、感觉性共济失调济失调 运动障碍运动障碍 运动神经刺激症状：运动神经刺激症状：肌束震颤、肌纤维颤搐、痛性痉挛等肌束震颤、肌纤维颤搐、痛性痉挛等运动神经麻痹症状：运动神经麻痹症状：肌力减低或丧失、肌萎缩肌力减低或丧失、肌萎缩 症状学症状学 概概 述述 第十五章 周围神经疾病腱反射减低或消失腱反射减低或消失自主神经受损自主神经受损 无汗、竖毛障碍及直立性低血压，无汗、竖毛障碍及直立性低血压，严重者可出现严重者可出现无泪、无涎、阳痿及膀胱直肠功能障碍等无泪、无涎、阳痿及膀胱直肠功能障碍等 症状学症状学 概概 述述 第十五章 周围神经疾病神经传导速度神经传导速度(NCV)&肌电图肌电图(EMG)检查检查可发现亚临床型周围神经病，也是判断预后和疗效可发现亚临床型周围神经病，也是判断预后和疗效的客观指标的客观指标 周围神经组织活检周围神经组织活检可判断周围神经损伤部位，如轴索、神经膜细胞、间可判断周围神经损伤部位，如轴索、神经膜细胞、间质等部分周围神经病还可明确疾病性质，如麻风、淀质等部分周围神经病还可明确疾病性质，如麻风、淀粉样变性等粉样变性等 辅助检查辅助检查 概概 述述 第十五章 周围神经疾病病因治疗病因治疗对症支持处理：对症支持处理：如给予止痛药物及如给予止痛药物及B族维生素等族维生素等针灸、理疗、按摩是恢复期中的重要措施，有助针灸、理疗、按摩是恢复期中的重要措施，有助 于预防肌肉挛缩和关节变形于预防肌肉挛缩和关节变形治治 疗疗 概概 述述 第十五章 周围神经疾病 第一节第一节 脑神经疾病脑神经疾病 第十五章 周围神经疾病一、三叉神经痛一、三叉神经痛 二、特发性面神经麻痹二、特发性面神经麻痹 三、面肌痉挛三、面肌痉挛 四、多发性脑神经损害四、多发性脑神经损害 第一节第一节 脑神经疾病脑神经疾病 内内 容容 第十五章 周围神经疾病一、三叉神经痛一、三叉神经痛 概概 述述 三叉神经痛（三叉神经痛（trigeminal neuralgia）是原）是原发性三叉神经痛的简称，表现为三叉神经发性三叉神经痛的简称，表现为三叉神经分布区内短暂的反复发作性剧痛分布区内短暂的反复发作性剧痛 第十五章 周围神经疾病一、三叉神经痛一、三叉神经痛 病因及发病机制病因及发病机制 周围学说：病变位于半月神经节到脑桥间后根部周围学说：病变位于半月神经节到脑桥间后根部 分，是由于多种原因引起的压迫所致分，是由于多种原因引起的压迫所致 中枢学说：一种感觉性癫痫样发作，异常放电部中枢学说：一种感觉性癫痫样发作，异常放电部 位可能在三叉神经脊束核或脑位可能在三叉神经脊束核或脑干干 三叉神经脱髓鞘三叉神经脱髓鞘异位冲动异位冲动&伪突触传递伪突触传递 第十五章 周围神经疾病神经节细胞消失、神经节细胞消失、神经纤维脱髓鞘神经纤维脱髓鞘&髓鞘增厚、髓鞘增厚、轴索变细轴索变细&消失消失部分患者后颅窝异常小血管团压迫三叉神经根部分患者后颅窝异常小血管团压迫三叉神经根&延髓外侧延髓外侧一、三叉神经痛一、三叉神经痛 病病 理理第十五章 周围神经疾病中老年多见中老年多见,40岁起病岁起病(70%80%),女女:男男=23:1疼痛局限于疼痛局限于1&2个分支个分支,2,3支常见支常见,多为单侧多为单侧,面颊面颊上下颌上下颌舌部明显电击舌部明显电击刀割刀割撕裂样剧痛撕裂样剧痛,数秒至数秒至12分，突发突止分，突发突止,间歇期正常间歇期正常扳机点扳机点/触发点：触发点：轻触鼻翼轻触鼻翼颊部颊部舌诱发舌诱发,不敢洗脸不敢洗脸进食进食讲话讲话,面色憔悴面色憔悴一、三叉神经痛一、三叉神经痛 临床表现临床表现 第十五章 周围神经疾病严重病例伴面肌痛性抽搐严重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux):因疼痛出现面肌反射性抽搐，口角牵向患侧因疼痛出现面肌反射性抽搐，口角牵向患侧 可伴面红可伴面红皮温高皮温高结膜充血结膜充血&流泪流泪;可昼夜发作；可昼夜发作；夜不成眠夜不成眠 病程呈周期性：病程呈周期性：发作期发作期-数日数日周周月；月；缓解期缓解期-数日数日数年数年一、三叉神经痛一、三叉神经痛 临床表现临床表现 第十五章 周围神经疾病一、三叉神经痛一、三叉神经痛 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 疼痛的部位疼痛的部位性质性质扳机点扳机点 神经系统无阳性体征神经系统无阳性体征 第十五章 周围神经疾病持续性钝痛，局限牙龈部，进食冷持续性钝痛，局限牙龈部，进食冷热食加剧热食加剧X线检查可鉴别线检查可鉴别 面部持续疼痛面部持续疼痛 感觉减退感觉减退角膜反射迟钝角膜反射迟钝常合并其他脑神经麻痹常合并其他脑神经麻痹可见于可见于 MS、延髓空洞症、颅底肿瘤、延髓空洞症、颅底肿瘤局限于舌咽神经分布区的阵发性疼痛局限于舌咽神经分布区的阵发性疼痛 吞咽、讲话、呵欠、咳嗽常可诱发吞咽、讲话、呵欠、咳嗽常可诱发在咽喉、舌根扁桃体窝等触发点在咽喉、舌根扁桃体窝等触发点4%可卡因或可卡因或1%丁卡因喷涂可阻止发作丁卡因喷涂可阻止发作 继发性继发性 三叉神经痛三叉神经痛 牙牙 痛痛 舌咽神经痛舌咽神经痛 一、三叉神经痛一、三叉神经痛 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 第十五章 周围神经疾病1、卡马西平、卡马西平(carbamazepine)首选首选起始剂量起始剂量0.1g,3次次/d,p.o;常用常用0.6g/d,最大最大1.0g/d 最小有效维持量最小有效维持量(0.60.8g/d)；有效率约；有效率约70%,孕妇忌用孕妇忌用 副作用：头晕副作用：头晕嗜睡嗜睡口干口干恶心恶心消化不良消化不良行走不稳行走不稳 数日后消失数日后消失偶有皮疹偶有皮疹白细胞白细胞,须停药须停药一、三叉神经痛一、三叉神经痛 治治 疗疗 第十五章 周围神经疾病 3、氯硝西泮、氯硝西泮(clonazepam)：68mg/d,p.o 用于卡马西平用于卡马西平&苯妥英钠无效时苯妥英钠无效时 4、维生素、维生素B12：10002000g，im，23次次/周，周，48周为一疗程，部分患者可缓解疼痛周为一疗程，部分患者可缓解疼痛2、苯妥英钠、苯妥英钠(phenytoin)：0.1g 3次次/d，可增至，可增至0.6g/d一、三叉神经痛一、三叉神经痛 治治 疗疗 第十五章 周围神经疾病药物无效可封闭三叉神经分支药物无效可封闭三叉神经分支&半月神经节半月神经节用无水酒精用无水酒精甘油使之变性甘油使之变性,注射区面部感觉缺失注射区面部感觉缺失疗效疗效90%以上，复发率以上，复发率21%至至28%,重复应用仍有效重复应用仍有效并发症并发症:面部感觉异常面部感觉异常角膜炎角膜炎咀嚼无力咀嚼无力复视复视带状疱疹带状疱疹一、三叉神经痛一、三叉神经痛 治治 疗疗 第十五章 周围神经疾病传统方法：三叉神经感觉根部分切断术传统方法：三叉神经感觉根部分切断术近年推荐微血管减压术：近期疗效近年推荐微血管减压术：近期疗效80%并发症：并发症：听力减退听力减退&丧失、面部感觉减退、滑车丧失、面部感觉减退、滑车外展外展面神经麻痹面神经麻痹一、三叉神经痛一、三叉神经痛 治治 疗疗 第十五章 周围神经疾病一、三叉神经痛一、三叉神经痛 二、特发性面神经麻痹二、特发性面神经麻痹 三、面肌痉挛三、面肌痉挛 四、多发性脑神经损害四、多发性脑神经损害 第一节第一节 脑神经疾病脑神经疾病 内内 容容 第十五章 周围神经疾病特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹（idiopathic facial palsy）亦称面神经炎亦称面神经炎（facial neuritis）或贝尔麻痹或贝尔麻痹（Bell palsy）是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致周围性面瘫是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致周围性面瘫概概 念念 二、特发性面神经麻痹二、特发性面神经。