颅咽管瘤张.ppt

颅颅 咽咽 管管 瘤瘤tfzhangtfzhang本节重点ØØ 颅咽管瘤好发部位颅咽管瘤好发部位ØØ 颅咽管瘤临床表现颅咽管瘤临床表现ØØ 颅咽管瘤与垂体瘤的鉴别诊断颅咽管瘤与垂体瘤的鉴别诊断ØØ 颅咽管瘤常见术后并发症颅咽管瘤常见术后并发症ØØ 下丘脑损伤的表现下丘脑损伤的表现ØØ 并发症的处理并发症的处理颅咽管瘤概述ØØ 从胚胎期颅咽管的残余组从胚胎期颅咽管的残余组织发生的良性先天性肿瘤织发生的良性先天性肿瘤ØØ 其起源是在垂体柄结节部其起源是在垂体柄结节部的鳞状表皮细胞巢的鳞状表皮细胞巢, ,也可也可能来自垂体固有细胞的组能来自垂体固有细胞的组织转化织转化发生学(Pathogenesis)• • 约在胚胎第二周即在原始口腔顶出现一向上突约在胚胎第二周即在原始口腔顶出现一向上突 起起, ,逐渐伸长的盲囊逐渐伸长的盲囊, ,称之为拉克氏囊称之为拉克氏囊(Rathkes (Rathkes Pouch),Pouch),位于脊索的前端位于脊索的前端. .稍晚一些在前颅窝底稍晚一些在前颅窝底 部向下出现漏斗突部向下出现漏斗突, ,两者逐渐接近两者逐渐接近, ,构成垂体构成垂体 .Rathke.Rathke氏袋与原始口腔相联部分逐渐变细形氏袋与原始口腔相联部分逐渐变细形 成一管道成一管道, ,即颅咽管即颅咽管, ,或称垂体管或称垂体管.Rathke.Rathke氏袋氏袋 在第在第8 8周后由简单的表皮结构迅速增殖形成垂周后由简单的表皮结构迅速增殖形成垂 体的腺部体的腺部, ,包括前叶和结合部包括前叶和结合部, ,漏斗形成垂体神漏斗形成垂体神 经部即后叶经部即后叶. .鞍区肿瘤发病率• •垂体腺瘤垂体腺瘤 54.8%54.8%• •颅咽管瘤颅咽管瘤 35.4%35.4%• •鞍结节脑膜瘤鞍结节脑膜瘤 5.2%5.2%• •异位松果体瘤异位松果体瘤 2.8%2.8%• •视神经胶质瘤视神经胶质瘤 1.0%1.0%• •上皮样囊肿上皮样囊肿 0.7%0.7%• •视交叉胶质瘤视交叉胶质瘤 0.2%0.2%• •原发空蝶鞍原发空蝶鞍 偶见偶见颅咽管瘤发病率ØØ 颅咽管瘤约占颅内肿瘤的颅咽管瘤约占颅内肿瘤的4%4%ØØ 70%70%是发生在是发生在1515岁以下的儿童和少年岁以下的儿童和少年ØØ 男性多于女性男性多于女性颅咽管瘤病理ØØ 囊性多见，囊液呈黄褐色或深褐色，囊性多见，囊液呈黄褐色或深褐色，内含大量胆固醇晶体内含大量胆固醇晶体ØØ 也有无囊的实质性肿瘤，组织学分为也有无囊的实质性肿瘤，组织学分为釉质表皮型和鳞状表皮型两种。

小儿釉质表皮型和鳞状表皮型两种小儿几乎都是釉质表皮型，而在成人中两几乎都是釉质表皮型，而在成人中两种类型各占半数种类型各占半数颅咽管瘤好发部位根据颅咽管瘤与鞍膈的关系分：根据颅咽管瘤与鞍膈的关系分：ØØ 鞍内鞍内：：较少见较少见, ,垂体早期受损垂体早期受损 蝶鞍显著扩大蝶鞍显著扩大ØØ 鞍上鞍上：：位于基底池的蛛网膜内并压迫额叶和第三脑位于基底池的蛛网膜内并压迫额叶和第三脑 室垂体和蝶鞍不受损伤，向上发展可位于视交叉室垂体和蝶鞍不受损伤，向上发展可位于视交叉 前位或后位前位或后位ØØ 鞍内、鞍上鞍内、鞍上：：肿瘤位于鞍内及鞍上，肿瘤不是单一肿瘤位于鞍内及鞍上，肿瘤不是单一 生长而是综合起因生长而是综合起因颅咽管瘤分型• • 19621962年，年，RougerieRougerie提出了颅咽管瘤的分类方法，他将提出了颅咽管瘤的分类方法，他将 颅咽管瘤归于颅咽管瘤归于5 5类，即类，即视交叉前颅咽管瘤、鞍内颅咽管视交叉前颅咽管瘤、鞍内颅咽管 瘤、视交叉后颅咽管瘤，巨大颅咽管瘤以及非典型颅瘤、视交叉后颅咽管瘤，巨大颅咽管瘤以及非典型颅 咽管瘤咽管瘤 • • 19751975年，年，PertuisetPertuiset提出了一种新的方法，即提出了一种新的方法，即鞍内颅咽鞍内颅咽 管瘤、鞍上颅咽管瘤（视交叉前、视交叉下、视交叉管瘤、鞍上颅咽管瘤（视交叉前、视交叉下、视交叉 后），鞍内鞍上颅咽管瘤及脑室内颅咽管瘤后），鞍内鞍上颅咽管瘤及脑室内颅咽管瘤。

• • 而而KonovalovKonovalov则将其分为：则将其分为：鞍内鞍上颅咽管瘤、鞍上脑鞍内鞍上颅咽管瘤、鞍上脑 室外颅咽管瘤、脑室内颅咽管瘤及巨大颅咽管瘤室外颅咽管瘤、脑室内颅咽管瘤及巨大颅咽管瘤 Kobayashi, Steno, HoffmanKobayashi, Steno, Hoffman等也提出了几类更为简单等也提出了几类更为简单 的分型 • • 南方医院神经外科漆松涛教授总结分析南方医院神经外科漆松涛教授总结分析 了目前国际上最大宗病例，提出了可以了目前国际上最大宗病例，提出了可以 指导手术入路选择并与预后相关指导手术入路选择并与预后相关的外科的外科 学分型将颅咽管瘤总体上分为：学分型将颅咽管瘤总体上分为： • • 1.1.鞍膈下型鞍膈下型、、2.2.鞍上脑室外型鞍上脑室外型、、3.3.脑室脑室 底内型底内型三类 颅咽管瘤特点ØØ 颅咽管瘤属良性肿瘤颅咽管瘤属良性肿瘤, ,生长缓慢生长缓慢ØØ 一般小儿病程比成人为短一般小儿病程比成人为短ØØ 临床表现视肿瘤的部位及发展方向临床表现视肿瘤的部位及发展方向, ,年龄年龄 大小而有所不同大小而有所不同ØØ 鉴于肿瘤发生在鞍部因而常出现类似垂鉴于肿瘤发生在鞍部因而常出现类似垂 体腺瘤的局灶体征和临床症状体腺瘤的局灶体征和临床症状颅咽管瘤临床表现一、颅内压增高症状一、颅内压增高症状ØØ肿瘤向鞍上发展累及第三脑室前半部，闭肿瘤向鞍上发展累及第三脑室前半部，闭 塞室间孔导致脑积水而引起颅内压增高塞室间孔导致脑积水而引起颅内压增高ØØ儿童多见儿童多见二、视力视野障碍ØØ肿瘤位于鞍上常因直接压迫视神经，视交肿瘤位于鞍上常因直接压迫视神经，视交叉及视束，叉及视束，70%-80%70%-80%出现视力视野障碍出现视力视野障碍ØØ儿童对早期视野缺损多不引起注意，直至儿童对早期视野缺损多不引起注意，直至视力严重障碍时才被发现视力严重障碍时才被发现三、垂体功能低下ØØ 鞍内型肿瘤多见，垂体前叶受压导致生长鞍内型肿瘤多见，垂体前叶受压导致生长 激素及促性腺激素分泌不足激素及促性腺激素分泌不足ØØ 早期表现为体格发育迟缓，身体矮小，瘦早期表现为体格发育迟缓，身体矮小，瘦 弱，易乏力倦怠，活动性少，皮肤光华苍弱，易乏力倦怠，活动性少，皮肤光华苍 白，面色发黄，并有皱纹，貌似老年白，面色发黄，并有皱纹，貌似老年ØØ 性器官呈婴儿型，无第二性征性器官呈婴儿型，无第二性征下丘脑的功能下丘脑视上核和下丘脑视上核和室旁核分泌的抗室旁核分泌的抗利尿激素（利尿激素（ADHADH））和催产素，经垂和催产素，经垂体柄转运，储存体柄转运，储存在垂体后叶在垂体后叶四、下丘脑损害的表现ØØ 尿崩症：尿崩症：视上核，视旁核，下丘脑、垂体后叶视上核，视旁核，下丘脑、垂体后叶受累，导致抗利尿激素分泌减少或缺乏受累，导致抗利尿激素分泌减少或缺乏 ØØ 体温调节失常：体温调节失常：下丘脑后部受损临床多见体温下丘脑后部受损临床多见体温较低，下丘脑前部受影响可致中枢性高热较低，下丘脑前部受影响可致中枢性高热ØØ 肥胖性生殖无能综合征：肥胖性生殖无能综合征：下丘脑结节核管理性下丘脑结节核管理性功能和生殖活动，漏斗部及灰结节一带又与脂功能和生殖活动，漏斗部及灰结节一带又与脂肪代谢有关肪代谢有关成人每日水的出入量(ml)入量(ml) 出量(ml)饮水 1000-1500 尿1000-1500食物水 700 皮肤蒸发(无形失水) 500内生水 300 呼吸蒸发(无形失水) 350粪便 150合计：2000-2500 mlØØ 成人正常尿量：成人正常尿量：10001000～～2000ml /242000ml /24小时小时 ØØ 7 7～～1212岁：岁： 500500～～1500ml1500ml／／2424小时小时 ØØ 1 1～～6 6岁：岁： 300300～～1000ml1000ml／／2424小时小时ØØ 多尿：多尿：2424小时多于小时多于2500ml2500mlØØ 少尿：少尿：2424小时小于小时小于400ml400ml四、下丘脑损害的表现ØØ 嗜睡：嗜睡：见于晚期病例，轻者尚可唤醒，重见于晚期病例，轻者尚可唤醒，重 者终日沉睡者终日沉睡ØØ 精神症状：精神症状：与下丘脑边缘系统或下丘脑额与下丘脑边缘系统或下丘脑额 叶联系损伤有关，成人较多见叶联系损伤有关，成人较多见 健忘，注意力不集中等健忘，注意力不集中等ØØ 贪食或拒食症贪食或拒食症ØØ 高泌乳素血症高泌乳素血症五、邻近症状ØØ 向颅前窝生长者可产生精神症状，如记忆力减退，定向力差向颅前窝生长者可产生精神症状，如记忆力减退，定向力差，大小便不能自理，大小便不能自理ØØ 向鞍旁生长者可产生海绵窦综合征，引起向鞍旁生长者可产生海绵窦综合征，引起3,4,63,4,6对颅神经障碍对颅神经障碍ØØ 向蝶窦、筛窦生长者可致鼻出血，脑脊液鼻漏向蝶窦、筛窦生长者可致鼻出血，脑脊液鼻漏ØØ 向颅中窝生长者可产生颞叶癫痫和幻嗅幻味等精神症状向颅中窝生长者可产生颞叶癫痫和幻嗅幻味等精神症状ØØ 少数病人肿瘤可向后生长而产生脑干症状，甚至长到颅后窝少数病人肿瘤可向后生长而产生脑干症状，甚至长到颅后窝引起小脑症状引起小脑症状辅助检查 颅骨X线平片颅骨鞍区钙化（50%-90%），点片状、云絮状、团块状 蝶 鞍可呈浅碟形扩大或破坏辅助检查 CT鞍上可见散在鞍上可见散在 结节钙化，囊结节钙化，囊 性肿瘤呈低密性肿瘤呈低密 度，囊肿上呈度，囊肿上呈 弧形钙化，增弧形钙化，增 强强CTCT可见囊肿可见囊肿 壁部分强化緣壁部分强化緣蛋壳样改变• • 轴位轴位 平扫平扫• 轴位 增强• 轴位 平扫• 轴位 增强辅助检查 MRI• 矢状位 平扫• 矢状位 增强辅助检查 MRI• 冠状位 平扫• 冠状位 增强辅助检查 MRI辅助检查 MRI辅助检查 MRIØ T1像可显示低到高信号 取决于肿瘤内容物 胆固醇 及正铁血红蛋白含量多显示T1高信号 含部分含铁血 黄素或钙化T1和T2像显示低信号 Ø T2像常显示高信号鉴别诊断--垂体腺瘤Ø 不论分泌型或非分泌型的垂体腺瘤大 多见于15岁以后 Ø 一般不产生颅内压增高的症状,无生长发育迟缓 Ø 常有典型的双颞侧偏盲,眼底可有原发性视神经萎缩 Ø 假如发现鞍上有钙化和视交叉后的垂体腺瘤,常给诊断带来困难鉴别诊断--鞍结节脑膜瘤Ø 较为常见的鞍上肿瘤Ø 垂体内分泌障碍与下丘脑损害症状均少见Ø 常有鞍结节部位有骨质增生或骨质破坏,累及前床突和蝶骨小翼Ø 增强CT扫描可在鞍上区显示团块影像鉴别诊断--虹吸段动脉瘤 ØØ 在临床上诊断不困难在临床上诊断不困难ØØ 但鞍区钙化呈环形，蝶鞍扩大，不能排除但鞍区钙化呈环形，蝶鞍扩大，不能排除拉克氏袋拉克氏袋Rathke’s pouch)Rathke’s pouch)肿瘤肿瘤ØØ 对成人应作双侧颈内动脉造影，以资鉴别对成人应作双侧颈内动脉造影，以资鉴别ØØ视神经和视神经交叉的胶质瘤一视神经和视神经交叉的胶质瘤一 侧或两侧视神经孔扩大是重要的侧或两侧视神经孔扩大是重要的 诊断依据诊断依据 ØØ也有罕见颅咽管瘤伴有视神经孔也有罕见颅咽管瘤伴有视神经孔 扩大的个例报告扩大的个例报告鉴别诊断--视神经胶质瘤鉴别诊断--第三脑室前部胶质瘤 ØØ有典型的临床表现有典型的临床表现ØØ早期出现颅内压增高早期出现颅内压增高, ,并进行性加重并进行性加重, ,可呈发作性头痛可呈发作性头痛ØØ一般无蝶鞍改变一般无蝶鞍改变,。