新生儿溶血病.ppt

1新生儿溶血病输血科输血科 2014.102014.1023概概 述述定义：定义：新生儿溶血病新生儿溶血病 (Hemolytic Disease of (Hemolytic Disease of the Newborn, HDN) the Newborn, HDN) 是指母婴血型不合而引是指母婴血型不合而引 起的起的胎儿胎儿或或新生儿新生儿免疫性溶血性疾病免疫性溶血性疾病发生情况：发生情况：ABOABO血型系统最常见，血型系统最常见， 65%以上 的HDN属于ABO血型血型系统，其次为其次为RhRh血型系血型系 统，大约统，大约33%，其它血型系统导致的其它血型系统导致的HDNHDN较较 为少见（为少见（MNMN）4母子间同种免疫性溶血发生的原因胎儿的血型基因一半来自母胎儿的血型基因一半来自母亲，一半来自父亲来自父亲亲，一半来自父亲来自父亲的基因恰巧是母亲所缺少的，的基因恰巧是母亲所缺少的，胎儿的红细胞就有可能刺激母胎儿的红细胞就有可能刺激母体产生抗体，抗体又可以通过体产生抗体，抗体又可以通过胎盘到达胎儿体内，使胎儿受胎盘到达胎儿体内，使胎儿受害5发病机制新生儿溶血病是由于孕妇体内存在针对新生儿溶血病是由于孕妇体内存在针对胎儿红细胞胎儿红细胞IgGIgG性质的血型抗体，引起同性质的血型抗体，引起同种被动免疫性疾病（不规则抗体引起溶种被动免疫性疾病（不规则抗体引起溶血反应）。

血反应）6引起新生儿溶血病抗体的种类引起新生儿溶血病抗体的种类lABO-HDN IgG抗-A, IgG抗-B, IgG抗-A,BlRh-HDN 抗-D,抗-E,抗-C,抗-e,抗-cl其它 抗-M, 抗-Fya ,抗- Jka7ABOABO血型抗体的产生ABOABO血型系统抗体为天然抗体，由于血型系统抗体为天然抗体，由于自然界中广泛存在着自然界中广泛存在着A A型和型和B B型物质，如型物质，如寄生虫感染寄生虫感染、、预防接种预防接种等都可以使人体出等都可以使人体出 生时就产生抗生时就产生抗A A及抗及抗B B抗体，所以抗体，所以ABOABO血血型系统新生儿溶血病在第一胎就可以发病型系统新生儿溶血病在第一胎就可以发病8RhRh血型抗体的产生Rh Rh血型抗体只能由血型抗体只能由人类红细胞人类红细胞作为抗原刺激作为抗原刺激引起引起同种免疫作用同种免疫作用而产生，所以而产生，所以RhRh阴性孕妇体内阴性孕妇体内免疫抗体的产生是因为：免疫抗体的产生是因为：§ §受受RhRh血型不同的胎儿红细胞刺激血型不同的胎儿红细胞刺激§ §接受过接受过RhRh血型不合的输血血型不合的输血 9ABO新生儿溶血病ABO系HDN是由于母婴ABO血型不合，母体的IgG抗A或抗B经过胎盘进入胎儿血循环破坏胎儿红细胞所引起。

此病多见于O型母亲所生的A型或B型婴儿，与O型母亲含有较多IgG抗A（B）抗体有关A（B）型母亲所生的B、A、（AB）型婴儿仅少数发生溶血病10影响ABO新生儿溶血病发病的因素1. 1.IgGIgG抗抗A A（（B B）抗体量）抗体量2. 2.红细胞上红细胞上A A、、B B抗原表达的强弱抗原表达的强弱3. 3.血型物质的含量血型物质的含量4. 4.胎盘的屏障作用胎盘的屏障作用5. 5.IgGIgG亚类的不同亚类的不同（IgG3、IgG1）11孕妇存在与其胎儿不配合的ABO血型抗体是否都会引起新生儿溶血病？其原因是什么？在在ABOABO新生儿溶血病的家庭中，可见到一个得病新生儿溶血病的家庭中，可见到一个得病婴儿之后又是婴儿之后又是ABOABO不配合的妊娠，但娩出的婴儿可不不配合的妊娠，但娩出的婴儿可不发病同样是高效价抗发病同样是高效价抗 A A（（ B B ）的母亲，有的婴儿发）的母亲，有的婴儿发病，有的婴儿不发病，其原因与新生儿病，有的婴儿不发病，其原因与新生儿 A A（（ B B ）抗原）抗原强度、血浆中强度、血浆中 A A、、 B B 物质的存在有关一般认为，由物质的存在有关。

一般认为，由于血型物质与胎儿红细胞争夺抗体而保护了婴儿，以于血型物质与胎儿红细胞争夺抗体而保护了婴儿，以及胎盘的屏障作用和及胎盘的屏障作用和IgGIgG亚类不同等亚类不同等12Rh新生儿溶血病RhRh系统系统HDNHDN是由于母婴是由于母婴RhRh血型不合所致血型不合所致的的RhRh免疫抗体作用于胎儿红细胞造成的免疫抗体作用于胎儿红细胞造成的高胆红高胆红素血症此病一般影响第此病一般影响第二二胎以后的胎儿，而第一胎胎以后的胎儿，而第一胎常常不受影响常常不受影响13带有Rh抗体母亲再次妊娠时 发生的情况当经产或因输血而产生当经产或因输血而产生抗体抗体的妇女，在以后的妇女，在以后妊娠妊娠RhRh阳性胎儿时，大约在阳性胎儿时，大约在2424周开始有少量的周开始有少量的胎儿红细胞经胎盘进入母体由于这是第二次免胎儿红细胞经胎盘进入母体由于这是第二次免疫，使孕妇记忆细胞产生回忆，因此可使孕妇抗疫，使孕妇记忆细胞产生回忆，因此可使孕妇抗体的效价迅速增高体的效价迅速增高14ABO血型不合对Rh免疫作用的影响当胎儿当胎儿ABOABO血型与孕妇不合时，可以减少血型与孕妇不合时，可以减少RhRh新生儿溶血病的发生，这是由于胎儿红细胞进入孕新生儿溶血病的发生，这是由于胎儿红细胞进入孕妇体循环后，因为妇体循环后，因为ABOABO血型不合，先遭到孕妇体内血型不合，先遭到孕妇体内抗抗A A、抗、抗B B的破坏，从而减少了的破坏，从而减少了RhRh抗原的免疫作用抗原的免疫作用15新生儿溶血病血清学检查新生儿溶血病血清学检查目的：目的：母婴血型是否不合母婴血型是否不合、、母亲血清是母亲血清是否存在与患儿红细胞相对应的否存在与患儿红细胞相对应的IgGIgG性质的抗性质的抗体体、、患儿红细胞是否被来自母亲的患儿红细胞是否被来自母亲的IgGIgG抗体抗体所致敏所致敏，从而对新生儿溶血病进行诊断和治，从而对新生儿溶血病进行诊断和治疗。

疗16新生儿溶血病血清学检查新生儿溶血病血清学检查l“溶血三项试验” ：直抗试验、游离试验和释放直抗试验、游离试验和释放 试验l l游离胆红素和血红蛋白游离胆红素和血红蛋白 作为有价值参考试验作为有价值参考试验l直抗试验是用直接抗球蛋白试验的方法，检测新生儿红细胞上是否存在免疫抗体（红细胞是否致敏）直抗阳性 是诊断新生儿溶血病的有力证据17游离试验游离试验l原理：检测新生儿血清中的血型抗体l结果判断：如果检出抗体能够和新生儿 红细胞反应，则为阳性例如：在A型的 新生儿血清血清中检测到了IgG抗-A，则游离 试验为阳性18释放试验释放试验l原理：释放试验和直抗试验相同，检测新生儿 红细胞上致敏的血型抗体l方法： ①将致敏在新生儿红细胞上的抗体放散下来， ②用相应的细胞检测放散液中的抗体 ③放散下来的抗体针对新生儿的红细胞，才有临 床意义只有当放散液中检出抗体，同时新生 儿红细胞上又存在相应抗原时才认为释放试验 是阳性19举举 例例例如：放散液中存在抗-A，只有当新生儿 是A 型或AB型时，才能证明新生儿患有溶 血病如果新生儿红细胞上没有A抗原，视为阴性20溶血三项试验溶血三项试验l直抗试验和释放试验都是检测红细胞上致敏的血 型抗体l通过直抗试验，区分ABO-HDN和其他血型系统引 起的新生儿溶血病。

ABO-HDN的直抗都很弱，一 般不会超过“1+”，而其他血型系统引起的溶血病 ，特别是Rh-HDN，其直抗强度通常都超过“1+”l释放试验是“三项试验”中敏感度最高的一项试验 ，阳性可确诊新生儿溶血病l直抗试验、游离试验阳性不能证实新生儿溶血病试验阳性不能证实新生儿溶血病 ，在新生儿溶血病检测中仅起到辅助诊断作用，在新生儿溶血病检测中仅起到辅助诊断作用21ABO-HDNABO-HDN患儿血样本检查患儿血样本检查ABOABO血型定型血型定型直抗直抗 弱阳性或阴性弱阳性或阴性 如果新生儿红细胞被如果新生儿红细胞被IgGIgG抗抗A A( (B)B)所致敏，直接所致敏，直接抗球蛋白试验能得到阳性结果由于新生儿的抗球蛋白试验能得到阳性结果由于新生儿的A A( (B B) )抗原密度比成人低，所以被结合的抗体亦很少，呈抗原密度比成人低，所以被结合的抗体亦很少，呈弱阳性的混合视野外观弱阳性的混合视野外观区别于其它血型系统的新生儿溶血病区别于其它血型系统的新生儿溶血病22ABO-HDNABO-HDN患儿血样本检查患儿血样本检查游离试验游离试验用间接抗球蛋白试验方法检测新生儿血清用间接抗球蛋白试验方法检测新生儿血清与与A A、、B B、、OO试剂红细胞的反应试剂红细胞的反应阴性结果不能否定诊断，阳性不能证实新生儿阴性结果不能否定诊断，阳性不能证实新生儿溶血病溶血病23ABO-HDNABO-HDN患儿血样本检查患儿血样本检查抗体释放试验抗体释放试验 用热放散法将致敏于红细胞表面的抗体放用热放散法将致敏于红细胞表面的抗体放散于盐水溶液中，然后加入散于盐水溶液中，然后加入 A A、、B B、、O O 红细胞，红细胞，作作间接抗球蛋白试验，间接抗球蛋白试验，此法甚为敏感，一旦本此法甚为敏感，一旦本试验出现阳性结果，即可明确诊断。

本试试验出现阳性结果，即可明确诊断本试 验是验是新新 生儿溶血病三项试验中最具价值的一项试生儿溶血病三项试验中最具价值的一项试 验验24在放散试验的结果观察中，会遇到在放散试验的结果观察中，会遇到 一种一种交叉反应性抗交叉反应性抗-AB-AB抗体，它针对的特异性是抗体，它针对的特异性是A A和和B B抗原所共有的，因而它能凝集抗原所共有的，因而它能凝集A A型和型和B B型红型红细胞，抗细胞，抗- -ABAB同样可引起同样可引起ABOABO溶血病ABO-HDNABO-HDN检查特殊说明检查特殊说明25ABO-HDNABO-HDN游离、释放试验阳性和阴性的判定，以出游离、释放试验阳性和阴性的判定，以出 现可以致敏新生儿红细胞的血型抗体为阳性如：现可以致敏新生儿红细胞的血型抗体为阳性如：26通过直抗、游离、释放试验确定通过直抗、游离、释放试验确定ABO-HDNABO-HDN：：27Rh-HDN患儿的血样本检查直接抗球蛋白试验直接抗球蛋白试验RhRh新生儿溶血病的直抗比较强，一般新生儿溶血病的直抗比较强，一般≥≥2 2+ +，，因此新生儿直抗强弱是区别因此新生儿直抗强弱是区别ABOABO和和RhRh溶血病的主溶血病的主要标志。

要标志游离试验游离试验RhRh溶血病的游离试验要求最好用母亲的血清代溶血病的游离试验要求最好用母亲的血清代替婴儿血清做一组谱细胞替婴儿血清做一组谱细胞, ,该试验阳性不能证实新生该试验阳性不能证实新生儿溶血病，只能确定婴儿血清中可能存在的不规则儿溶血病，只能确定婴儿血清中可能存在的不规则抗体28Rh-HDN患儿的血样本检查患儿的血样本检查释释放试验放试验用乙醚放散，放散液与谱细胞反应用乙醚放散，放散液与谱细胞反应 排除合并排除合并ABOABO- -HDNHDN时，加相应的时，加相应的A A、、B B 红细胞排除红细胞排除ABOABO新生儿溶血病（新生儿溶血病（缺乏该缺乏该RhRh抗体相应抗原的抗体相应抗原的 A(B) A(B) 红细胞进行检红细胞进行检测证实）测证实）29新生儿溶血病的新生儿溶血病的治疗换血疗法换血疗法主要用于重症母婴血型不合引起的新生儿溶血主要用于重症母婴血型不合引起的新生儿溶血病，是治疗高胆红素血症的最迅速有效的方病，是治疗高胆红素血症的最迅速有效的方法30换血的目的§ §降低血清胆红素浓度，防止核黄疸的发生降低血清胆红素浓度，防止核黄疸的发生§ §用带氧能力适当的配合红细胞代替处于加速破坏用带氧能力适当的配合红细胞代替处于加速破坏 阶段已被致敏的红细胞，纠正贫血，防止严重缺氧以阶段。