过敏性紫癜and结节性红斑.ppt

概 述 过敏性紫癜（anaphylactiod purpura)又称亨-舒综合征（ Henoch-Schonlein syndrome, Henoch-Schonlein purpura,HSP)® 是一种超敏反应性毛细血管和细小血管炎® 其特征为非血小板减少性紫癜，可伴有关节痛、腹痛和肾脏的改变® 尤以皮肤紫癜最有特点病 因尚不清楚， 可能与以下因素有关：l 细菌（如溶血性链球菌）、病毒（如流感病毒）、食物（鱼虾、鸡蛋等）和药物（水杨酸盐类、抗生素类、巴比妥类）等l 恶性肿瘤和自身免疫性疾病亦可导致本病 发 病 机 制各 种 刺 激 因 子具 有 遗 传 背 景 的 个 体B 淋 巴 细 胞 克 隆 扩 增大 量 I g A 和 I g G 系 统 性 血 管 炎 遗遗 传传免疫异常免疫异常环环 境境发病发病临 床 表 现® 本病多见于儿童及青少年急性起病，始发症状以皮肤紫癜为主，® 少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现 各种症状可有不同组合,® 在起病前1~3周常有上呼吸道感染史临 床 表 现 1. 皮肤紫癜：反复的皮肤紫癜为本病的主要表现。

好发部位 下肢，以小腿伸侧为主，重者波及上肢、躯干 皮疹特点 皮肤黏膜散在瘀点，可稍隆起呈斑丘疹状出血性紫斑 重点！重点！临 床 表 现 2. 并发消化道症状（腹型）：® 反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛，® 恶心、呕吐、呕血和便血，® 可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎 临 床 表 现 3. 并发关节症状（关节型）：膝、踝、肘、腕等关节肿痛，活动受限. 成一过性，多在数日内消失，不遗留关节畸形 临 床 表 现 4. 并发肾脏损害（肾型）：可出现蛋白尿、血尿、管型尿，重者可反复发作成慢性肾炎 上述各型有时可合并存在，称为混合型实 验 室 检 查®无特异性®血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验和骨髓检查均正常®约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性®紫癜性肾炎可有蛋白尿、血尿和管型尿 ®有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性病 理 改 变 全身性小血管炎（微动脉、微静脉、毛细血管）是本病基础病变 诊 断 　皮肤紫癜症状典型者，诊断并不困难，同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断有较大帮助；　　　非典型病例，尤其在紫癜出现前出现其他系统症状时，易误诊。

鉴 别 诊 断®特发性血小板减少性紫癜®外科急腹症®细菌感染®肾脏症状突现时需与肾小球肾炎、IgA肾病鉴别治 疗 　本病无特效疗法，主要采取支持对症等综合治疗， 尽可能寻找并避免接触过敏原，积极治疗感染治 疗l单纯型紫癜可服降低血管通透性的药物（如Vit C、钙剂等）l关节型紫癜可用非甾体类抗炎药及DDSl腹型、肾型紫癜除上述外可给予环磷酰胺，并对症处理l各型紫癜病情严重时均可酌情应用糖皮质激素及免疫抑制剂 结结 节节 性性 红红 斑斑（（ErythemaErythema NodosumNodosum））® 结节性红斑（erythema nodosum）是发生于皮下脂肪的炎症性疾病，急性起病，基本皮损为小腿伸侧及大腿的红色结节和斑块，一般3～6周消退 概 述病 因®感染：细菌（包括结核杆菌）、病毒、真菌®药物：磺胺药、避孕药、溴及碘剂®免疫异常性疾病的征候群：结节病、溃疡性结肠炎、Bechet病、瘤型麻风反应等临 床 表 现®前驱症状：发热、肌痛、关节酸痛®发病人群：多为青年或中年女性®皮损部位：胫前多见®皮损形态：多发性的直径约1cm的疼痛性结节，表面皮肤潮红，有压痛，不破溃。

®数周可自行缓解临 床 表 现组 织 病 理® 提示为脂膜炎或血管炎提示为脂膜炎或血管炎。