医学专题—法洛氏四联症(TOF)8197.ppt

法洛四联症法洛四联症Tetralogy of FallotTetralogy of Fallot第一页，共二十一页概述(ɡài shù)•1888年由法国医生年由法国医生Etienne Fallot详细描述了其描述了其病理特点病理特点(tèdiǎn)(tèdiǎn)及及临床表床表现，因此而得名因此而得名•1岁以后小儿最常以后小儿最常见的的发绀型先天性心型先天性心脏病病•发病率：所有先心的病率：所有先心的10%①①室间隔缺损室间隔缺损②②右心室流出道梗阻右心室流出道梗阻③③主动脉骑跨主动脉骑跨④④右心室肥厚右心室肥厚第二页，共二十一页病因(bìngyīn)（先心）（先心）1.胎儿胎儿发育的育的环境因素境因素: (1)早期早期宫内感染，内感染，妊娠前三个月患病毒或妊娠前三个月患病毒或细菌感染菌感染,尤其是尤其是风疹病毒，其次是柯疹病毒，其次是柯萨奇病毒奇病毒(2)孕母大孕母大剂量放射量放射线接触史、接触史、药物服用史物服用史（抗癌（抗癌药、抗、抗癫痫药等）等）(3)孕孕妇代代谢紊乱性疾病：紊乱性疾病：糖尿病、苯糖尿病、苯酮尿、高血尿、高血钙(4)妊娠早期酗酒、吸毒妊娠早期酗酒、吸毒(5)其它其它(qítā)(qítā)：：母母亲年年龄过大等大等2.遗传因素：因素：具有一定程度的家族具有一定程度的家族发病病趋势，可能因父，可能因父母生殖母生殖细胞、染色体畸胞、染色体畸变所引起的。

所引起的先天性心脏病是由先天性心脏病是由基因基因(jīyīn)与环境因素相互作用形成与环境因素相互作用形成第三页，共二十一页病理解剖1、、室室间隔缺隔缺损：：•基本畸形，室基本畸形，室间隔漏斗部前移所致隔漏斗部前移所致•通常很大，接近主通常很大，接近主动脉口致敬；位置甚高，恰脉口致敬；位置甚高，恰于主于主动脉右冠瓣下方脉右冠瓣下方2、主、主动脉脉骑跨跨3、、右心室流出道梗阻右心室流出道梗阻：：•是影响血液是影响血液动力学力学变化的最主要化的最主要(zhǔyào)(zhǔyào)因素，具有因素，具有决定性意决定性意义•以右心室漏斗部＋肺以右心室漏斗部＋肺动脉狭窄最多脉狭窄最多见，，单纯肺肺动脉狭窄少脉狭窄少见4、右心室肥厚、右心室肥厚：是以上病理改：是以上病理改变的的结果果第四页，共二十一页病理(bìnglǐ)解剖第五页，共二十一页病理(bìnglǐ)生理右心室流出道梗阻右心室流出道梗阻右室收缩期右室收缩期负荷增加负荷增加右室代偿性肥厚右室代偿性肥厚右向左分流右向左分流左室血氧饱和度左室血氧饱和度↓室间隔缺损室间隔缺损全身血氧含量全身血氧含量↓紫绀紫绀代偿性红细胞代偿性红细胞↑、、血红蛋白血红蛋白↑血液粘滞度血液粘滞度↑肺血流量减少肺血流量减少氧交换减少氧交换减少↓第六页，共二十一页。

临床表现1、青紫、青紫•其程度和出其程度和出现的早晚与肺的早晚与肺动脉狭窄程度有关脉狭窄程度有关•血氧含量下降血氧含量下降→活活动(huó￿dòng)(huó￿dòng)耐力差耐力差→稍一活稍一活动如如啼哭即出啼哭即出现气急、青紫加重气急、青紫加重2、蹲踞症状、蹲踞症状→缺氧缺氧缓解解•下肢屈曲下肢屈曲→回右心血量减少回右心血量减少•下肢受下肢受压→体循体循环阻力增加阻力增加3、杵状指、杵状指•缺氧缺氧→指、趾端毛指、趾端毛细血管血管扩张增生增生→局部局部软组织、、骨骨组织增生肥大增生肥大→指、趾端膨大指、趾端膨大第七页，共二十一页临床表现4、、阵发性缺氧性缺氧发作作•肺肺动脉漏斗部狭窄的基脉漏斗部狭窄的基础上突然上突然发生生该处肌部肌部痉挛→一一时性肺性肺动脉梗阻脉梗阻→缺氧缺氧加重加重(jiāzhòng)(jiāzhòng)•诱因因：吃奶、哭：吃奶、哭闹、情、情绪激激动、、贫血、血、感染等感染等•表表现：：阵发性呼吸困性呼吸困难，紫，紫绀加重，加重，严重者重者可昏厥、抽搐、甚至死亡可昏厥、抽搐、甚至死亡•年年长儿常儿常诉头痛、痛、头昏昏第八页，共二十一页临床表现5、体格、体格检查•生生长发育育迟缓•心前区略隆起心前区略隆起•胸骨左胸骨左缘2 2、、3 3、、4 4肋肋间可可闻及及ⅡⅡ-ⅢⅢ级粗糙粗糙(cūcāo)(cūcāo)喷射性收射性收缩期期杂音音( (右室流出道狭窄右室流出道狭窄) ) •P P2 2 减弱或消失减弱或消失•发绀持持续6 6个月以上可个月以上可见杵状指杵状指第九页，共二十一页。

实验室检查(jiǎnchá) * * 血血红蛋白蛋白(xuèhóng dànbái)(xuèhóng dànbái)增加增加 * * 红细胞增加胞增加 * * 血黏度增加血黏度增加第十页，共二十一页辅助(fǔzhù)检查1、、X线•肺肺动脉段凹陷脉段凹陷•心尖心尖圆钝上上翘 ““靴状心靴状心””•侧支循支循环(xúnhuán)(xúnhuán)丰富者丰富者 可可见网状肺网状肺纹理理 第十一页，共二十一页辅助(fǔzhù)检查2 2、、ECGECG•电轴右偏右偏•右心室肥厚右心室肥厚(féi￿(féi￿hòu)hòu)，右室收，右室收缩期期负荷加重第十二页，共二十一页辅助(fǔzhù)检查3 3、超声心、超声心动图•主主动脉脉扩张、、骑跨在室跨在室间隔隔上上•室室间隔中断隔中断•右室流出道狭窄右室流出道狭窄(xiázhǎi)(xiázhǎi)或或肺肺动脉狭窄脉狭窄(xiázhǎi)(xiázhǎi)•右室壁增厚、内径增大右室壁增厚、内径增大•可可见湍流信号从右室到主湍流信号从右室到主动脉脉第十三页，共二十一页辅助(fǔzhù)检查4 4、心、心导管管检查及及选择性右心室造影性右心室造影•查看右心室流出道、肺看右心室流出道、肺动脉瓣、瓣脉瓣、瓣环结构、肺构、肺动脉及其主要脉及其主要(zhǔyào)(zhǔyào)分支分支内径情况内径情况•分析冠状分析冠状动脉情况脉情况•评估右向左分流估右向左分流第十四页，共二十一页。

并发症•呼吸道感染呼吸道感染(gǎnrǎn)(gǎnrǎn)（少（少见））•肺栓塞、肺栓塞、脑栓塞（栓塞（红细胞增多）胞增多）•脑脓肿（（2 2岁以上者可以上者可发））•细菌性心内膜炎（多菌性心内膜炎（多发于右心室漏于右心室漏斗部、肺斗部、肺动脉瓣或主脉瓣或主动脉瓣）脉瓣）第十五页，共二十一页治疗(zhìliáo)1、一般、一般护理理•经常常饮水水•预防感染防感染•即使即使补液液•防止防止(fángzhǐ)(fángzhǐ)脱水和并脱水和并发症症第十六页，共二十一页治疗(zhìliáo)2、、缺氧缺氧发作的作的预防及防及处理理•以往有缺氧以往有缺氧发作者，可口服心得安作者，可口服心得安•去除去除诱因：因：贫血、感染等血、感染等缺氧缺氧发作作处理（内科治理（内科治疗））⑴⑴　胸膝位　胸膝位⑵⑵　吸氧　吸氧⑶⑶　　镇静静⑷⑷　解除漏斗部　解除漏斗部痉挛⑸⑸　　纠正酸中毒　正酸中毒　⑹⑹　提高　提高(tí￿gāo)(tí￿gāo)外周阻力外周阻力第十七页，共二十一页治疗(zhìliáo)3、、外科治外科治疗•年年龄(niánlíng)(niánlíng)过小小————姑息分流姑息分流术•幼儿期幼儿期————根治根治术第十八页，共二十一页。

掌握(zhǎngwò)知识点•TOF病理解剖病理解剖•基本病理基本病理(bìnglǐ)(bìnglǐ)生理生理•缺氧缺氧发作的作的预防及防及处理理第十九页，共二十一页Thank you Thank you ！！第二十页，共二十一页内容(nèiróng)总结法洛四联症Tetralogy of Fallot法洛四联症Tetralogy of Fallot1)早期宫内感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒2)孕母大剂量放射线接触史、药物服用史（抗癌药、抗癫痫药等）3)孕妇代谢紊乱性疾病：糖尿病、苯酮尿、高血钙2.遗传因素：具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变(jībiàn)所引起的代偿性红细胞↑、血红蛋白↑第二十一页，共二十一页。