循环系统影像学诊断 PP课件.ppt

循环系统影像学诊断循环系统影像学诊断2 2房间隔缺损房间隔缺损(Atrial Septal Defect , ASD )(Atrial Septal Defect , ASD )n胚胎 4~6 周, 心房后上壁发出第一房间隔 此隔的游离缘与心内膜垫之间 , 存在原发孔.(.(心内膜垫发育不良心内膜垫发育不良, , 可致原发孔缺损可致原发孔缺损) )n随即原发孔关闭 , 在第一房间隔的上部又出现继发孔 (ASD(ASD常为继发孔缺损常为继发孔缺损) )n同时, 在第一房隔右方, 发出第二房间隔 n在接近下腔静脉入口处 , 留下卵圆孔卵圆孔 此为胎儿循环通道此为胎儿循环通道 , , 生后不久关闭生后不久关闭 3 3房间隔发育示意图房间隔发育示意图4 4房间隔缺损的分型房间隔缺损的分型n第一房间隔形成的同时, 原发孔应闭合. 否则致原发孔房缺原发孔房缺 n继发孔未闭(直径>0.5cm) ,第二房间隔发育异常或第一房间隔吸收过多所致 n房间隔缺损合并二尖瓣狭窄房间隔缺损合并二尖瓣狭窄 (先天性 ,或后天性) , 称 Lutembacher(鲁登巴赫) n房间隔缺损合并肺动脉狭窄房间隔缺损合并肺动脉狭窄, , 称法乐氏三联症(Trilogy of Fallot) 无紫绀。

5 5房间隔缺损发生部位房间隔缺损发生部位n中心型中心型：：占76%. 位于卵圆窝处n下腔型：下腔型： 占12%. 位于下腔静脉入口处 n上腔型上腔型：：占3.5%. 位于上腔静脉入口下方 n混合型混合型：：两种以上同时存在, 巨大缺损.房间隔几乎全缺, 血流动力学似 “单心房”n卵圆孔未闭应区别于真正的房间隔缺损卵圆孔未闭应区别于真正的房间隔缺损前者无血流动力学意义.直径<0.5cm6 6ASDASD发生部位示意图发生部位示意图7 7ASDASD血流动力学示意图血流动力学示意图8 8房间隔缺损的血流动力学房间隔缺损的血流动力学n缺损存在, 左房压(8-10mmHg) > 右房压(4-5 mmHg ). 出现 左向右左向右 分流分流 (还与左房引力高及右室壁簿易舒张等有关)n因肺循环阻力小 , 分流血量易入 肺循环 ， 肺循环压肺循环压 升高升高, , 但显著肺高压少见n主要改变: 肺充血 , 右房增大, 右室增大 n左室排出指数保持正常 9 9房间隔缺损的临床表现房间隔缺损的临床表现n轻者 仅表现心悸, 气急, 易感冒，重者重者 可有发育障碍或心力衰竭可有发育障碍或心力衰竭 。

n胸骨左缘 3 肋 间 可闻收缩期杂音 肺动脉瓣第二音肺动脉瓣第二音 (P2)(P2) 亢进亢进 , , 分裂分裂 n心电图示 右心室肥大 , 完全性或完全性或不完全性房室传导阻滞不完全性房室传导阻滞 1010房间隔缺损的胸片表现房间隔缺损的胸片表现n缺损小,分流量少.心影大小和形态可正常 n缺损大 ,肺动脉段凸肺动脉段凸, , 肺血多肺血多, , 肺门舞蹈征肺门舞蹈征. .心影呈心影呈 “二尖瓣二尖瓣” 心型心型, , 主动脉结缩小主动脉结缩小 . . 心胸比率0.55以内, 多提示缺损不大 n右房右室大右房右室大, , 心影左后旋转 ，心尖在膈上 n总之, 肺血多肺血多, , 梨形心梨形心, , 主动脉结小主动脉结小, , 肺肺动脉段凸动脉段凸, , 右房右室大右房右室大是基本表现1111继发孔房间隔缺损继发孔房间隔缺损缺损缺损2.52.5××3.0cm3.0cm，左房右室大，中度肺充血左房右室大，中度肺充血1212继发孔房缺继发孔房缺缺损缺损 0.80.8××1.5cm1.5cm，右房右室大，重度肺充血右房右室大，重度肺充血1313继发孔房缺继发孔房缺缺损缺损2.52.5××3.5cm3.5cm，右房右室大，重度肺充血。

右房右室大，重度肺充血1414继发孔房缺继发孔房缺缺损缺损2.52.5××1.5cm1.5cm，右房稍大，右室明显大，轻度肺充血右房稍大，右室明显大，轻度肺充血1515继发孔房缺继发孔房缺缺损缺损2.52.5××2.0cm2.0cm，右房轻大，右室中度大，中度肺充血右房轻大，右室中度大，中度肺充血1616继发孔房缺继发孔房缺缺损缺损1.51.5××2.0cm2.0cm，右房右室轻大、肺轻度充血右房右室轻大、肺轻度充血1717继发孔房缺继发孔房缺缺损缺损3.03.0××2.5cm2.5cm，明显充血，右房室明显大明显充血，右房室明显大1818继发孔房缺继发孔房缺缺损缺损1.51.5××1.5cm1.5cm，轻度肺充血，右室轻大轻度肺充血，右室轻大1919原发孔房缺原发孔房缺缺损缺损3.03.0××2.5cm2.5cm，肺明显充血，右房室大，伴有二尖瓣脱垂肺明显充血，右房室大，伴有二尖瓣脱垂2020继发孔房缺继发孔房缺缺损缺损2.52.5××2.5cm2.5cm，右房右室大，中度肺充血右房右室大，中度肺充血2121继发孔房缺合并肺动脉高压继发孔房缺合并肺动脉高压（平片（平片+ +造影）造影）右房室明显扩大，肺动脉高压。

右房室明显扩大，肺动脉高压2222原发孔房缺并二尖瓣前隙裂隙：原发孔房缺并二尖瓣前隙裂隙：1.51.5××3.0cm3.0cm，，二尖瓣前叶裂隙约二尖瓣前叶裂隙约0.8cm0.8cm二尖瓣返流，右房室左室增大，肺轻度充血二尖瓣返流，右房室左室增大，肺轻度充血2323卵圆孔未闭卵圆孔未闭+ +原发孔缺损伴二尖瓣大瓣裂：原发孔缺损伴二尖瓣大瓣裂：缺损缺损5 5××6cm6cm，右房室增大，左室轻大，肺充血中度右房室增大，左室轻大，肺充血中度2424原发孔房缺原发孔房缺+ +二尖瓣大瓣裂：二尖瓣大瓣裂：缺损缺损3 3××3cm3cm，右房轻度大，右室中度增大，，右房轻度大，右室中度增大，肺中度充血，心导管由房缺入左房再入肺静脉肺中度充血，心导管由房缺入左房再入肺静脉2525房间隔缺损的心导管检查房间隔缺损的心导管检查n心导管易经缺损进入左房左房----肺静脉肺静脉 n肺静脉异位引入右房, 则导管自右房进入异位肺静脉n原发孔缺损原发孔缺损, , 导管在较低位置进入左心房n 左心室造影出现左房逆流, 提示二尖瓣提示二尖瓣关闭不全关闭不全 n肺动脉造影注意右房有无早期显影， 或经经缺损行左房造影缺损行左房造影, ,可鉴别卵圆孔未闭可鉴别卵圆孔未闭。

2626房间隔缺损房间隔缺损2727法乐四联症法乐四联症( Tetralogy of Fallot )( Tetralogy of Fallot )n常见紫绀型先心病常见紫绀型先心病. . 包括肺动脉狭窄包括肺动脉狭窄, ,室间隔室间隔缺损缺损, ,主动脉骑跨和右心室肥厚主动脉骑跨和右心室肥厚. . 主要前两者, PS是决定血流动力学的关键nPSPS：： 50%50%是漏斗部狭窄是漏斗部狭窄, , 其与膜部之间形成‘第三心室’. VSD. 为高位膜部缺损. 主动脉向右骑跨, 属相对畸形, 当骑跨程>75% ,则属 DORV 范围.n常见合并卵圆孔未闭常见合并卵圆孔未闭, ,右位主动脉弓右位主动脉弓n伴有房间隔缺损,则称法乐氏五联症2828四联症示意图四联症示意图2929法乐四联症病理生理法乐四联症病理生理n肺动脉血运不足肺动脉血运不足, , 导致肺动脉血氧 <97%. 组织缺氧,红细胞相对增高红细胞相对增高n右室流出道受阻及室间隔缺损, 右心室负荷过重, 肥厚, 右心衰竭n主动脉平面右向左分流主动脉平面右向左分流n肺小动脉及毛细血管床发育不良,出现由由支气管动脉来的侧枝循环支气管动脉来的侧枝循环。

3030法乐四联症临床表现法乐四联症临床表现n活动后紫绀活动后紫绀, , 蹲踞蹲踞(减少下半身静脉回流) ， 部分病人缺氧,出现发作性晕厥n发育差发育差, , 杵状指杵状指( (趾趾), ), 胸骨左缘胸骨左缘3~43~4肋间闻肋间闻收缩期杂音收缩期杂音, ,心底触及震颤,P2减弱或消失，有粗大体-肺侧支循环或导管未闭时,胸骨旁闻连续性杂音， 化验红细胞敉增高n心电图：右心室肥厚劳损右心室肥厚劳损, ,伴右心房增大伴右心房增大，，右束支传导阻滞右束支传导阻滞3131法乐四联症胸片表现法乐四联症胸片表现n肺血减少肺血减少肺门血管细小，可见侧支网状影n 肺动脉段凹陷肺动脉段凹陷如第三心室则局限膨凸n呈呈‘靴型心靴型心’右室大将左室推向左后方, 致心尖圆钝上翘， 心胸比率多在正常范围n主动脉宽主动脉宽右位主动脉弓则主动脉结右凸，扩张主动脉及增宽腔静脉致右上纵隔宽n右心房轻度增大右心房轻度增大而左房左室不增大3232法四：法四：肺血减少，右室增大，肺血减少，右室增大，右位主动脉，肺动脉变细，右位主动脉，肺动脉变细，主动脉提前显影主动脉提前显影3333法四：法四：右位主动脉右位主动脉, ,头臂动脉头臂动脉, ,颈总动脉颈总动脉, ,锁骨下动脉异位。

锁骨下动脉异位造影造影, ,主动脉显影主动脉显影, ,由室间隔缺损分流的造影剂所致由室间隔缺损分流的造影剂所致3434法四：法四：两肺血明显减少，主动脉增宽，两肺血明显减少，主动脉增宽，肺动脉段平直，左室正常肺动脉段平直，左室正常3535法四右室造影：法四右室造影： 右房扩大右房扩大, ,右室扩大右室扩大, ,无第三心室无第三心室, ,右室流出道狭窄右室流出道狭窄, ,室壁心室壁心肌厚肌厚1cm,1cm,漏斗部弥漫型狭窄漏斗部弥漫型狭窄, ,室间隔为室间隔为隔瓣口缺损隔瓣口缺损, ,大小为大小为2 2××1.5cm,1.5cm,侧位主动侧位主动脉无骑跨正位主动脉显影为下一次脉无骑跨正位主动脉显影为下一次大循环表现大循环表现3636典型法四：典型法四：肺血明显减少，主动脉增宽，肺血明显减少，主动脉增宽，心腰凹陷，右室增大心腰凹陷，右室增大3737法四：法四：同一病人心血管造影，室缺同一病人心血管造影，室缺2.52.5××2.5cm2.5cm2 2, ,右室流出道肥厚右室流出道肥厚, ,肺肺A A瓣二瓣化狭窄瓣二瓣化狭窄, ,室间隔缺损室上嵴下型室间隔缺损室上嵴下型3838法四法四: :肺血减少不明显，右肺动脉肺血减少不明显，右肺动脉主干窄后扩张，头臂动脉主干窄后扩张，头臂动脉, ,左颈总左颈总动脉动脉, ,左锁骨下动脉位置正常。

左锁骨下动脉位置正常3939广义法四：广义法四：平片，肺血减少，右室增大，主动脉轻度增宽平片，肺血减少，右室增大，主动脉轻度增宽4040广义法四：广义法四：右室流出道肌性肥厚，肺动脉瓣正常，右室流出道肌性肥厚，肺动脉瓣正常，有第三心室形成，主动脉无明显骑跨，主动脉瓣下室缺有第三心室形成，主动脉无明显骑跨，主动脉瓣下室缺2.5cm2.5cm4141紫绀型四联症：紫绀型四联症：全心不大，主动脉略粗，肺动脉细，向后侧全心不大，主动脉略粗，肺动脉细，向后侧肺动脉瓣区局限性隆起第三心室形成，肺动脉瓣狭窄增厚，肺动脉瓣区局限性隆起第三心室形成，肺动脉瓣狭窄增厚，室缺位于嵴下，直径约室缺位于嵴下，直径约2.5cm2.5cm主动脉开口于缺损处主动脉开口于缺损处 4242法四：法四：右房增大，右室扩大，左室小，有第三心室右房增大，右室扩大，左室小，有第三心室3 3××3cm3cm，主动脉骑跨，主动脉骑跨7575％，室间隔缺损％，室间隔缺损1.81.8××1.8cm,1.8cm,漏斗部最狭漏斗部最狭窄处窄处1.5cm,1.5cm,室缺位于室上嵴下室缺位于室上嵴下①①手术后手术后6 6月肺血改善月肺血改善。

②②以脏较前有所增大以脏较前有所增大4343法四：法四：平片侧枝循环形成，肺门和肺野的血管紊乱增多平片侧枝循环形成，肺门和肺野的血管紊乱增多4444法四：法四：平片侧枝循环形成，肺门和肺野的血管紊乱增多平片侧枝循环形成，肺门和肺野的血管紊乱增多4545法四：法四：侧支循环形成，右下肺动脉主干变细侧支循环形成，右下肺动脉主干变细4646法四法四( (轻型轻型) )：：右室大右室大, ,升主动脉直径升主动脉直径2.5cm,2.5cm,第三心室第三心室3ⅹ3cm,3ⅹ3cm,漏半部狭窄口径漏半部狭窄口径2.5cm,2.5cm,肺动脉直径肺动脉直径2cm,2cm,室缺隔室缺隔瓣瓣1.5ⅹ1.5cm,1.5ⅹ1.5cm,主动脉轻度骑跨主动脉轻度骑跨4747法四：法四：左侧锁骨下动脉和左头臂动脉共干左侧锁骨下动脉和左头臂动脉共干4848法乐四联症导管及造影法乐四联症导管及造影n右心导管直入左心室或主动脉右心导管直入左心室或主动脉右室压接近和超过主动脉收缩压 (90~150mmHg)，右室与肺动脉间有明显收缩期压差n股动脉血氧饱和度低于股动脉血氧饱和度低于85%85%n右室造影右室造影: : 主动脉, 肺动脉同时显影, 主动脉在右后,肺动脉在左前; 显示室间隔缺损, 右室-左室相继显影; 显示右室流出道狭窄,‘第三心室’。

4949四联症右室造影四联症右室造影5050四联症右室造影四联症右室造影5151四联症右室造影四联症右室造影5252四联症右室造影四联症右室造影5353四联症右室造影四联症右室造影5454极重型四联症极重型四联症n重度重度 PSPS. . 肺动脉闭锁, 呈假性永存动脉干肺循环靠侧支循环来维持n主动脉骑跨主动脉骑跨更明显,右心室肥厚>左心室n心影横而偏平, 呈大靴形. 主动脉宽, 心腰凹陷更著. 心脏中度增大. 多有右位主动脉弓. 侧支网状影多. 左心室萎缩n造影造影: :仅主动脉显影,右室流出道呈盲端，肺动脉经侧支循环或动脉导管未闭显影5555紫绀型四联症：紫绀型四联症：全心不大，主动脉略粗，肺动脉细，全心不大，主动脉略粗，肺动脉细，侧位肺动脉瓣区局限性隆起第三心室形成，肺动脉瓣狭窄侧位肺动脉瓣区局限性隆起第三心室形成，肺动脉瓣狭窄, ,瓣膜增厚，室缺位于嵴下，直径约瓣膜增厚，室缺位于嵴下，直径约2.5cm2.5cm主动脉开口于缺损处主动脉开口于缺损处 5656紫绀型四联症紫绀型四联症5757再再 见见 湖 南 省 第 二 人 民 医 院 欢 迎 您 地址: 湖南省. 长沙市. 芙蓉路 427号。