儿科疾病-泌尿系统疾病课件.ppt

第十四章第十四章小儿泌尿系统疾病小儿泌尿系统疾病2024/9/111.目的要求目的要求n n了解急性肾炎（了解急性肾炎（AGN）的病因）的病因n n了解了解AGN和肾病综合征（和肾病综合征（NS）发病机制）发病机制n n掌握掌握AGN和和NS的临床表现和鉴别诊断的临床表现和鉴别诊断n n掌握掌握AGN和和NS的治疗要点的治疗要点2024/9/112.小儿泌尿系统解剖生理小儿泌尿系统解剖生理特点特点2024/9/113.解剖解剖特点特点n肾脏肾脏1.1.年龄越小相对越重年龄越小相对越重2.2.婴儿肾脏较大婴儿肾脏较大, ,位置较低位置较低3.<23.<2岁肾脏表面呈分叶状岁肾脏表面呈分叶状n输尿管输尿管1.1.长而弯曲长而弯曲2.2.管壁肌肉弹力纤维发育不良管壁肌肉弹力纤维发育不良n膀胱膀胱婴儿膀胱位置较高婴儿膀胱位置较高n尿道尿道女婴较短女婴较短, ,接近肛门接近肛门男婴较长男婴较长, ,常有包茎常有包茎2024/9/114.生理特点生理特点n胎儿肾功能胎儿肾功能n肾小球滤过率肾小球滤过率(GFR)(GFR)n肾小管重吸收及排泄功能肾小管重吸收及排泄功能n浓缩和稀释功能浓缩和稀释功能n酸碱平衡酸碱平衡n肾脏的内分泌功能肾脏的内分泌功能2024/9/115.胎儿肾功能胎儿肾功能n胚胎胚胎12w时已有时已有尿液生成尿液生成n胎儿尿液为羊水胎儿尿液为羊水的主要来源的主要来源2024/9/116.肾小球滤过率肾小球滤过率(GFR)(GFR) n早产儿早产儿15-18ml/min.1.73m15-18ml/min.1.73m2 2n足月新生儿足月新生儿20ml/min.1.73m20ml/min.1.73m2 2n3-63-6个月为成人的个月为成人的1/21/2n6-126-12个月为成人的个月为成人的3/43/4n2 2岁达成人水平岁达成人水平2024/9/117.肾小管重吸收及排泄功能肾小管重吸收及排泄功能n新生儿葡萄糖肾阈较成人低，静脉输入新生儿葡萄糖肾阈较成人低，静脉输入或大量口服葡萄糖时易出现糖尿；或大量口服葡萄糖时易出现糖尿；n低出生体重儿排钠较多，如输入不足，低出生体重儿排钠较多，如输入不足，可出现低钠血症。

可出现低钠血症n新生儿血浆中醛固酮浓度较高，且排钠新生儿血浆中醛固酮浓度较高，且排钠能力较差，易发生钠潴留和水肿；能力较差，易发生钠潴留和水肿；n生后头生后头1010天的新生儿，钾排泄能力差，天的新生儿，钾排泄能力差，有高血钾倾向有高血钾倾向2024/9/118.浓缩和稀释功能浓缩和稀释功能n由由于于髓髓袢袢短短，，尿尿素素形形成成量量少少以以及及ADHADH分分泌泌不不足足，，浓浓缩缩功功能能较较差差，，易易发发生生脱脱水水，，继继之之发生肾衰发生肾衰n新新生生儿儿稀稀释释功功能能虽虽然然接接近近成成人人，，但但因因GFRGFR较较低低，，大大量量水水负负荷荷或或输输液液过过快快时时可可发发生生水水中毒中毒. .2024/9/119.酸碱平衡酸碱平衡n新生儿及婴幼儿易发生酸中毒，主因为：新生儿及婴幼儿易发生酸中毒，主因为： 1、肾保留、肾保留HCO3-的能力差的能力差 2、泌、泌NH3和泌和泌H+的能力低的能力低 3、尿中排磷酸盐量少、尿中排磷酸盐量少2024/9/1110.肾脏与内分泌肾脏与内分泌n肾脏能分泌：肾脏能分泌： 肾素肾素 前列腺素前列腺素 激肽释放酶激肽释放酶 促红细胞生成素促红细胞生成素 1,25-1,25-二羟骨化醇二羟骨化醇2024/9/1111.小儿排尿及尿液的特点小儿排尿及尿液的特点2024/9/1112. 正常尿量正常尿量l新生儿：新生儿：70-200ml/d70-200ml/dl婴儿婴儿: 400-500ml/d: 400-500ml/dl幼儿幼儿: 500-600ml/d: 500-600ml/dl学龄前学龄前: 600-800ml/d: 600-800ml/dl学龄儿学龄儿: 800-1400ml/d: 800-1400ml/d2024/9/1113.少尿少尿l新生儿新生儿：<1.0ml/kg.hl婴幼儿婴幼儿：<200ml/dl学龄前学龄前：<300ml/dl学龄儿学龄儿：<400ml/dl新生儿新生儿：：<0.5ml/kg.hl每日尿量：每日尿量：<50ml/d 无尿无尿2024/9/1114.排尿次数排尿次数2024/9/1115.尿的性质尿的性质 尿色尿色酸碱度酸碱度尿比重和渗透压尿比重和渗透压尿蛋白尿蛋白尿沉渣检查尿沉渣检查2024/9/1116.正常尿色正常尿色￿淡黄透明淡黄透明 新生儿生后新生儿生后1-3d 1-3d 可显红褐色沉淀可显红褐色沉淀--------尿酸盐结晶尿酸盐结晶 2024/9/1117.尿比重尿比重与渗透压与渗透压l新生儿新生儿---1.006~1.008 ------ 240mmol/L左右左右l婴儿婴儿------1.003~1.018 ------ 50~600mmol/Ll儿童儿童------1.003~1.030 ------ 500~800mmol/L 2024/9/1118.蛋白尿正常上限值蛋白尿正常上限值一般一般 ≤ ≤100 mg/m100 mg/m2 2/d/d一次尿蛋白一次尿蛋白/ /尿肌酐尿肌酐≤≤0.20.22024/9/1119.尿沉渣检查尿沉渣检查2024/9/1120.肾小球疾病肾小球疾病正常肾小球结构模式图正常肾小球结构模式图2024/9/1121.肾小球疾病分类肾小球疾病分类紫癜性肾炎紫癜性肾炎狼疮性肾炎狼疮性肾炎乙肝病毒相关性肾炎乙肝病毒相关性肾炎其他：毒物药物或其他全身性疾病其他：毒物药物或其他全身性疾病肾小球肾炎肾小球肾炎肾病综合症肾病综合症孤立性血尿孤立性血尿/ /蛋白尿蛋白尿继发性继发性遗传性遗传性原发性原发性先天性肾病综合征先天性肾病综合征遗传性进行性肾炎遗传性进行性肾炎家族性再发性血尿家族性再发性血尿其他：如甲其他：如甲- -膑综合征膑综合征2024/9/1122.急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎2024/9/1123.概述概述 急性肾小球肾炎（急性肾小球肾炎（Glomerulonephrits，，AGN）简称急性肾炎，是指一组病因不一，临）简称急性肾炎，是指一组病因不一，临床表现为急性起病，多有前驱感染，以血尿为床表现为急性起病，多有前驱感染，以血尿为主，伴不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压，主，伴不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压，或肾功能不全等特点的肾小球疾患。

可分为急或肾功能不全等特点的肾小球疾患可分为急性链球菌感染后肾小球肾炎（性链球菌感染后肾小球肾炎（APSGNAPSGN）和非链）和非链球菌感染后肾小球肾炎球菌感染后肾小球肾炎2024/9/1124.病因病因n原发性原发性: : 感染后性感染后性: : 急性链球菌感染后肾小球肾炎急性链球菌感染后肾小球肾炎(APSGN):(APSGN): A A组组ββ溶血性链球菌溶血性链球菌 非链球菌感染后肾小球肾炎非链球菌感染后肾小球肾炎: : 病毒病毒, ,支原体支原体, ,细菌细菌, ,寄生虫寄生虫 非感染性非感染性: : 膜性增殖性肾炎膜性增殖性肾炎n继发性继发性: : 全身或系统性疾病累及肾脏全身或系统性疾病累及肾脏, ,以肾炎症状起病以肾炎症状起病, ,或或为主要表现为主要表现2024/9/1125.发病机制发病机制肾小球局部免疫炎症反应肾小球局部免疫炎症反应毛细血管内增生毛细血管内增生GBM完整性受损完整性受损GRF↓水、钠排出水、钠排出↓尿少尿少血容量血容量↑静脉压静脉压↑间质容量间质容量↑循环负荷循环负荷↑水肿水肿血尿血尿蛋白尿蛋白尿溶血性链球菌溶血性链球菌A族致肾炎菌株（族致肾炎菌株（Ag））形成形成CIC或或IC高血压高血压2024/9/1126.病理特点病理特点n呈毛细血管内增生性肾小球肾炎改变呈毛细血管内增生性肾小球肾炎改变n光镜下：肾小球增大、肿胀，毛细血管腔狭窄光镜下：肾小球增大、肿胀，毛细血管腔狭窄甚或闭塞，部分病人可见到新月体。

甚或闭塞，部分病人可见到新月体n电镜下：内皮细胞胞浆肿胀，电子致密物在上电镜下：内皮细胞胞浆肿胀，电子致密物在上皮细胞下沉积，基膜有局部裂隙或中断皮细胞下沉积，基膜有局部裂隙或中断2024/9/1127.毛细血管内增殖性肾炎（图　注：肾小球内皮细胞和系膜细胞弥漫性增生，肾小球囊闭塞）2024/9/1128.临床表现临床表现前驱感染前驱感染前驱感染前驱感染2024/9/1129.少少少少 尿尿尿尿 oliguriaoliguria水肿水肿水肿水肿 edemaedema高血压高血压高血压高血压 hypertensionhypertension临床表现临床表现 血尿血尿血尿血尿 hematuriahematuria典型表现典型表现典型表现典型表现2024/9/1130.水肿可出现少尿，但发展至无尿（水肿可出现少尿，但发展至无尿（水肿可出现少尿，但发展至无尿（水肿可出现少尿，但发展至无尿（anuriaanuria）者为少数）者为少数）者为少数）者为少数年龄年龄年龄年龄 正常尿量正常尿量正常尿量正常尿量 少尿少尿少尿少尿 无尿无尿无尿无尿婴儿婴儿婴儿婴儿 400-500 <200 400-500 <200 幼儿幼儿幼儿幼儿 500-600 <200 <50 500-600 <200 <50 学龄前学龄前学龄前学龄前 600-800 <300600-800 <300学龄儿学龄儿学龄儿学龄儿 800-1400 <400800-1400 <400单位：单位：单位：单位：mlml临床表现临床表现一般病例一般病例一般病例一般病例--------少尿少尿少尿少尿2024/9/1131.    最早出现和最常见的症状最早出现和最常见的症状最早出现和最常见的症状最早出现和最常见的症状    下行性下行性下行性下行性    非凹陷性非凹陷性非凹陷性非凹陷性临床表现临床表现一般病例一般病例一般病例一般病例 --------水肿水肿水肿水肿2024/9/1132. 肉眼血尿肉眼血尿肉眼血尿肉眼血尿（（（（gross hematuriagross hematuria）））） 镜下血尿镜下血尿镜下血尿镜下血尿（（（（microscopic hematuriamicroscopic hematuria）临床表现临床表现一般病例一般病例一般病例一般病例--------血尿血尿血尿血尿2024/9/1133. 血压（血压（血压（血压（mmHgmmHg））））学龄前学龄前学龄前学龄前 >120/80>120/80学龄儿学龄儿学龄儿学龄儿 >130/90>130/90 高血压判断高血压判断高血压判断高血压判断临床表现临床表现一般病例一般病例一般病例一般病例--------高血压高血压高血压高血压2024/9/1134.临床表现临床表现严重病例严重病例严重病例严重病例--------严重循环充血严重循环充血严重循环充血严重循环充血2024/9/1135.严重病例严重病例----高血压脑病高血压脑病由于血压急剧升高，导致脑血管痉挛或脑血管高由于血压急剧升高，导致脑血管痉挛或脑血管高度充血，而致脑水肿。

表现为头痛、恶心、呕吐、度充血，而致脑水肿表现为头痛、恶心、呕吐、复视、或一过性失明，严重者可出现惊厥、昏迷复视、或一过性失明，严重者可出现惊厥、昏迷血压升高超过血压升高超过140/90mmHg，并伴视力障碍、惊，并伴视力障碍、惊厥及昏迷之一者即可诊断厥及昏迷之一者即可诊断临床表现临床表现临床表现临床表现2024/9/1136.肾小球滤过率下降肾小球滤过率下降急性肾衰竭急性肾衰竭少尿或无尿少尿或无尿 氮质血症氮质血症 代谢性酸中毒代谢性酸中毒 电解质紊乱电解质紊乱 （（BUN>6.4mmol/L Cr>62.0 mol/L ））临床表现临床表现严重病例严重病例----急性肾衰竭急性肾衰竭2024/9/1137.临床表现临床表现不典型表现不典型表现无症状性急性肾炎无症状性急性肾炎 肾外症状性急性肾炎肾外症状性急性肾炎以肾病综合征形式起病的急性肾炎以肾病综合征形式起病的急性肾炎2024/9/1138.实验室检查实验室检查q尿常规尿常规q血常规血常规 血沉血沉ESRESRq链球菌溶血素链球菌溶血素“ＯＯ”------ ASO ------ ASO 抗脱氧核糖核酸酶抗脱氧核糖核酸酶------ ADNase-B ------ ADNase-B 抗双磷酸吡啶核苷酸酶抗双磷酸吡啶核苷酸酶-- ADPNase -- ADPNase 抗透明质酸酶抗透明质酸酶 --------- AHase--------- AHaseq咽拭子培养咽拭子培养qCHCH5050、、C C3 3 电解质电解质 肾功能肾功能q肾脏肾脏B B超超 同位素肾图同位素肾图2024/9/1139.APSGNAPSGN诊断标准：诊断标准： q起起病病前前1-3W1-3W有有链链球球菌菌前前驱驱感感染染史史/ /其其它它链链球球菌菌感感染染的的证据证据q临床出现水肿、少尿、血尿、高血压临床出现水肿、少尿、血尿、高血压q尿检查有红细胞、蛋白、管型尿检查有红细胞、蛋白、管型q血清血清C C3 3降低降低 n如有必要，做肾活检如有必要，做肾活检------病理检查病理检查2024/9/1140.鉴别诊断鉴别诊断n1、其他病原体感染的肾小球肾炎、其他病原体感染的肾小球肾炎n2、、IgA肾病肾病n3、慢性肾炎急性发作、慢性肾炎急性发作n4、特发性肾病综合征、特发性肾病综合征n5、其他：如急进性肾炎、紫癜性肾炎等、其他：如急进性肾炎、紫癜性肾炎等2024/9/1141.治疗原则及程序治疗原则及程序n自限性疾病，无特效治疗自限性疾病，无特效治疗n休息和对症治疗休息和对症治疗n纠正其病理生理过程（如水钠潴纠正其病理生理过程（如水钠潴 留、血容量过大）留、血容量过大）n防治急性期并发症、保护肾功防治急性期并发症、保护肾功 能，以利其自然恢复能，以利其自然恢复 治疗治疗……治疗原则及程序治疗原则及程序2024/9/1142.治疗治疗￿ ￿(1)……护理护理n休息休息 卧床休息卧床休息---------急性期急性期2-3w 起床轻微活动起床轻微活动---水肿消退、血压正常、水肿消退、血压正常、 肉眼血尿消失肉眼血尿消失 上学上学---------------尿常规好转尿常规好转/血沉正常血沉正常 正常活动正常活动---------Addis计数正常计数正常 n饮食饮食 水肿、高血压水肿、高血压----- 限盐限盐 60mg/kg.d 氮质血症氮质血症--------- 限制蛋白质入量限制蛋白质入量 0.5g/kg.d 无尿、心衰无尿、心衰-------- 限水限水 2024/9/1143. 治疗治疗(2)……对症治疗对症治疗n抗生素抗生素: 青霉素青霉素10-14d (目的目的:清除体内感染病灶清除体内感染病灶)n利尿利尿: 有明显少尿水肿有明显少尿水肿 高血压及循环充血给予利尿高血压及循环充血给予利尿. 禁用保钾利尿剂及渗透性利尿剂禁用保钾利尿剂及渗透性利尿剂n降压降压 血压轻度升高血压轻度升高----限制水盐摄入及卧床休息限制水盐摄入及卧床休息. 血压持续升高血压持续升高,舒张压舒张压>90mmHg---应降压应降压2024/9/1144.重症病例的治疗重症病例的治疗￿n高血压脑病的治疗高血压脑病的治疗q利尿利尿……速尿速尿q降压降压……硝普钠硝普钠q止痉止痉 吸氧吸氧 脱水脱水n严重循环充血的治疗严重循环充血的治疗q严格限制水钠摄入，尽快利尿降压严格限制水钠摄入，尽快利尿降压q适当镇静强心，无效时血液滤过适当镇静强心，无效时血液滤过/透析透析n急性肾功能衰竭的治疗急性肾功能衰竭的治疗q利尿降压，限制水盐及蛋白质摄入利尿降压，限制水盐及蛋白质摄入q纠酸及水电平衡，抗感染，透析纠酸及水电平衡，抗感染，透析2024/9/1145.肾病综合征肾病综合征2024/9/1146.肾病综合征肾病综合征 (Nephrotic syndrome，，NS)nNS 是由于多种肾小球疾病所致肾小球基底膜通透性增是由于多种肾小球疾病所致肾小球基底膜通透性增加，从而大量血浆蛋白由尿中丢失而导致的一种综合加，从而大量血浆蛋白由尿中丢失而导致的一种综合征征n诊断标准诊断标准q①① 大量蛋白尿大量蛋白尿 (≥50mg/kg.d or ≥40mg/m2.h) ≥2wq②② 低蛋白血症低蛋白血症 (Alb<30g/L or <5.72mmol/L)q③③ 高胆固醇血症高胆固醇血症 (>5.7mmol/L or >220mg/dl)q④④ 不同程度的水肿不同程度的水肿2024/9/1147.肾病综合征分类肾病综合征分类￿原发性原发性继发性继发性SLE 淀粉样变性淀粉样变性 蜜蜂刺伤蜜蜂刺伤乙肝乙肝 三日疟疾三日疟疾镰状细胞性贫血镰状细胞性贫血 糖尿病糖尿病静脉血栓形成静脉血栓形成 先天性梅毒先天性梅毒单纯性单纯性肾炎性肾炎性先天性先天性2024/9/1148.NS的病理改变的病理改变q微小病变微小病变(MCD)(MCD)q系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)(MsPGN)q膜性增生性肾小球肾炎膜性增生性肾小球肾炎(MPGN)(MPGN)q局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化((FSGS)((FSGS)q膜性肾病膜性肾病(MN) (MN) 2024/9/1149.NS的病因及发病机制的病因及发病机制￿PNS的病因和发病机制目前尚不明确，可能有：的病因和发病机制目前尚不明确，可能有：1、、肾肾小小球球毛毛细细血血管管壁壁结结构构或或电电化化学学改改变变可可导导致致蛋蛋白白尿；尿；2、、非非微微小小病病变变型型常常见见免免疫疫球球蛋蛋白白和和（（或或））补补体体成成分分肾内沉积，局部免疫病理过程可损伤滤过膜；肾内沉积，局部免疫病理过程可损伤滤过膜；3、、微微小小病病变变型型其其滤滤过过膜膜静静电电屏屏障障损损伤伤可可能能与与细细胞胞免免疫失调有关；疫失调有关；4、、T淋巴细胞异常参与本病的发病；淋巴细胞异常参与本病的发病；5、其他：遗传、人种、环境等；、其他：遗传、人种、环境等；2024/9/1150. 各种致病因素各种致病因素静电屏障功能静电屏障功能↓肾小球基底膜损伤肾小球基底膜损伤基底膜断裂基底膜断裂 微血栓形成微血栓形成大量蛋白尿大量蛋白尿 白蛋白及其它小白蛋白及其它小分子蛋白漏出分子蛋白漏出 各种蛋白及细胞漏出各种蛋白及细胞漏出低丙种球蛋白血症低丙种球蛋白血症系膜细胞增生肾小系膜细胞增生肾小管上皮退行性变管上皮退行性变 血浆胶体渗透压血浆胶体渗透压↓ 水的重分布水的重分布 尿尿RBC(+)FDP↑ C3(+)肝合成脂蛋白肝合成脂蛋白↑血容量血容量↓组织水肿组织水肿 血液浓缩血液浓缩 ↑低蛋白血症低蛋白血症 高脂血症高脂血症激活激活RAA系统系统水钠重吸收水钠重吸收↑尿量尿量↓血小板血小板 ↑高凝高凝2024/9/1151.肾病性水肿的特点肾病性水肿的特点q眼睑及颜面部先出现眼睑及颜面部先出现q晨重暮轻晨重暮轻q呈凹陷性浮肿呈凹陷性浮肿q可有胸水可有胸水﹑﹑腹水腹水2024/9/1152.并发症并发症￿1.感染感染2.电解质紊乱和低血容量电解质紊乱和低血容量3.血栓形成血栓形成4.急性肾衰竭急性肾衰竭5.肾小管功能障碍肾小管功能障碍2024/9/1153.常见感染及病原体常见感染及病原体①①呼吸道感染呼吸道感染:上感,支气管炎,支气管肺炎②②皮肤感染皮肤感染③③尿路感染尿路感染④④原发性原发性/继发性腹继发性腹膜炎膜炎, 败血症败血症①① 细菌细菌: 肺炎双球菌肺炎双球菌 葡萄球菌葡萄球菌 大肠杆菌大肠杆菌 克雷伯氏杆菌克雷伯氏杆菌②② 病毒病毒③③ 支原体支原体④④ TB2024/9/1154.NSNS电解质紊乱的原因及类型电解质紊乱的原因及类型Ø过多长期禁盐过多长期禁盐,或进食或进食过少过少Ø应用利尿剂应用利尿剂Ø呕吐呕吐﹑﹑腹泻腹泻Ø感染感染→ADH分泌分泌↑Ø低钠血症低钠血症Ø低钾血症低钾血症Ø低钙血症低钙血症2024/9/1155.实验室检查实验室检查￿￿n尿尿: 常规常规 pr++→++++ RBC,WBC 管型管型 比重比重 24h尿蛋白定量尿蛋白定量 血血: 肝功能肝功能A/G ；血脂分析；血脂分析 补体补体 ；； 肾功能肾功能 常规常规 ；； 血小板血小板 ；； 血沉血沉 免疫球蛋白免疫球蛋白 ；血浆蛋白电泳；血浆蛋白电泳 血电解质血电解质胸片胸片 B超超 肾图肾图 肾活检肾活检2024/9/1156.原发性肾病综合征原发性肾病综合征(PNS)(PNS)的诊断的诊断单纯性单纯性肾炎性肾炎性先天先天性性仅具有仅具有NS的特征的特征具有具有NS的特征及以下之一的特征及以下之一:①①血尿血尿(2(2周内周内3 3次尿沉渣次尿沉渣RBC>10/HP)RBC>10/HP)②②持续性氮质血症持续性氮质血症 (BuN >10.7mmol/L)③③反复反复/持续性高血压持续性高血压④④低补体血症低补体血症(CH50/C3↓)具有具有NS的特征及的特征及①①发病年龄发病年龄<1岁；岁； ②②进行性肾功能损害；进行性肾功能损害； ③③药物治疗无效药物治疗无效2024/9/1157. 治疗治疗2024/9/1158.治疗治疗q一般治疗一般治疗 ①①休息休息 ②②饮食饮食 ③③防治并发症防治并发症 ④④利尿利尿 q糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗 q免疫抑制剂的应用免疫抑制剂的应用 q抗凝及纤溶药物疗法抗凝及纤溶药物疗法q免疫调节剂免疫调节剂q血管紧张素转换酶抑制剂（血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI））q中医药治疗中医药治疗2024/9/1159.q1. 休息休息: ①① 无并发症者不卧床无并发症者不卧床,尽可能适量活动尽可能适量活动. ②② 严重水肿和高血压时卧床休息严重水肿和高血压时卧床休息. ③③ 水肿消退水肿消退,血压正常血压正常,可上学可上学q2. 饮食饮食: ①① 明显水肿明显水肿,有少尿高血压者有少尿高血压者,给低盐饮食给低盐饮食 ②② 一般不限水量一般不限水量 ③③ 适量优质蛋白饮食适量优质蛋白饮食 0.8-1.6g/kg.dq3. 维生素维生素: Vit.D / 1,25-(OH)2 VD一般治疗一般治疗￿(1)……护理护理2024/9/1160.一般治疗一般治疗(2)---防治感染防治感染 ①① 预防交叉感染预防交叉感染,避免肌肉内注射药物避免肌肉内注射药物 ②② 停药停药6-12月后才能进行预防接种月后才能进行预防接种 ③③ 接触麻疹接触麻疹﹑﹑水痘者水痘者,激素减量激素减量+丙种球蛋白注射丙种球蛋白注射 ④④ 增强自身抵抗力增强自身抵抗力: α-IFN,胸腺肽胸腺肽,左旋咪唑左旋咪唑,丙球丙球 ⑤⑤ 抗感染抗感染: 一般不预防性应用抗生素一般不预防性应用抗生素 感染者感染者: 杀菌杀菌﹑﹑足量足量﹑﹑联合联合﹑﹑静脉应用抗感染药物静脉应用抗感染药物 严重感染者严重感染者: 激素减量激素减量/停用停用+抗感染抗感染 2024/9/1161.一般治疗一般治疗(3)---利尿利尿￿q ①① 一般水肿不用利尿剂一般水肿不用利尿剂q ②② 有胸有胸﹑﹑腹水而呼吸困难腹水而呼吸困难,或因感染暂时不能用激或因感染暂时不能用激素者素者,可给利尿可给利尿q ③③ 有低血容量有低血容量﹑﹑高凝状态者高凝状态者,先扩容抗凝先扩容抗凝,才能利尿才能利尿q ④④ 一般不用血浆一般不用血浆﹑﹑白蛋白白蛋白,而用低右扩容而用低右扩容,一般不用一般不用DCT利尿利尿2024/9/1162.一般治疗一般治疗￿(4)---防治休克防治休克1.血浆血浆Alb≤20g/L时输入胶时输入胶体液体液2.调整激素给药时间调整激素给药时间,加用加用ACTH3.积极抗感染积极抗感染,慎用利尿剂慎用利尿剂4.有液体丢失时及时补液并有液体丢失时及时补液并注意张力注意张力5.不要突然停用激素不要突然停用激素,对长期对长期应用者出现休克应用者出现休克 时加用时加用HC 5~10mg/kg.d6.不要长期禁盐不要长期禁盐7.积极抗休克治疗积极抗休克治疗①①胶体渗透压降低胶体渗透压降低②②盐皮质激素分泌受抑盐皮质激素分泌受抑③③感染感染④④利尿剂应用利尿剂应用⑤⑤吐吐﹑﹑泻丢失泻丢失, 放腹水放腹水⑥⑥皮质危象皮质危象⑦⑦电解质紊乱电解质紊乱﹑﹑低钠血低钠血症症2024/9/1163.激素治疗激素治疗￿(1)---常用药常用药￿q强的松强的松 (泼尼松泼尼松 Prednisone)；；q强的松龙强的松龙 (氢化泼尼松氢化泼尼松 Prednisolone)；；q氢化可的松氢化可的松 (Hydrocortisone)；；q地塞米松地塞米松 (氟美松氟美松 Dexamethasone)；；q甲基强的松龙甲基强的松龙 (MP)。

2024/9/1164.糖皮质激素治疗疗程糖皮质激素治疗疗程短疗程短疗程 8周周中、长疗程中、长疗程 6个月和个月和9个月个月 目前国内通行长程治疗目前国内通行长程治疗9月月~1年以上年以上 针对肾炎性针对肾炎性NS 复发性单纯性复发性单纯性NS 难治性肾病难治性肾病2024/9/1165. 激素疗效判定激素疗效判定以泼尼松以泼尼松1.5~2mg/（（kg·d））（最大量（最大量60mg/d）） 治疗治疗8w判断：判断： 激素完全效应（敏感型）激素完全效应（敏感型） 激素部分效应（部分敏感型）激素部分效应（部分敏感型） 激素无效应（耐药型）激素无效应（耐药型） 治疗治疗2024/9/1166.激素疗效判定激素疗效判定复复 发发：半年内有：半年内有2次以上或次以上或1年内有年内有3次次 以上的复发以上的复发依依 赖赖：对激素敏感，用药缓解，减量：对激素敏感，用药缓解，减量 或停药或停药2周内复发，周内复发， 恢复用量或恢复用量或 再次用药又缓解并重复再次用药又缓解并重复2~3次者次者 治疗治疗2024/9/1167.激素副作用：激素副作用：q类肾上腺皮质功能亢进症；类肾上腺皮质功能亢进症；q诱发诱发/加重感染；加重感染；q影响伤口愈合；影响伤口愈合；q诱发诱发/加重溃疡；加重溃疡；q大脑皮层兴奋；大脑皮层兴奋；q影响生长发育；影响生长发育；q肾上腺皮质萎缩肾上腺皮质萎缩/功能不良；功能不良；q 肾上腺皮质危象。

肾上腺皮质危象2024/9/1168.难治性肾病难治性肾病￿ 概念：概念： ①① 初治初治8w内有效，复发再治无效；内有效，复发再治无效； ②② 激素耐药；激素耐药； ③③ 频繁复发或反复频繁复发或反复(FR)；； ④④ 激素依赖激素依赖(SD)；； 不包括：不包括： ①①继发性肾病；继发性肾病； ②②IgA ﹑﹑IgM肾病；肾病； ③③感染后复发；感染后复发； ④④初治剂量不足，或疗程不足，用药不正规初治剂量不足，或疗程不足，用药不正规 2024/9/1169.频繁复发或反复频繁复发或反复￿ ￿和和￿ ￿激素依赖：激素依赖：对策：对策： ①① 延长泼尼松疗程延长泼尼松疗程 或换用氢化泼尼松；或换用氢化泼尼松； ②② 肾上腺皮质激素减量前用肾上腺皮质激素减量前用ACTH 2-3d；； ③③ 免疫抑制剂：雷公藤多甙，环磷酰胺，免疫抑制剂：雷公藤多甙，环磷酰胺， 硫唑嘌呤，硫唑嘌呤， 苯丁酸氯芥苯丁酸氯芥 长春新碱，环胞霉素；长春新碱，环胞霉素； ④④ 左旋咪唑。

左旋咪唑2024/9/1170.环磷酰胺的副作用：环磷酰胺的副作用：q 骨髓抑制；骨髓抑制；q 胃肠道症状；胃肠道症状；q 肝功能损害；肝功能损害；q 脱发；脱发；q 化学性膀胱炎；化学性膀胱炎；q 性腺损害性腺损害2024/9/1171.高凝状态的诊断和高凝状态的诊断和血栓的防治血栓的防治：：① Hb>160g/L BPC>300×109/L② Alb <20g/L③ FP>6g/L④ 抗凝血酶浓度<70%⑤ D-二聚体浓度>1ml/L① 抗凝治疗：肝素，华法令，复方丹参② 抗血小板凝集治疗：潘生丁，阿斯匹林，消炎痛③ 纤溶治疗：尿激酶，腹蛇抗血栓酶，透明质酸酶④ 抗高血脂治疗2024/9/1172.2019POWERPOINTSUCCESS2024/9/11.2019THANK YOUSUCCESS2024/9/11.。