儿科学：先天性心脏病.ppt

先 天 性 心 脏 病（Congenital of heart disease , CHD）目的要求•熟悉先天性心脏病的病因，分类及各型的特点•了解小儿循环系统解剖生理特点•熟悉先天性心脏病的诊断方法•掌握房间隔缺损，室间隔缺损，动脉导管未闭，法乐氏四联症的临床特点和诊断要点•熟悉先天性心脏病的治疗原则概概 述述•先先天天性性心心脏脏病病（（CHD））是是胚胚胎胎时时期期心心脏脏血血管管发发育育异异常常而而致致的的一一种种畸畸形形，，是是小小儿儿最最常常见见的的心心脏脏病，其发病率约占活产婴儿的病，其发病率约占活产婴儿的4.05‰ ～～12.3‰•由由于于严严重重和和复复杂杂的的心心血血管管畸畸形形，，患患儿儿多多在在生生后后数数周周至至数数月月死死亡亡，，因因此此复复杂杂先先天天性性心心脏脏病病在在年年长儿比婴儿期少见长儿比婴儿期少见病因•遗传因素 Marfan综合征 21-三体综合征•环境因素 空气及水的污染•母体因素 怀孕期感染及疾病 室间隔缺损（Ventricular Septal Defect，VSD ） 正常心脏解剖图正常心脏解剖图发病率及自然闭合率发病率及自然闭合率•室间隔缺损是小儿先天性心脏病最常见的类型，室间隔缺损是小儿先天性心脏病最常见的类型，约占约占50%，其中膜周部缺损占，其中膜周部缺损占60~70%。

•流出部缺损（包括嵴内型和干下型）占流出部缺损（包括嵴内型和干下型）占20~30%•肌部小梁部缺损肌部小梁部缺损•小的膜周部和肌小梁部缺损有自然闭合的可能，小的膜周部和肌小梁部缺损有自然闭合的可能，多在多在5岁以前发生岁以前发生•干下型缺损不能自然闭合干下型缺损不能自然闭合左心室右心室VSD尿少右心衰左心衰肺动脉高压肺 血浮肿肝大左房肥大左室肥大肺水肿体循环供血不足病理生理学及流动力学病理生理学及流动力学主要取决于缺损的大小主要取决于缺损的大小治治 疗疗•VSD有自然愈合可能，小型缺损可在门诊随访至学龄前有自然愈合可能，小型缺损可在门诊随访至学龄前期期•内科治疗：合并肺炎心衰时予抗感染，强心，利尿，扩内科治疗：合并肺炎心衰时予抗感染，强心，利尿，扩血管治疗血管治疗•手术治疗（外科手术及内科介入治疗）手术治疗（外科手术及内科介入治疗）•大型缺损：尽早手术（大型缺损：尽早手术（6个月以前）；个月以前）；–中型缺损：可在学龄前期行手术治疗；中型缺损：可在学龄前期行手术治疗；–小型缺损：不一定需要手术小型缺损：不一定需要手术VSD堵闭术原理室间隔缺损总室间隔缺损总 结结•临床症状：生长发育落后，反复呼吸道感染，充血性临床症状：生长发育落后，反复呼吸道感染，充血性心力衰竭。

重度肺动脉高压时，可以出现青紫心力衰竭重度肺动脉高压时，可以出现青紫•体征：胸骨左缘体征：胸骨左缘3~4肋间可闻及肋间可闻及Ⅱ~Ⅳ级粗糙收缩期杂级粗糙收缩期杂音，音，P2增强或亢进增强或亢进•胸片：心影增大，以左心室增大为主；肺血增多胸片：心影增大，以左心室增大为主；肺血增多•心电图：左室肥大，大型缺损可为双室肥大或右室肥心电图：左室肥大，大型缺损可为双室肥大或右室肥大•超声心动图：可解剖定位超声心动图：可解剖定位 和测量大小和测量大小 房间隔缺损 （Atrial Septal Defect，ASD）房间隔缺损房间隔缺损•房间隔缺损约占先心病总数的５～１０％房间隔缺损约占先心病总数的５～１０％•小的房间隔缺损（小的房间隔缺损（<3mm）多在３个月内自然）多在３个月内自然闭闭•>8mm一般不会自然闭合一般不会自然闭合房间隔缺损的分类房间隔缺损的分类•除了以上常见的类型外，房间隔缺损还分除了以上常见的类型外，房间隔缺损还分为原发孔型（也称为为原发孔型（也称为Ⅰ孔型，孔型，15%）、继发）、继发孔型（孔型（75%）、静脉窦型（）、静脉窦型（5%）、冠状静）、冠状静脉窦型（脉窦型（2%）。

　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　）　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　治治 疗疗ØASD较少合并充血性心衰及肺动脉高压ØASD出现反复肺部感染及生长发育落后时应及早手术治疗Ø亦可通过介入性心导管用扣式双盘堵塞装置或蘑菇伞关闭缺损Amplatzer间隔堵闭器是一种双盘结构两个盘之间以一短的腰连接，而此腰部结构可使房间隔缺损口成形为圆形，以利于堵闭器关闭ASD的能力盘及腰的结构内均有涤纶布充填且被缝合ASD堵闭术封堵器堵闭术封堵器房间隔缺损总结房间隔缺损总结•临床症状：多数无明显临床症状，仅在大型缺损时，临床症状：多数无明显临床症状，仅在大型缺损时，出现类似室间隔缺损的症状出现类似室间隔缺损的症状•体征：胸骨左缘体征：胸骨左缘2~3肋间出现肋间出现Ⅱ~Ⅲ级喷射性收缩期杂级喷射性收缩期杂音，音，P2增强，固定分裂增强，固定分裂•胸片：心影增大，以右房右室为主，肺血增多，肺动胸片：心影增大，以右房右室为主，肺血增多，肺动脉段突起突出。

脉段突起突出•心电图：电轴右偏，右房右室大心电图：电轴右偏，右房右室大•超声心动图：明确诊断超声心动图：明确诊断 动脉导管未闭（Patent Ductus Arteriosus，PDA）•动脉导管未闭占先心病的１５％，动脉导管未闭占先心病的１５％， ８０８０％在生后３个月关闭，％在生后３个月关闭， ９５％在生后一９５％在生后一年解剖性关闭如果持续开放则称为动年解剖性关闭如果持续开放则称为动脉导管未闭脉导管未闭发生率及自然闭合发生率及自然闭合舒张压主动脉肺动脉PDA右心衰左心衰肺动脉高压肺 血浮肿肝大左房肥大左室肥大肺水肿体循环供血不足差异性紫绀周围血管征（+）病理生理学和血流动力学病理生理学和血流动力学治治 疗疗Ø合并肺动脉高压，心衰，感染性心内膜炎时应积合并肺动脉高压，心衰，感染性心内膜炎时应积极内科治疗，并可进行亚急诊手术极内科治疗，并可进行亚急诊手术Ø手术结扎或切断导管即可治愈，宜于学龄前施行，手术结扎或切断导管即可治愈，宜于学龄前施行，必要时任何年龄均可手术必要时任何年龄均可手术Ø介入治疗封闭未闭导管已广泛使用，可选用弹簧，介入治疗封闭未闭导管已广泛使用，可选用弹簧，蘑菇伞等堵塞装置。

蘑菇伞等堵塞装置PDA堵闭术封堵器堵闭术封堵器PDA堵闭术手术原理堵闭术手术原理动脉导管未闭总结动脉导管未闭总结•临床症状：与室间隔缺损相似，重度肺动脉高临床症状：与室间隔缺损相似，重度肺动脉高压时出现差异性紫绀压时出现差异性紫绀•体征：胸骨左缘体征：胸骨左缘1~2肋间出现连续性机器样杂肋间出现连续性机器样杂音；音；P2增强或亢进；周围血管征（增强或亢进；周围血管征（+）•胸片和心电图：与室间隔缺损相似胸片和心电图：与室间隔缺损相似•超声心动图：明确诊断超声心动图：明确诊断 法洛四联症（Tetralogy Of Fallot, TOF）法乐氏四联症的命名•1672672年由丹麦生理学家尼尔斯年由丹麦生理学家尼尔斯. .斯坦森（斯坦森（Niels Niels StensenStensen）介绍，后于）介绍，后于18881888年被法国内科医生年被法国内科医生法洛（法洛（É Étienne-Louis Arthur Fallottienne-Louis Arthur Fallot）做了）做了全面地描述，因此被命名为全面地描述，因此被命名为““法洛氏四联症法洛氏四联症””•法洛当时提出了症状构成的四种情况，这也被医学界认作是法洛氏四联症症状构成的四个典型情况：1、肺动脉、肺动脉瓣或右心室漏斗部狭窄2、主动脉口骑跨在左、右心室3、室间隔缺损4、右心室肥大病理生理学血流动力学病理生理学血流动力学左心室血VSD主动脉血左心房血骑跨主动脉骑跨主动脉肺动脉狭窄肺动脉狭窄肺 血法洛氏四联症较少心衰紫绀高凝状态氧合不足紫绀缺氧发作右心室肥大右心室肥大双向分流双向分流缺氧发作血流动力学缺氧发作血流动力学肺动脉狭窄（右室流出道及肺动脉瓣下、肺动脉瓣、肺动脉分支血管）肺血减少氧合不足紫绀右室流出道漏斗部痉挛缺氧发作治治 疗疗Ø内科治疗内科治疗§限制活动，夏季多饮水限制活动，夏季多饮水,腹泻时及时补液腹泻时及时补液;§缺氧发作治疗缺氧发作治疗,立即吸氧立即吸氧,给镇静剂。

静脉注射给镇静剂静脉注射心得安心得安0.1mg/(kg.次次)，必要时皮下注射，必要时皮下注射吗啡吗啡0.1~0.2mg/(kg.次次)或或者静脉注射者静脉注射新福林新福林００.０５０５mg/(kg .次次)缺氧时间长时应给缺氧时间长时应给予碳酸氢纳纠正酸中毒予碳酸氢纳纠正酸中毒§预防发作：预防发作：心得安心得安1~3mg/(kg.d)，分次服用分次服用Ø外科治疗外科治疗§肺肺A发育良好：根治术，手术年龄：发育良好：根治术，手术年龄：2~6岁；岁；§肺肺A发育不良：姑息手术，如左锁骨下发育不良：姑息手术，如左锁骨下A与左肺与左肺A吻合术法洛氏四联症总结法洛氏四联症总结•临床症状：紫绀，缺氧发作，蹲踞现象一般不出现临床症状：紫绀，缺氧发作，蹲踞现象一般不出现充血性心力衰竭；易并发脑血栓，脑脓肿及感染性心充血性心力衰竭；易并发脑血栓，脑脓肿及感染性心内膜炎（拔牙时尤应注意）内膜炎（拔牙时尤应注意）•体征：胸骨左缘出现体征：胸骨左缘出现Ⅱ~Ⅳ级喷射性收缩期杂音，级喷射性收缩期杂音，P2减减弱；杵状指（趾）弱；杵状指（趾）•胸片：肺纹理减少，肺动脉段凹陷，典型可见胸片：肺纹理减少，肺动脉段凹陷，典型可见“靴型靴型心心”，心影正常或稍增大。

心影正常或稍增大•心电图：右房右室肥大，电轴右偏心电图：右房右室肥大，电轴右偏•超声心动图：明确诊断，必要时需行心血管造影超声心动图：明确诊断，必要时需行心血管造影 ASD VSD PDA F4 分 类 左向右分流型右向左分流型 症 状 发育落后；心力衰竭；肺动脉高压紫绀；蹲踞；缺氧发作 心 杂音部位 脏 杂音性质 体 和响度 征 P2第2~3肋间Ⅱ~Ⅲ级收缩期，传导较小亢进，固定分裂第3~4肋间Ⅱ~Ⅴ级全收缩期，传导广亢进第2肋间连续性机器样，向颈部传导 亢进第2~3肋间Ⅱ~Ⅳ级，喷射性收缩期，传导广减低 房室增大 X 肺动脉段 线 肺野右房右室大凸出充血左室大，左房可大凸出充血右室大，右房可大凸出充血右室大，呈靴型凹陷少血考考你们掌握了多少？•先心病的分类？•房缺的杂音是如何产生的？•左向右分流的先心病有那些临床症状？•法四包含那几种畸形？•法四的临床症状与左向右分流的先心病有啥不同？。