婴儿痉挛症课件.ppt

婴儿儿痉挛症症婴儿痉挛又称west综合征，婴幼儿时期特有West于1841首次描述，国内1964年由左启华等首先报道特殊发作形式、EEG特殊表现、伴智力发育迟滞 概概念念 发病率在1000 个活产婴中大约占0.24~0.42男多于女流流行行病病学学 隐原性原性 找不到明确的病因，有些可能与遗传因素有关症状性症状性 由多种因素引起：病病因因 围产期因素 （产伤，新生儿窒息等）神经皮肤综合征（结节性硬化）先天性遗传代谢病或变性病中枢神经系统感染脑发育畸形血管性疾病病病因因有报道10~20%婴儿痉挛症由结节性硬化所致中枢神经系统感染包括宫内感染如巨细胞包涵体病毒感染等病因病因每单个发作时间极短，瞬间即过，不及数秒钟：全身尤其是头部和上身向前屈发作次数频繁，短时间内形成连续成串的发作疾疾病病特特征征鞠躬样痉挛：突然发生短暂的全身肌肉痉挛，躯干和腿弯曲，双臂向前向外急伸点头样痉挛：肌肉痉挛局限于头颈部，出现点头样发作，前额、面部易出现碰伤闪电样痉挛：持续时间非常短暂，只有当发作时碰巧注视着患儿才能察觉不典型的发作形式有不对称的痉挛。

头向一侧旋转或一侧肢体抽搐，伸性痉挛，头向后仰，眼向上翻，伸腿、呈角弓反张 临床床表表现典型典型婴儿儿痉挛症症 1岁前发病,发病高峰3～7个月 三主征:肌阵挛发作(快速点头状痉挛\双上肢外展下肢&躯干屈曲,下肢伸直状);智力低下;EEG高峰节律紊乱 病因多样,特发性(或隐原性)与症状性,后者多见 预后不良,早期用ACTH或皮质类固醇疗效较好 非典型非典型婴儿儿痉挛症症 无智力损害, 发作形式不典型(如出现惊吓性发作)  起病早于3个月, 无特征性EEG改变起病前发育正常，神经系统检查及神经影像学正常对称性痉挛发作EEG典型的双侧高峰失律EEG无限局性异常的证据隐原原性性婴儿儿痉挛 ● ●● ●典型的高峰典型的高峰典型的高峰典型的高峰节节律紊乱：表律紊乱：表律紊乱：表律紊乱：表现为现为各各各各脑脑区区区区杂杂乱的极高幅乱的极高幅乱的极高幅乱的极高幅慢波与棘波慢波与棘波慢波与棘波慢波与棘波组组成的混合波形成的混合波形成的混合波形成的混合波形 ● ●● ●高峰高峰高峰高峰节节律紊乱在睡眠期更明律紊乱在睡眠期更明律紊乱在睡眠期更明律紊乱在睡眠期更明显显。

● ●● ●正常睡眠波形常消失正常睡眠波形常消失正常睡眠波形常消失正常睡眠波形常消失EEG特征不对称性两侧同步化程度较高爆发-抑制枕区高峰节律紊乱慢波占优势脑区局部持续癫痫样放电高高峰峰节律律紊紊乱乱变异异型型￿ ￿★高峰节律紊乱表明有严重的弥漫性脑功能异常，其并非婴儿痉挛所独有，亦可见于其他类型的癫痫发作EEG 影像学检查：CT、MRI、ECT皮肤紫外线检查 染色体检查尿筛查EEG监测下静注VitB6（除外吡哆醇依赖症）辅助助检查 ◦起病年龄◦临床发作特点 ◦精神运动发育迟滞 ◦EEG高峰节律紊乱诊断断婴儿良性肌阵挛大田原综合征婴儿良性肌阵挛性癫痫 早发型Lennox-Gastaut综合征 鉴别诊断断病因学治疗促肾上腺皮质激素抗癫痫药其他治疗 大剂量丙球 外科手术治疗治治疗机理未明剂量疗效副作用促促肾上上腺腺皮皮质激激素素（（A AC CT TH H））氯硝安定、 硝基安定丙戊酸钠妥泰氨己烯酸左乙拉西坦抗抗癫痫药该病的后果是不良的，死亡率占13%，而90%以上智能低下23%～60%的婴儿痉挛症发展为Lennox-Gastaut综合征。

痉挛停止后，可遗留神经损伤症状和体征，如语言障碍、部分失明、斜视、肢体瘫痪，或有其他类型癫痫发作认清楚疾病，及时予以控制，是非常重要的预后后。