内科学第一节过敏性紫癜血液内科.doc

第一节过敏性紫瘢2015-08-10 69777 0紫瘢(purpura)性疾病约占出血性疾病总数的1/3,包括血管性紫瘢(vascular purpura)和血小板性紫瘢(thrombocytic purpura) □前者由血管壁 结构或功能异常所致，多见于内皮细胞或内皮下基底膜及胶原纤维等内皮下组 织的病变如遗传性出血性毛细血管扩张症，获得性的过敏性紫瘢，单纯性紫 瘢，老年性紫瘢，感染性紫瘢，坏血病等血小板性紫瘢由血小板疾病所致， 如血小板减少，包括再生障碍性贫血、白血病、脾功能亢进、免疫性血小板减 少性紫瘢和血栓性血小板减少性紫瘢等；血小板功能异常，包括血小板病、血 小板无力症、原发性血小板增多症以及尿毒症、异常球蛋白血症、阿司匹林和 双唯达莫等引起的继发性血小板功能异常临床上以皮肤、黏膜出血为主要表 现第一节过敏性紫瘢过敏性紫瘢(allergic purpura)又称Schonlein-Henoch综合征，为一种常 见的血管变态反应性疾病，因机体对某些致敏物质产生变态反应，导致毛细血 管脆性及通透性增加，血液外渗，产生紫瘢、黏膜及某些器官出血可同时伴 发血管神经性水肿、尊麻疹等其他过敏表现。

本病多见于青少年，男性发病略多于女性，春、秋季发病较多病因】致敏因素甚多，与本病发生密切相关的主要因素如下) 感染1. 细菌 主要为B溶血性链球菌，以呼吸道感染最为多见2. 病毒 多见于发疹性病毒感染，如麻疹、水痘、风疹等3. 其他寄生虫感染) 食物是人体对异性蛋白过敏所致如鱼、虾、蟹、蛋、鸡、牛奶等) 药物1. 抗生素类 青霉素(包括半合成青霉素如氨节西林等)及头抱菌素类抗 生素等2. 解热镇痛药水杨酸类、保泰松、呼噪美辛及奎宁类等3. 其他药物磺胺类、阿托品、异烟骈及喋嗪类利尿药等四）其他花粉、尘埃、疫苗接种、虫咬及寒冷刺激等发病机制】目前认为是免疫因素介导的一种全身血管炎症一） 蛋白质及其他大分子致敏原作为抗原刺激人体产生抗体（主要为IgG）,后者与抗原结合成抗原抗体复合物，沉 积于血管内膜，激活补体，导致中性粒细胞游走、趋化及一系列炎症介质的释 放，引起血管炎症反应此种炎症反应除见于皮肤、黏膜小动脉及毛细血管 外，尚可累及肠道、肾及关节腔等部位小血管二） 小分子致敏原作为半抗原与人体内某些蛋白质结合构成抗原，刺激机体产生抗体，此类抗体吸附于 血管及其周围的肥大细胞，当上述半抗原再度进入体内时，即与肥大细胞上的 抗体产生免疫反应，致肥大细胞释放一系列炎症介质，引起血管炎症反应。

临床表现】多数患者发病前1~3周有全身不适、低热、乏力及上呼吸道感染等前驱症 状，随之出现典型临床表现一） 单纯型过敏性紫瘢（紫瘢型）为最常见的类型主要表现为皮肤紫瘢，局限于四肢，尤其是下肢及臀 部，躯干极少累及紫瘢常成批反复发生、对称分布，可同时伴发皮肤水肿、 尊麻疹紫瘢大小不等，初呈深红色，按之不褪色，可融合成片形成瘀斑，数 日内渐变成紫色、黄褐色、淡黄色，经7〜14日逐渐消退二） 腹型过敏性紫瘢（Henoch purpura）除皮肤紫瘢外，因消化道黏膜及腹膜脏层毛细血管受累而产生一系列消化 道症状及体征，如恶心、呕吐、呕血、腹泻及黏液便、便血等其中腹痛最为 常见，常为阵发性绞痛，多位于脐周、下腹或全腹，发作时可因腹肌紧张及明 显压痛、肠鸣音亢进而误诊为外科急腹症在幼儿可因肠壁水肿、蠕动增强等 而致肠套叠腹部症状、体征多与皮肤紫瘢同时出现，偶可发生于紫瘢之前三）关节型过敏性紫瘢（Schonlein purpura）除皮肤紫瘢外，因关节部位血管受累出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能障 碍等表现多发生于膝、踝、肘、腕等大关节，呈游走性、反复性发作，经数 日而愈，不遗留关节畸形四） 肾型过敏性紫瘢过敏性紫瘢肾炎的病情最为严重。

在皮肤紫瘢的基础上，因肾小球毛细血 管祥炎症反应而出现血尿、蛋白尿及管型尿，偶见水肿、高血压及肾衰竭等表 现肾损害多发生于紫瘢出现后1周，亦可延迟出现多在3~4周内恢复，少 数病例因反复发作而演变为慢性肾炎或肾病综合征五） 混合型过敏性紫瘢皮肤紫瘢合并上述两种以上临床表现六） 其他少数本病患者还可因病变累及眼部、脑及脑膜血管而出现视神经萎缩、虹 膜炎、视网膜出血及水肿，以及中枢神经系统相关症状、体征实验室检查】（-）尿常规检查肾型或混合型可有血尿、蛋白尿、管型尿二） 血小板计数、功能及凝血相关检查除出血时间（BT）可能延长外，其他均为正常三） 肾功能检查肾型及合并肾型表现的混合型，可有程度不等的肾功能受损，如血尿素氮 升高、内生肌解清除率下降等诊断与鉴别诊断】（-）诊断要点①发病前1~3周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史；②典型四肢 皮肤紫瘢，可伴腹痛、关节肿痛及血尿；③血小板计数、功能及凝血相关检查 正常；④排除其他原因所致的血管炎及紫瘢二）鉴别诊断本病需与下列疾病进行鉴别：①遗传性出血性毛细血管扩张症；②单纯性 紫瘢；③血小板减少性紫瘢；④风湿性关节炎；⑤肾小球肾炎、系统性红斑狼 疮；⑥外科急腹症等。

由于本病的特殊临床表现及绝大多数实验室检查正常， 鉴别一般无困难防治】（一） 消除致病因素防治感染，清除局部病灶（如扁桃体炎等），驱除肠道寄生虫，避免可能 致敏的食物及药物等二） 一般治疗1. 抗组胺药 盐酸异丙嗪、氯苯那敏（扑尔敏）、阿司咪哩（息斯敏）、 去氯羟嗪（克敏嗪）、西咪替丁及静脉注射钙剂等2. 改善血管通透性药物 维生素C、曲克芦丁、卡巴克络等三） 糖皮质激素糖皮质激素有抑制抗原抗体反应、减轻炎症渗出、改善血管通透性等作 用一般用泼尼松30mg/d,顿服或分次口服重症者可用氢化可的松 100~200mg/d,或地塞米松5~15mg/d,静脉滴注，症状减轻后改口服糖皮质 激素疗程一般不超过30天，肾型者可酌情延长四） 对症治疗腹痛较重者可予阿托品或山苣若碱（654-2） 口服或皮下注射；关节痛可酌 情用止痛药；呕吐严重者可用止吐药；伴发呕血、血便者，可用奥美拉哩等治 疗五） 其他如上述治疗效果不佳或近期内反复发作者，可酌情使用：①免疫抑制剂： 如硫哩嘿吟、环抱素、环磷酰胺等；②抗凝疗法：适用于肾型患者，初以肝素 钠100~200U/（k • d）静脉滴注或低分子肝素皮下注射，4周后改用华法林 4~15mg/d, 2周后改用维持量2~5mg/d, 2~3个月；③中医中药：以凉血、解 毒、活血化瘀为主，适用于慢性反复发作或肾型患者。

病程及预后】本病病程一般在2周左右多数预后良好，少数肾型患者预后较差，可转 为慢性肾炎或肾病综合征。