颅内静脉及静脉窦血栓形成的临床特点及误诊分析.doc

1颅内静脉及静脉窦血栓形成的临床特点 及误诊分析作者：马斌武，黄李雅，杜彦辉，陈桂生，李勇军，侯晓霖【摘要】 目的 探讨脑静脉及静脉窦血栓形成(CVST)的临床特点和误诊原因，提高对 CVST 诊治的认识方法 采用回顾性分析的方法对 58 例 CVST 患者的病因、临床表现、腰椎穿刺检查、影像学特征、误诊情况及治疗转归，结合文献进行分析结果 CVST 在青壮年中发生率较高且女性居多，常见病因有妊娠和围产期、感染、严重脱水、脑外伤、凝血机制异常、口服避孕药、自身免疫性疾病、遗传性疾病及肿瘤等临床表现复杂多样，以头痛为首发症状者居多占 72.41%，其次为癫痫发作者占 12.07%，其他局灶性神经功能缺损者占 12.07%腰椎穿刺检查多数病例压力升高占 91.18%，脑脊液检查蛋白和白细胞轻度增高或正常CT 早期诊断CVST 难度较大，44.00%表现正常，MRI 和 MRV 相结合使 CVST 诊断敏感性增高，达到 94.12%误诊 14 例(24.14%)，其中 7 例(12.07%)误诊为颅内感染，最多见，其次误诊为脑出血和脑梗死各 2 例(3.45%)，误诊为颅内肿瘤、良性颅高压和神经性头痛各 1 例(1.72%)。

经抗凝、降颅压等对症治疗，大部分患者好转结论 CVST临床表现多样，缺乏特异性，早期容易误诊和漏诊，肝素抗凝治疗为 CVST 的一线治疗，可改善预后 【关键词】 颅内静脉；静脉窦血栓形成；诊断；误诊Clinical Characters and Misdiagnosis Analysis in Patients with Cerebral Vein and Sinus ThrombosisAbstract：Objective To explore the clinical manifestation and misdiagnosis reasons 2in patients with Cerebral Vein and Sinus Thrombosis, as well as to increase the early diagnosis rate and decrease the misdiagnosis rate. Methods The cause, clinical symptoms, examination of lumbar puncture, imaging characteristics, misdiagnosis reason, treatments and prognosis were retrospectively reviewed in 58 CVST patients. Results All age group would suffer from CVST, particularly in young and middle aged women. Pregnancy, infection, cerebral trauma, contraceptive, immunological disorders, hereditary disease, tumor were main causes. Headache(72.41%)was the most common on set symptom, then was epilepsy(12.07%)and other focal neurological impairment (12.07%).Increased intracranial pressure was found in most patients(91.18%),while the protein concentration and white blood cell count in CSF were mostly normal or increased slightly. It was difficult by CT scan to diagnose CVST and CT scan were normal in 44.00% CVST patients.The diagnosis rate of CVST was to 94.12% by MRI and MRV examination. 14 patients was misdiagnosed and meningitis(12.07%) was the most common misdiagnosis, then was intracerebral hemorrhage(3.45%) and cerebral thrombosis(3.45%). Most patients improved after the treatment with anticoagulant,decreasing intracranial pressure and other symptomatic treatment. Conclusion The symptoms and clinical course of CVST are very different and nonspecific. It is helpful for increase of the diagnosis rate and decrease of the misdiagnosis rate of CVST to develop radiological technology and improve doctors' diagnosed ability. Anticoagulation is the best treatment of CVST.Key words ：cerebral vein； sinus thrombosis；diagnosis； misdiagnosis脑静脉及静脉窦血栓形成(cerebral vein and sinus thrombosis，CVST)是临床上较少见的一种脑血管病，临床、腰椎穿刺检查和影像学表现多样，缺乏特异性，容易误诊和漏诊，有报道称误诊率高达 50%以上［1］。

CVST 病因复杂，早期诊断困难，预后不良，病死率高达 30%～50%［2］近年来，随着神经影像学和临床治疗方法的改进，CVST 早期诊断和治疗可使 CVST 病死率降为 5%～30%［3］本文回顾性分析 58 例 CVST 患者的临床资料，总结 CVST 的临床特点，分析误诊原因，以提高对 CVST 的认识1 资料和方法选自 2002 年 1 月至 2008 年 2 月宁夏医学院附属医院神经内科收治的 CVST 患3者 58 例，其中男 24 例，女 34 例，年龄 10～73 岁，平均 32.79 岁住院时间1～109d，平均住院 25.66d对进入本资料的 58 例 CVST 患者的临床表现、腰椎穿刺检查、影像学特征、病因及治疗和预后特点、误诊情况进行分析2 结果2.1 临床表现急性起病(1 周之内)44 例(75.86%)，亚急性起病(1 个月之内)10 例(17.24%)，慢性起病(＞1 个月)4 例(6.90%)以头痛为首发症状 42 例(72.41%)；以癫痫为首发症状 7 例(12.07%)；以精神异常为首发症状 2 例(3.45%)；以其他局灶性神经功能缺损为首发症状 7 例(12.07%)，其中肢体无力 3 例，视物模糊 2 例，视物成双 1 例，头晕伴行走不稳 1 例。

58 例患者中伴有癫痫发作 17 例(29.31%)，伴有意识障碍 13例(22.41%)，伴有局灶性神经功能缺损 11 例(18.97%)，伴有发热 7 例(12.07%)2.2 病因58 例患者中围产期 16 例(27.59%)，口服避孕药 3 例(5.17%)，严重脱水 2 例(3.45%)，颅脑外伤 1 例(1.72%)，肾病综合征 1 例(1.72%)，病前有上呼吸道感染 7例(12.07%)，病因不明 28 例(48.28%)2.3 腰椎穿刺检查结果58 例患者中 34 例行腰椎穿刺检查，其中表现为压力升高 31 例(91.18%)，明显升高(＞330mmH2O)9 例脑脊液检查蛋白增高 8 例(23.53%)，均为轻度增高(＜1.0g/L)，白细胞增多 12 例(35.29%)，均为轻度增高(＜200×106/L)，脑脊液检查正常 22 例(64.71%)42.4 影像学检查50 例患者行颅脑 CT 检查，异常 28 例(56.00%)，表现为相应静脉窦部位高密度影、静脉性脑梗死、静脉性脑出血、脑水肿；正常 22 例(44.00%)51 例患者行颅脑磁共振检查(MRI＋MRV)，异常 48 例(94.12%)，表现为 MRI 平扫可见受累静脉窦内血液流空信号消失，随不同时期呈现出不同信号影，伴或不伴静脉性脑梗死、静脉性脑出血、脑水肿，MRV 可见受累静脉窦不显影或显示不清；正常 3 例(5.88%)。

5 例患者行 DSA 检查，表现为受累静脉窦不显影或显示不清，静脉期显影延迟其中 3 例患者影像学检查正常，结合病史和临床表现考虑为静脉窦再通2.5 误诊情况误诊 14 例(24.14%)，其中 7 例(12.07%)误诊为颅内感染，2 例(3.45%)误诊为脑出血，2 例(3.45%)误诊为脑梗死，1 例(1.72%)误诊为颅内肿瘤，1 例(1.72%)误诊为良性颅高压，1 例(1.72%)误诊为神经性头痛2.6 治疗及转归对症治疗，包括脱水降颅压及抑制脑脊液的分泌治疗、控制癫痫、抗炎、补液及支持治疗，2 例患者行开颅减压术抗栓治疗，包括口服肠溶阿司匹林、皮下注射低分子肝素和改善脑循环治疗经平均治疗 25.66d，病情好转 38 例(65.52%)，恶化 6 例(10.34%)，病情无变化(包括自动出院)9 例(15.52%)，死亡 5 例(8.52%)3 讨论CVST 是一种临床少见的脑血管疾病，约占全部颅内血栓形成性疾病的 3.5%［1］5其临床表现多样，缺乏特异性，病因复杂，诊断困难，误诊率高3.1 病因CVST 病因多种多样，已知的病因就达百余种，但仍有约 20%以上的病因无法明确，65 岁以上老年患者不明病因者高达 37%［4］。

常见病因有妊娠和围产期、感染、严重脱水、脑外伤、凝血机制异常、自身免疫性疾病及肿瘤等近年来，口服避孕药、遗传因素如凝血因子 VLeiden 突变、蛋白 C 和 S 及凝血酶Ⅲ缺乏等逐渐引起人们的重视，部分病例病因不明其中与产褥期和口服避孕药关系更为密切，这可以解释为何 CVST 常见于青年女性本组资料中 30 例有明确病因，其中围产期 16 例(27.59%)，口服避孕药 3 例(5.17%)，严重脱水 2 例(3.45%)，颅脑外伤 1 例(1.72%)，肾病综合征 1 例(1.72%)，病前有上呼吸道感染 7 例(12.07%)，病因不明28 例(48.28%)病因不明所占比例较高可能与我院无遗传因素相关的检测手段，未能找到病因有关3.2 临床表现CVST 在青壮中发生率较高，女性居多，有资料报道［5］为 1∶1.43起病方式以急性和亚急性起病居多，以慢性起病较少，有报道［6］急性起病者占 79.1%、亚急性起病者占 14.28%、慢性起病者占 6.59%其临床症状谱极为广泛，依据受累静脉或静脉窦的不同，它的临床表现变化很大可分为 4 类［7］：(1)单纯高颅压型，是很常见的一种类型。

表现为头痛、视乳头水肿及第 6 对颅神经的麻痹，与良性颅内压升高相似2)局灶性综合征，是最常见的一种类型可出现失语、偏瘫、偏盲及癫痫发作等3)亚急性脑病型，表现为意识水平的下降，有时伴有癫痫，无明确的定位体征或可识别的颅内压升高的特点，此型易出现误诊4)海绵窦综合征，6通常发病急，慢性进展，以眼部症状为主，表。