糖原的合成与分解(终极版).ppt

糖原的合成与分解 贡献人 龙康201650589 广西医科大学 目录CONTENT PARTONE PARTTWO PARTTHREE PARTFOUR PARTFIVE PARTSIX 糖原概述 糖原合成 糖原分解 糖原合成与分解的总结 糖原积累症 习题及病例 PARTONE 1 糖原概述 1 糖原 glycogen 是以葡萄糖为基本单位聚合而成的多糖 葡萄糖的多聚体 1 1糖原的定义 2 动物体内糖的储存形式之一 3 机体能迅速动用的能量储备 1 2糖原结构特点 非还原端 还原端 形状 树枝状 分子量 100 1000万 还原端 一个 非还原端 多个 直链 1 4 糖苷键 分支 1 6 糖苷键 约10个葡萄糖单元处形成分枝 分支增加 溶解度增加 注意 每条链都终止于一个非还原端 非还原端增多 以利于其被酶分解 1 3糖原储存器官 肝糖原肌糖原贮量90 100g200 500g 5 1 2 合成原料单糖 非糖物质葡萄糖分解产物葡萄糖乳酸功能维持血糖浓度满足剧烈运动时的相对恒定肌肉对能量的需要消耗餐后12 18h剧烈运动后 肝糖原与肌糖原比较 PARTWO 2 糖原合成 部位 组织定位 主要在肝脏 肌肉细胞定位 胞浆 定义 由单糖合成糖原的过程称为糖原的合成 glycogenesis 单糖 葡萄糖 主要 果糖 半乳糖等 2 1糖原合成概括 2 2糖原合成过程 一 葡萄糖活化为尿苷二磷酸葡萄糖 1 葡萄糖磷酸化生成葡糖 6 磷酸 葡萄糖 葡糖 6 磷酸 Mg2 2 葡糖 6 磷酸转变成葡萄糖 1 磷酸 此反应中磷酸基团转移的意义在于 由于延长形成 1 4 糖苷键 所以葡萄糖分子C1上的半缩醛羟基必须活化 才利于与原来的糖原分子末端葡萄糖的游离C4羟基缩合 半缩醛羟基与磷酸基之间形成的O P键具有较高的能量 3 葡糖 1 磷酸转变成尿苷二磷酸葡萄糖 UDPG可看作 活性葡萄糖 在体内充作葡萄糖供体 二 尿苷二磷酸葡萄糖连接形成直链和支链 4 UDPG中的葡萄糖连接到糖原引物上 糖原n为原有的细胞内的较小糖原分子 称为糖原引物 primer 作为UDPG上葡萄糖基的接受体 4 1 4 糖苷键式结合 5 分支酶催化糖原不断形成新分支链 branchingenzyme 分支酶 1 6 糖苷键 消耗能量需要引物非还原端糖基供体 UDPG 葡萄糖 分支酶 糖原合酶 焦磷酸化酶 合成起始 尿苷二磷酸葡萄糖 尿苷三磷酸 糖原合成图 糖原合成的特点 1 需糖原引物 原有的细胞内的较小糖原分子 4 耗能 UDPG 葡萄糖供体 消耗2个高能磷酸键 每增加一个葡萄糖单位 消耗1ATP 1UTP 2 调节酶 糖原合成酶 催化 1 4 糖苷键 直链 合成 胰岛素激活 3 分支作用 糖原分支酶 催化 1 6 糖苷键 分支 合成 PARTTHREE 3 糖原分解 2 部位 肝脏 3 产物 葡萄糖 1 糖原分解 指糖原分解为葡萄糖的过程 3 1糖原概述 亚细胞定位 胞浆 3 2糖原分解过程 1 糖原磷酸化酶分解 1 4 糖苷键 1 糖原的磷酸解 糖原n 1 糖原磷酸化酶 Glycogenphosphorylase 糖原n 葡糖 1 磷酸 反应不可逆 糖原磷酸化酶 催化 1 4 糖苷键断裂 只作用与 1 4 糖苷键 因此只能分解糖原的直链 2 葡糖 1 磷酸转变成葡糖 6 磷酸 3 葡糖 6 磷酸水解生成葡萄糖 葡萄糖 6 磷酸酶只存在于肝 肾中 而不存在于肌中 所以只有肝和肾可补充血糖 而肌糖原不能分解成葡萄糖 只能进行糖酵解或有氧氧化 肌糖原的分解 肌糖原分解的前两步反应与肝糖原分解过程相同 但是生成葡糖 6 磷酸之后 由于肌肉组织中不存在葡萄糖 6 磷酸酶 所以生成的葡糖 6 磷酸不能转变成葡萄糖释放入血 提供血糖 而只能进入酵解途径进一步代谢 肌糖原的分解与合成与乳酸循环有关 糖原分解图 糖原Gn 1 肌肉 肝脏 PARTFOUR 4 糖原合成与分解的总结 糖原的合成与分解总图 注意 糖原分解不是糖原合成的逆反应 。