神经系统的细胞及基本病变课件.ppt

第第十十五五章章 神神经经系系统统疾疾病病第一节第一节 神经系统的细胞及基本病变神经系统的细胞及基本病变 神经元神经元一、神经系统细胞一、神经系统细胞 星形胶质细胞星形胶质细胞（GFAPGFAP阳性）阳性）少突胶质细胞少突胶质细胞二、神经细胞基本病变二、神经细胞基本病变尼氏体溶解：尼氏体溶解：轴突损伤、病毒感染、缺氧、轴突损伤、病毒感染、缺氧、B B族维生素缺族维生素缺乏等，可逆性乏等，可逆性红色神经元：红色神经元：急性缺血、缺氧、感染，神经元固缩坏死急性缺血、缺氧、感染，神经元固缩坏死鬼影细胞鬼影细胞神经元萎缩：神经元萎缩：慢性渐进性变性疾病慢性渐进性变性疾病脱髓鞘：脱髓鞘：轴突损伤轴突损伤 病毒性包含体：病毒性包含体：狂犬病狂犬病Negri小体，巨细胞病毒小体，巨细胞病毒细胞结构蛋白异常：细胞结构蛋白异常：神经原纤维缠结，神经原纤维缠结，lewylewy小体小体 ，异常朊蛋白（，异常朊蛋白（PrPPrP）聚积）聚积 红色神经元红色神经元NegriNegri小体小体巨细胞病毒胞浆包含体巨细胞病毒胞浆包含体三、神经胶质细胞基本病变三、神经胶质细胞基本病变 星形胶质细胞肿胀星形胶质细胞肿胀：损伤最早期形态改变损伤最早期形态改变 ，缺氧、中，缺氧、中毒、低血糖及海绵状脑病等毒、低血糖及海绵状脑病等反应性胶质化：反应性胶质化：损伤后的修复性反应，形成胶质瘢痕损伤后的修复性反应，形成胶质瘢痕包含体形成：包含体形成：各种变性疾病各种变性疾病卫星现象（卫星现象（satellitosissatellitosis）：）：一个神经元由一个神经元由5 5个或以个或以上少突胶质细胞围绕，神经元变性坏死时多见上少突胶质细胞围绕，神经元变性坏死时多见噬神经细胞现象（噬神经细胞现象（neuronophagianeuronophagia）：）：小胶质细胞或巨小胶质细胞或巨噬细胞吞噬坏死神经细胞现象。

噬细胞吞噬坏死神经细胞现象胶质细胞结节：胶质细胞结节：小胶质细胞局灶性增生形成结节，见小胶质细胞局灶性增生形成结节，见于病毒性脑炎、神经梅毒等于病毒性脑炎、神经梅毒等胶质细胞结节胶质细胞结节卫星现象卫星现象 噬神经细胞现象噬神经细胞现象 第二节第二节 感染性疾病感染性疾病 感感染染源源：病病毒毒、细细菌菌、立立克克次次体体、螺螺旋旋体体、真真菌菌、寄生虫等寄生虫等感染途径：感染途径：血源性：血源性：脓毒败血症脓毒败血症局局部部扩扩散散：颅颅骨骨开开放放骨骨折折、乳乳突突炎炎、中中耳耳炎炎、鼻鼻窦炎等窦炎等直接感染：直接感染：创伤、腰穿感染创伤、腰穿感染经经神神经经感感染染：狂狂犬犬病病病病毒毒沿沿周周围围神神经经,单单纯纯疱疱疹疹病病毒可沿嗅神经、三叉神经侵入毒可沿嗅神经、三叉神经侵入CNSCNS一、化脓性脑膜炎一、化脓性脑膜炎 流行性脑膜炎（流脑）流行性脑膜炎（流脑）多为散发，冬多为散发，冬春季可引起流行，多为儿童及青少年春季可引起流行，多为儿童及青少年主要致病菌为主要致病菌为脑膜炎球菌脑膜炎球菌，经呼吸道，经呼吸道传染传染 蛛网膜下腔化脓性炎蛛网膜下腔化脓性炎发病机制发病机制 患者及带菌者（脑膜炎球菌）患者及带菌者（脑膜炎球菌）呼吸道飞沫传播呼吸道飞沫传播 局部炎症（局部炎症（带菌者）带菌者）入血、繁殖（菌血症、败血症）入血、繁殖（菌血症、败血症）化脓性脑膜炎化脓性脑膜炎 小血管、毛细血管出血坏死小血管、毛细血管出血坏死 皮肤粘膜瘀斑皮肤粘膜瘀斑化脓性脑膜炎化脓性脑膜炎化脓性脑膜炎化脓性脑膜炎临床病理联系临床病理联系脑膜刺激征：脑膜刺激征：颈项强直，角弓反张，颈项强直，角弓反张，KeringKering征（征（+）颅内压升高症状：颅内压升高症状：头痛、喷射性呕吐头痛、喷射性呕吐,小儿前囟饱满小儿前囟饱满脑脊液变化：脑脊液变化：蛋白增多，糖减少，脓细胞多，蛋白增多，糖减少，脓细胞多，涂片培养可找到双球菌，诊断的重要证据涂片培养可找到双球菌，诊断的重要证据颅神经麻痹：颅神经麻痹：、对颅对颅N N麻痹麻痹全身症状：全身症状：发热、发热、WBCWBC结局和并发症结局和并发症结局：大多数可痊愈，病死率结局：大多数可痊愈，病死率5%5%并发症：并发症：脑积水：脑积水：脑膜粘连脑膜粘连脑脊液循环障碍脑脊液循环障碍颅颅神神经经受受损损麻麻痹痹：耳耳聋聋、视视力力障障碍碍、斜斜视视、面面N N瘫瘫 肢肢体体瘫瘫痪痪：脑脑底底脉脉管管炎炎致致血血管管阻阻塞塞脑脑缺缺血血和脑梗死和脑梗死沃沃沃沃-弗（弗（弗（弗（Waterhouse-Waterhouse-Waterhouse-Waterhouse-FriederichsenFriederichsenFriederichsenFriederichsen）综合征：）综合征：）综合征：）综合征：多见于儿童，起病急，病情凶险多见于儿童，起病急，病情凶险多见于儿童，起病急，病情凶险多见于儿童，起病急，病情凶险周围循环衰竭，体克和皮肤大片紫癜，两侧周围循环衰竭，体克和皮肤大片紫癜，两侧周围循环衰竭，体克和皮肤大片紫癜，两侧周围循环衰竭，体克和皮肤大片紫癜，两侧肾上腺出血，肾上腺皮质功能衰竭肾上腺出血，肾上腺皮质功能衰竭肾上腺出血，肾上腺皮质功能衰竭肾上腺出血，肾上腺皮质功能衰竭大量内毒素释放大量内毒素释放大量内毒素释放大量内毒素释放DICDICDICDIC，短期内可因严重败短期内可因严重败短期内可因严重败短期内可因严重败血症而死亡血症而死亡血症而死亡血症而死亡脑部病变轻微脑部病变轻微脑部病变轻微脑部病变轻微 暴发性脑膜炎球菌败血症暴发性脑膜炎球菌败血症肾肾上上腺腺出出血血二、流行性乙型脑炎二、流行性乙型脑炎（Epidemic Encephalitis)Epidemic Encephalitis)乙型脑炎病毒乙型脑炎病毒感染所致脑实质急性变质性炎感染所致脑实质急性变质性炎1010岁以下儿童多见，多在夏秋季流行岁以下儿童多见，多在夏秋季流行起起病病急急，病病情情重重，死死亡亡率率高高；主主要要表表现现为为高高热、嗜睡、抽搐、昏迷等症状热、嗜睡、抽搐、昏迷等症状乙乙型型脑脑炎炎病病毒毒（嗜嗜神神经经性性RNARNA病病毒毒）经经蚊蚊虫虫（三节吻库蚊）叮咬传播（三节吻库蚊）叮咬传播病病毒毒循循环环规规律律：动动物物-蚊蚊-动动物物（牛牛、马马、猪猪等）等）病变特点病变特点脑实质急性变质性炎脑实质急性变质性炎累累及及整整个个CNSCNS灰灰质质，以以大大脑脑皮皮质质、基基底底核核、视丘最重视丘最重 血管套现象：血管套现象：血管周淋巴、单核细胞浸润血管周淋巴、单核细胞浸润神经细胞变性坏死：神经细胞变性坏死：卫星现象及嗜神经细胞现象卫星现象及嗜神经细胞现象筛网状软化灶：筛网状软化灶：特征性病变特征性病变胶质细胞增生：胶质细胞增生：胶质结节形成胶质结节形成切面可见粟粒或针尖大小半透明软化灶切面可见粟粒或针尖大小半透明软化灶流行性乙型脑炎（微软化灶）流行性乙型脑炎（微软化灶）流行性乙型脑炎流行性乙型脑炎血管套现象血管套现象卫星现象卫星现象嗜神经细胞现象嗜神经细胞现象流行性乙型脑炎流行性乙型脑炎 脑软化灶脑软化灶胶质结节胶质结节临床病理联系临床病理联系嗜嗜睡睡、昏昏迷迷：最最早早出出现现、主主要要症症状状，广广泛神经元变性坏死泛神经元变性坏死颅神经麻痹：颅神经麻痹：颅神经核受损颅神经核受损肢体瘫痪：肢体瘫痪：运动神经元受损症状运动神经元受损症状颅内压升高：颅内压升高：脑水肿脑水肿头痛、呕吐头痛、呕吐脑膜刺激症状：脑膜刺激症状：脑膜反应性炎症，轻微脑膜反应性炎症，轻微三、海绵状脑病三、海绵状脑病一组慢性蛋白感染性疾病一组慢性蛋白感染性疾病克雅病（克雅病（CJDCJD）枯颅病（枯颅病（kurukuru）致死性家族性失眠症（致死性家族性失眠症（FFIFFI）GerstmannGerstmannStrasslerStrassler综合征（综合征（GSSGSS）动物疯牛病、猫抓病、羊搔痒症动物疯牛病、猫抓病、羊搔痒症朊朊蛋蛋白白（prionproteinprionprotein，PrPPrP）-螺螺旋旋构构型型变变成成-折叠构型，不能被降解且具有传染性。

折叠构型，不能被降解且具有传染性多由于多由于PRNPPRNP基因突变所致基因突变所致海海绵绵状状脑脑病病发发病病机机制制大脑萎缩大脑萎缩大脑萎缩大脑萎缩神经元及神经毡出现大量空泡，呈海绵状神经元及神经毡出现大量空泡，呈海绵状神经元及神经毡出现大量空泡，呈海绵状神经元及神经毡出现大量空泡，呈海绵状不不不不同同同同程程程程度度度度神神神神经经经经元元元元死死死死亡亡亡亡、缺缺缺缺失失失失，反反反反应应应应性性性性胶胶胶胶质质质质化，无炎症反应化，无炎症反应化，无炎症反应化，无炎症反应PrPPrPPrPPrPscscscsc蛋蛋蛋蛋白白白白沉沉沉沉积积积积于于于于神神神神经经经经突突突突触触触触，在在在在细细细细胞胞胞胞间间间间质质质质大大大大量沉积形成量沉积形成量沉积形成量沉积形成kurukurukurukuru斑斑斑斑病病病病变变变变主主主主要要要要累累累累及及及及大大大大脑脑脑脑皮皮皮皮质质质质、深深深深部部部部灰灰灰灰质质质质，呈呈呈呈灶灶灶灶状分布状分布状分布状分布海绵状脑病病理特点海绵状脑病病理特点海绵状脑病，海绵状、神经元死亡、海绵状脑病，海绵状、神经元死亡、kurukuru斑斑克克克克-雅雅雅雅病病病病：少少少少见见见见，约约约约85%85%85%85%的的的的病病病病例例例例为为为为散散散散发发发发，发发发发病病病病高高高高峰峰峰峰为为为为70707070岁岁岁岁，临临临临床床床床可可可可出出出出现现现现步步步步态态态态异异异异常常常常、肌肌肌肌痉痉痉痉挛挛挛挛、共共共共济济济济失失失失调调调调和和和和迅迅迅迅速速速速发发发发展展展展的的的的痴痴痴痴呆呆呆呆，平平平平均均均均存活期仅存活期仅存活期仅存活期仅7 7 7 7个月，个别可个月，个别可个月，个别可个月，个别可达数年。

达数年变变变变异异异异克克克克-雅雅雅雅病病病病：青青青青、中中中中年年年年人人人人，早早早早期期期期出出出出现现现现幻幻幻幻觉觉觉觉、恐恐恐恐惧惧惧惧感感感感、怪怪怪怪异异异异行行行行为为为为病病病病变变变变与与与与克克克克-雅雅雅雅病病病病相相相相似似似似，但但但但无无无无 PRNPPRNPPRNPPRNP基基基基因因因因突突突突变变变变，提提提提示示示示为为为为感感感感染染染染引起，与疯牛病发病呈相关性引起，与疯牛病发病呈相关性引起，与疯牛病发病呈相关性引起，与疯牛病发病呈相关性海绵状脑病临床类型海绵状脑病临床类型 Gerstmann-StraGerstmann-StraGerstmann-StraGerstmann-Stra sslersslersslerssler综合征：综合征：综合征：综合征：PRNP PRNP PRNP PRNP 基基基基因因因因突突突突变变变变具具具具特特特特征征征征性性性性，以以以以慢慢慢慢性性性性小小小小脑脑脑脑共共共共济济济济失失失失调调调调为为为为特特特特征征征征，伴伴伴伴进进进进行行行行性性性性痴痴痴痴呆呆呆呆，病病病病程程程程为为为为数年致死性家族性失眠症：致死性家族性失眠症：致死性家族性失眠症：致死性家族性失眠症：早早早早期期期期失失失失眠眠眠眠、逐逐逐逐渐渐渐渐出出出出现现现现共共共共济济济济失失失失调调调调、植植植植物物物物神神神神经紊乱、木僵、昏迷，病程数月至数年经紊乱、木僵、昏迷，病程数月至数年经紊乱、木僵、昏迷，病程数月至数年经紊乱、木僵、昏迷，病程数月至数年海绵状脑病临床类型海绵状脑病临床类型。