【医院管理分享】：从肾性骨营养不良疾病名称的历史变迁看老协和的钙磷代谢研究.ppt

从 肾性骨营养不良 疾病名称的历史变迁看老协和的钙磷代谢研究 1 2 RenalOsteodystrophy ROD 当人们翻阅资料在Bergerdisease Fanconisyndrome Henoch scholeleinPurpura Kawasakidisease Churg Strausssyndrome等名目繁多的栏目中查找信息时 不会不感受到其中中国人的姓名太少 也许唯一值得欣慰的是30年代刘士豪 朱宪彝教授首倡的肾性骨病 还是让国际世界了解到中国仍有杰出的临床医学科学家 黎磊石 中国工程院院士 3 RenalOsteodystrophy ROD 1942年4月Science第一个由中国人命名的疾病 4 协和的佝偻病和骨软化症的研究 始于妇产科马士敦骨盆畸形致难产 5 6 刘士豪 1900 1974 1925年毕业于PUMC 文海奖得主毕业前已发表钙磷代谢病例报告1926年任协和内科总值班协和毕业生中第一个进入内科faculty1951 1958协和生物化学系主任1948 1957北京同仁医院院长1958 1974创建协和内分泌科并任科主任 7 8 朱宪彝 1903 1984 1930年毕业于PUMC 文海奖得主1933年任协和内科总值班1942年任唐山开滦医院内科主任1951年创建天津医学院内分泌学分会第一任主任委员 9 其他重要成员 R R Hannon1930 1934年王叔咸 1904 1985 1930年毕业于PUMC周寿恺 1906 1970 1933年毕业于PUMC陈国桢 1906 1970 1933年毕业于PUMC郁采蘩 1906 1970 1936年毕业于PUMCI Snapper1938 1941年PUMC内科主任 10 1940年大巡诊 11 骨软化症的钙磷代谢 维生素D的疗效及其近似作用时间有关骨软化症患者对维生素D治疗反应的进一步研究不同水平和比例的钙磷摄入对其血清水平 排泄路径和平衡的影响一例特殊病例报道 急性甲状旁腺激素中毒的男性在持续维生素D治疗情况下不同水平和比例的钙磷摄入对其血清水平 排泄路径和平衡的影响维生素D在哺乳期的额外支出和其有益作用 12 由汞蒸汽石英灯和日光来源的紫外线照射的疗效酸或碱的摄入对于有无慢性肾炎的患者的疗效不同维生素D营养的母亲经母乳喂养的婴儿的代谢行为对维生素D作用的进一步研究 缺失的早期表现和最小量治疗的效果妊娠在发病机制中的作用和钙与维生素D治疗的相对重要性双氢速变固醇和维生素D的疗效比较无机的植物钙镁和膳食磷摄入的有效性和维生素D的疗效 PUMC的钙磷代谢研究 在相当长一段时间里 指二十世纪三四十年代 北京协和医学院的论文构成了有关人类维生素D缺乏性疾病及其治疗的全部基石 AParfitt 13 代谢平衡法 14 ROD命名 具有历史意义的文献 LiuSH ChuHI 1942 Treatmentofrenalosteodystrophywithdihydrotachysterol A T 10 andiron Science95 388 89LiuSH ChuHI 1943 Studiesofcalciumandphosphorusmetabolismwithspecialreferencetopathogenesisandeffectofdihydrotachysterol A T 10 andiron Medicine22 103 161 15 ROD 肾功能不全引起的骨代谢障碍包括佝偻病 骨软化症和纤维囊性骨炎维生素D治疗无效双氢速变固醇治疗有效 16 肾性骨营养不良命名始末 17 肾性骨营养不良命名始末 RenalRicketsRenalDwarfismRenalInfantismRenalOsteitisFibrosaCysticaRenalOsteodystrophy ROD 18 19 双氢速变固醇对肾性骨营养不良症的有效治疗和敏锐的预言 双氢速变固醇和维生素D对营养性佝偻病的疗效相当双氢速变固醇治疗ROD有效而维生素D无效ROD与维生素D缺乏性佝偻病的区别 肾衰预言 肾脏是使维生素D活性不能发挥的根源 可能肾衰时产生一种特殊因子 抑制了维生素D的活性但不能抑制A T 10 的活性 20 预言和事实 30年后 Deluca等进行了进一步的工作维生素D在体内需要经过两步羟化 在肾脏通过1 羟化酶 在肝脏通过25 羟化酶 然后成为 活性维生素D 即1 25 OH 2 维生素D肾衰时 1羟化酶活性基本丧失双氢速变固醇在1位有 假羟基化 21 六十年来的进展 放射免疫测定法的问世Yalow Berson1977年诺贝尔奖 22 六十年来的进展 放射免疫测定法的问世透析疗法 人工肾 的发明 23 ChronicKidneydisease 慢性肾病 CKD 2002年CKD概念提出目的是预防终末期肾病 ESRD CKD是指肾损害大于3m表现为下列之一者 病理异常尿成分异常 或血尿 电解质 pH异常 或影像学检查异常肾小球滤过率 GFR 60ml min 1 24 25 K DIGO KidneyDisease ImprovingGlobalOutcomesCKD MineralandBoneDisorder CKD MBD AbroaderclinicalsyndromethatdevelopsasasystemicdisorderofmineralandbonemetabolismduetoCKD whichismanifestedbyabnormalitiesinboneandmineralmetabolismand orextra skeletalcalcification 26 K DIGO KidneyDisease ImprovingGlobalOutcomesCKD MineralandBoneDisorder CKD MBD AbroaderclinicalsyndromethatdevelopsasasystemicdisorderofmineralandbonemetabolismduetoCKD whichismanifestedbyabnormalitiesinboneandmineralmetabolismand orextra skeletalcalcification 27 CKD MBD AbnormalmineralmetabolismAlteredbonestructureandcompositionExtraskeletalcalcification 28 ROD 29 术语学 terminology 原则 准确无歧义简洁 30 CKD MBDvs RenalOsteodystrophy 准确 外延准确 内涵准确无歧义 均无简洁 仅英语国家 全球 31 RenalOsteodystrophyinsteadofCKD MBD 无创性形态学检查替代骨活检RenalOsteodystrophy一统天下 32 纪念刘士豪教授诞辰116周年 33 。