主管检验技师考试临床血液学检验讲义第二十六章其他白细胞疾病及其实验诊断.doc

第二十六章　其他白细胞疾病及其实验诊断　　一、白细胞减少症和粒细胞缺乏症的实验诊断　　二、嗜酸性粒细胞增多症的实验诊断　　三、类白血病反应的实验诊断　　四、传染性单核细胞增多症的实验诊断　　　　一、白细胞减少症和粒细胞缺乏症的实验诊断　　1.概念 白细胞减少症（leukopenia）是指外周血白细胞计数持续低于4.0×109/L，由于白细胞是以中性粒细胞为主，因而白细胞减少症亦称中性粒细胞减少症（neutropenia）当外周血中性粒细胞绝对值低于1.5×109/L，中性粒细胞减少症成立；当中性粒细胞低于0.5×109/L，临床有发热、感染等症状时，则称为粒细胞缺乏症　　　　粒系细胞的生成过程　　2.血象 白细胞数常在2.0×109/L以下，严重者可低于0.5×109/L粒细胞尤其是中性粒细胞的百分率极度减少，甚至降到1%～2%或缺如感染时，粒细胞可有明显中毒颗粒和空泡淋巴细胞明显增多，有时单核细胞及浆细胞亦相对增多红细胞及血小板大致正常　　3.骨髓象 骨髓检验是确定诊断和明确病因的重要方法之一骨髓象改变主要表现为粒系细胞明显减低或缺乏成熟阶段的中性粒细胞，但可见原粒及早幼粒细胞，表明粒细胞系成熟障碍，同时幼粒细胞尚伴退行性变化。

当病情恢复时，所缺乏的粒细胞相继恢复到正常　　　　二、嗜酸性粒细胞增多症的实验诊断　　1.概念 外周血嗜酸性粒细胞占白细胞总数超过7%，或其绝对值超过0.45×109/L，称为嗜酸性粒细胞增多症（eosinophilia）　　2.血象 嗜酸性粒细胞有生理性昼夜变异，以上午9～11时的计数值最低，晚间尤以清晨3时为最高因此，临床上以上午8时采血作直接计数较为合适，所得值可作为基础水平 　　此外，嗜酸性粒细胞按其数量程度可分为三级①轻度：分类计数大于正常，但在15%以下，直接计数在1.5×109/L以下；②中度：分类计数增多到15%～50%，直接计数为（1.5～5.0）×109/L；③重度：分类计数增多到50%～90%，直接计数在10.0×109/L以上嗜酸性粒细胞增多症白细胞数增高，多在（10～30）×109/L，有的可高达（80～100）×109/L，分类计数嗜酸性粒细胞在40%以上，绝对值（3～17）×109/L嗜酸性粒细胞大小形态正常或稍大，胞核不分叶或多分叶，胞质量较多，有空泡或脱颗粒嗜酸性粒细胞不到1/3病例可见到幼稚细胞，甚至有原始细胞约半数病例有贫血　　3.骨髓象 嗜酸性粒细胞增多症的骨髓象，增生活跃或明显活跃，粒/红比例增高或正常。

红细胞系及巨核细胞系多属正常嗜酸性粒细胞增多，且可见幼稚型，以嗜酸中晚幼粒多见　　　　　　嗜酸性粒细胞增多症骨髓象，可见嗜酸性粒细胞增多　　　　三、类白血病反应的实验诊断　　1.概念 类白血病反应（leukemoid reaction）是指机体受某些疾病或外界因素激发后，造血组织出现的一种异常反应，其血象类似白血病但非白血病，故称类白血病反应（简称类白反应）其特点①血象类似白血病；②多数病例有致病原因；③原发病好转后，类白血病反应可恢复；④预后良好　　2.分型　　（1）中性粒细胞型：此型最常见粒细胞显著增多，白细胞总数超过50×109/L，可伴有中幼粒、早幼粒，甚至原粒细胞出现中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）积分显著增高　　（2）淋巴细胞型：白细胞增多常为（20～30）×109/L，也有超过50×109/L者，分类淋巴细胞超过40%，并见幼稚淋巴细胞和异型淋巴细胞　　（3）单核细胞型：白细胞总数超过30×109/L，其中单核细胞常超过30%，偶见幼单细胞，表示单核-吞噬细胞系统受刺激或活性增强　　（4）嗜酸性粒细胞型：嗜酸性粒细胞显著增多超过20%，但基本上均为成熟细胞　　3.血象 外周血白细胞计数明显增高，多数超过50×109/L，但一般在120×109/L以下，也有少数白细胞数不增多者。

类白血病反应时，不同类型的白细胞有形态异常胞质中常有中毒颗粒、空泡、胞核固缩及分裂异常红细胞和血红蛋白无明显变化，血小板正常或增多　　4.骨髓象 类白血病反应病人的骨髓象变化不大白细胞系除增生活跃及核左移外，常有毒性颗粒改变少数病例原始和幼稚细胞增多，但无形态畸形通常红细胞系和巨核细胞系无明显异常　　　　　　中性粒细胞型类白血病反应骨髓象　　细胞胞质中可见空泡、中毒颗粒　　5.细胞化学染色和其他检验 中性粒细胞碱性磷酸酶活性及积分明显增高，Ph1染色体阴性　　　　A.慢粒慢性期NAP阳性率明显减低；　　B.类白血病反应中性粒细胞碱性磷酸酶活性及积分明显增高　　　　四、传染性单核细胞增多症的实验诊断　　1.概念 传染性单核细胞增多症（infectious mononucleosis，IM），是由EB病毒（Epstein-Barr virus，EBV）引起的一种急性或亚急性淋巴细胞良性增生的传染病，简称传单本病可分为很多的临床类型，常见的有咽炎型、发热型、淋巴结肿大型、肺炎型、肝炎型、胃肠型、皮疹型、脑炎型、心脏型、生殖腺型、伤寒型、疟疾型以及腮腺炎型等　　　　传染性单核细胞增多症的三联征：不规则发热；咽峡炎；淋巴结肿大　　2.血象 白细胞数正常或增多，多为（10～30）×109/L。

本病早期中性分叶核粒细胞增生，以后则淋巴细胞增多，占60%～97%，并伴有异型淋巴细胞后者于发病第4～5d开始出现，第7～10d达高峰，多数超过10%白细胞增多可持续数周或数月红细胞、血红蛋白和血小板多为正常　　Downey将本病的异型淋巴细胞分为三型：①Ⅰ型（泡沫型或浆细胞型）；②Ⅱ型（不规则型或单核细胞样型）；③Ⅲ型（幼稚型或幼淋巴细胞样型）　　　　　　　　3.骨髓象 多数骨髓无特异性改变，淋巴细胞可能稍多可见异型淋巴细胞，但不如血象改变明显，组织细胞可增多　　4.血清学检查 传染性单核细胞增多症病人，血清中存在嗜异性抗体，该抗体属于IgM，能使绵羊和马的红细胞凝集，故又称嗜异性凝集素该抗体不被含有Forssman抗原组织（例如豚鼠肾、马肾）所吸收，因而与正常人血清中的嗜异性Forssman抗体不同病人嗜异性凝集素阳性反应常在起病后第1～2周出现，第2～3周凝集素滴定度最高，一般能在体内保持3～6个月或更长时间　　本病急性期，抗病毒壳抗原IgM抗体（anti-VCA-IgM）可首先出现，并很快达高滴定度，以后在数周内消失；而抗病毒壳抗原的IgG抗体（anti-VCA-IgG）在发病两周时达到高峰，以后以低水平持续终身；抗膜抗体（anti-MA）是病毒的中和抗体，其高峰出现虽然较迟，但以后可持续终身；抗弥漫型早期抗原抗体（anti-EA-D），在本病的急性期有80%的阳性率；抗EBV核抗原的抗体（anti-EBNA）于本病早期出现，并长期存在。