身材矮小诊断.ppt

身材矮小的诊断身材矮小的诊断2021/4/261身材矮小评估身材矮小评估 1影响身高的因素影响身高的因素 2临床诊断临床诊断 3实验诊断实验诊断 4药物激发试验药物激发试验 5内 容2021/4/262☆☆☆☆ 身高的增加身高的增加身高的增加身高的增加/ / / /单位时间单位时间单位时间单位时间 (cm/year)(cm/year)☆☆☆☆ 身高百分位数的改变身高百分位数的改变身高百分位数的改变身高百分位数的改变 ( (与同年龄、性别儿童的比较与同年龄、性别儿童的比较) )☆☆☆☆ 身高的标准差记分身高的标准差记分身高的标准差记分身高的标准差记分(SDS)(SDS) SDS=(SDS=(患儿身高患儿身高- -正常儿童身高正常儿童身高)/)/正常儿童身高的标准差正常儿童身高的标准差☆☆☆☆ 生长速度的改变生长速度的改变生长速度的改变生长速度的改变 ( (与同年龄、性别儿童的比较与同年龄、性别儿童的比较) )☆☆☆☆ 生长速度的标准差记分生长速度的标准差记分生长速度的标准差记分生长速度的标准差记分(SDS)(SDS) SDS=(SDS=(患儿生长速度患儿生长速度- -正常儿童生长速度正常儿童生长速度)/)/正常儿童生长正常儿童生长 速度的标准差速度的标准差生长的评估指标生长的评估指标2021/4/263身高正常的判断方法身高正常的判断方法标准标准: : 与同龄、同性别、同种族正常儿群与同龄、同性别、同种族正常儿群体身高比较计算体身高比较计算标准差法标准差法(SDS)(SDS) ＞＞ 2SD ＞１＞１SD 均数均数 ＜＜ -１１SD ＜＜ -２２SD 高大高大 中上中上 中等中等 中下中下 矮小矮小百分位法百分位法(%)(%) 97 ---- 75 ---- 50 ---- 25 ---- 3 高大高大 中上中上 中等中等 中下中下 矮小矮小•部分身材矮小属正常生理变异。

为正确诊断，对生长滞后的小儿必须进行相应的临床观察和实验室检查部分身材矮小属正常生理变异为正确诊断，对生长滞后的小儿必须进行相应的临床观察和实验室检查2021/4/264生活环境生活环境生活环境生活环境居住条件、阳光、空气、水、居住条件、阳光、空气、水、生活习惯、文化教养、运动、生活习惯、文化教养、运动、医疗保健服务等医疗保健服务等营养营养营养营养适当的量与比例适当的量与比例使生长潜力充分发挥使生长潜力充分发挥疾病疾病疾病疾病急性疾病使体重下降，急性疾病使体重下降，慢性疾病影响身高和体重慢性疾病影响身高和体重母亲情况母亲情况母亲情况母亲情况营养、情绪、疾病营养、情绪、疾病( (高血压、妊娠毒血症、高血压、妊娠毒血症、糖尿病、感染糖尿病、感染) )、畸形、畸形( (子宫、胎盘异常子宫、胎盘异常) )、、药物摄入、药物摄入、X线、酒、烟、尼古丁等线、酒、烟、尼古丁等遗传遗传遗传遗传( (种族、家族、性成熟的迟早、种族、家族、性成熟的迟早、对营养的需求、对疾病的抵抗等对营养的需求、对疾病的抵抗等人体高度人体高度70～～80%取决于遗传潜力取决于遗传潜力) )身高发育身高发育影响因素影响因素激素激素激素激素生长激素、甲状腺激素、生长激素、甲状腺激素、肾上腺皮质激素、性激素肾上腺皮质激素、性激素（雌性激素、雄性激）等（雌性激素、雄性激）等2021/4/265身材矮小的病因分类身材矮小的病因分类2021/4/2662021/4/2672021/4/268v疾病 特殊体征vGHD 前额突出、声调高、肥胖v甲状腺功能减退 皮肤干、头发粗糙、面容不成熟v库欣综合征 向心性肥胖、紫纹、痤疮、高血压v卵巢发育不全 颈蹼、黑痣、盾性胸、肘外翻、青春 发育延迟、原发闭经v假性甲状旁腺 脸圆、肥胖、掌骨短、智力减退 功能减退v骨软骨发育不全 头大、四肢短vRussell-Silver侏儒 出生时个小、头尖、不对称 身材矮小的特殊临床表现2021/4/269生长障碍T4、电解质、骨龄IGF-1IGFBP-3正常排除GHDGH峰值<10ng/ml，GH基础值及峰值高GH峰值10-40ng/mlGH神经分泌异常GH不敏感症GHBP、IGF产生试验下丘脑垂体性GHDGHRH兴奋试验GH峰值低垂体性GHD下丘脑性GHDGH峰值高鞍区MRI或CT异常2021/4/2610v9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。

2024/9/13 2024/9/13 Friday, September 13, 2024v10、低头要有勇气，抬头要有低气2024/9/13 2024/9/13 2024/9/13 9/13/2024 9:03:56 PMv11、人总是珍惜为得到2024/9/13 2024/9/13 2024/9/13 Sep-24 13-Sep-24v12、人乱于心，不宽余请2024/9/13 2024/9/13 2024/9/13 Friday, September 13, 2024v13、生气是拿别人做错的事来惩罚自己2024/9/13 2024/9/13 2024/9/13 2024/9/13 9/13/2024v14、抱最大的希望，作最大的努力13 九月 20242024/9/13 2024/9/13 2024/9/13v15、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么九月 242024/9/13 2024/9/13 2024/9/13 9/13/2024v16、业余生活要有意义，不要越轨2024/9/13 2024/9/13 13 September 2024v17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。

2024/9/13 2024/9/13 2024/9/13 2024/9/13GH药物激发试验药物激发试验种类种类剂量剂量禁忌症禁忌症刺激有效刺激有效 ITT(胰岛素法胰岛素法)RI<4y(0.1u/kg)<2y 癫痫癫痫血糖血糖<2.2或或50%  肾上腺皮质肾上腺皮质功能功能 >4y(0.15u/kg)低血糖低血糖发作发作Glucagon（胰高血（胰高血糖素）糖素）0.5mg/m2癫痫癫痫血糖血糖  2~3倍倍 精氨酸精氨酸0.5g/kg可乐定可乐定0.15mg/m2 p.o.注意注意BP L-Dopa10mg/kg p.o.<14kg 125mg14-23kg 50mg>32kg 500mg注意恶心呕吐注意恶心呕吐GHGH峰值判断峰值判断< 5µg/L 全部缺乏全部缺乏5~10 µg/L 部分缺乏部分缺乏   10 µg/L 正常正常 < 10 µg/L IGF-1  2021/4/2612v9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。

2024/9/13 2024/9/13 Friday, September 13, 2024v10、低头要有勇气，抬头要有低气2024/9/13 2024/9/13 2024/9/13 9/13/2024 9:03:56 PMv11、人总是珍惜为得到2024/9/13 2024/9/13 2024/9/13 Sep-24 13-Sep-24v12、人乱于心，不宽余请2024/9/13 2024/9/13 2024/9/13 Friday, September 13, 2024v13、生气是拿别人做错的事来惩罚自己2024/9/13 2024/9/13 2024/9/13 2024/9/13 9/13/2024v14、抱最大的希望，作最大的努力13 九月 20242024/9/13 2024/9/13 2024/9/13v15、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么九月 242024/9/13 2024/9/13 2024/9/13 9/13/2024v16、业余生活要有意义，不要越轨2024/9/13 2024/9/13 13 September 2024v17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。

2024/9/13 2024/9/13 2024/9/13 2024/9/13各种各种GH试验的比较试验的比较种类种类有效性有效性(%)敏感性敏感性(%)特异性特异性(%)睡眠睡眠(EEG) 88 8695睡眠睡眠(EEG)796782精氨酸精氨酸72 85 73可乐定可乐定70 7085L-dopa938344IGF-175 95 60IGF BP3 96 97 95GH测试评价测试评价筛查试验：筛查试验： 运动试验运动试验 容易做、可靠性低容易做、可靠性低 L-dopa 特异性低特异性低 可乐定可乐定 敏感性低敏感性低 确诊试验确诊试验: 精氨酸精氨酸 ITT glucagon 2021/4/26142021/4/2615v9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定13-9月-2413-9月-24Friday, September 13, 2024v10、低头要有勇气，抬头要有低气9/13/2024 9:03:57 PMv11、人总是珍惜为得到13-9月-24**Sep-24 13-Sep-24v12、人乱于心，不宽余请。

Friday, September 13, 2024v13、生气是拿别人做错的事来惩罚自己13-9月-2413-9月-24**13 September 2024v14、抱最大的希望，作最大的努力13 九月 2024**13-9月-24v15、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么九月 24*13-9月-24*13 September 2024v16、业余生活要有意义，不要越轨9/13/2024v17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息13-9月-24谢谢大家谢谢大家2021/4/2616v9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定2024/9/13 2024/9/13 Friday, September 13, 2024v10、低头要有勇气，抬头要有低气2024/9/13 2024/9/13 2024/9/13 9/13/2024 9:03:57 PMv11、人总是珍惜为得到2024/9/13 2024/9/13 2024/9/13 Sep-24 13-Sep-24v12、人乱于心，不宽余请2024/9/13 2024/9/13 2024/9/13 Friday, September 13, 2024v13、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。

2024/9/13 2024/9/13 2024/9/13 2024/9/13 9/13/2024v14、抱最大的希望，作最大的努力13 九月 20242024/9/13 2024/9/13 2024/9/13v15、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么九月 242024/9/13 2024/9/13 2024/9/13 9/13/2024v16、业余生活要有意义，不要越轨2024/9/13 2024/9/13 13 September 2024v17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息2024/9/13 2024/9/13 2024/9/13 2024/9/13谢谢大家谢谢大家2021/4/2617。