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超详细小儿惊厥课堂PPT.ppt

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  • 卖家[上传人]:汽***
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    • 小儿惊厥小儿惊厥1 主要内容主要内容w1 1、定义、定义w2 2、惊厥的病因、惊厥的病因w3 3、病因学诊断提示、病因学诊断提示w4 4、主要急救措施、主要急救措施2 惊厥惊厥(convulsion)是小儿常见的急症是小儿常见的急症定义定义 惊厥是指因神经元异常同步放电引起的惊厥是指因神经元异常同步放电引起的躯体骨骼肌不自主收缩,使受累肌群表现为躯体骨骼肌不自主收缩,使受累肌群表现为暂时性强直或阵挛性抽动暂时性强直或阵挛性抽动 大多伴有不同程度的意识丧失大多伴有不同程度的意识丧失 3 w惊厥发作可作为多种急性疾病的一个症状出现,如热性惊厥、脑膜炎时伴发的惊厥,随原发病好转而消失,故称为“急性惊厥急性惊厥”发作w癫痫患者也常有惊厥性发作,如强直-阵挛发作,但具有长期反复发作基本特征属于“惊厥性癫痫发作惊厥性癫痫发作”4 基本概念痫性发作癫痫惊厥??5 基本概念痫性发作(痫性发作(epileptic seizures / seizuresepileptic seizures / seizures))w大脑神经元大脑神经元异常异常放电引起的放电引起的发作性发作性脑功能异常脑功能异常w可有多种发作表现:运动异常、感觉异常、行为认知异常、植物神经可有多种发作表现:运动异常、感觉异常、行为认知异常、植物神经功能障碍功能障碍w分为惊厥性痫样发作(惊厥)、非分为惊厥性痫样发作(惊厥)、非 惊厥性痫样发作惊厥性痫样发作w发作性、大多短暂、并有自限性发作性、大多短暂、并有自限性w可发生于急性疾病过程中、形成慢可发生于急性疾病过程中、形成慢 性疾病性疾病 6 惊厥惊厥((convulsion))w大脑皮层大脑皮层运动区运动区神经元异常放电引起的神经元异常放电引起的暂时性暂时性脑功能障碍脑功能障碍 w运动异常-运动异常-抽搐,全身或局部骨骼肌的不自主强烈收缩抽搐,全身或局部骨骼肌的不自主强烈收缩w可伴有不同程度意识障碍可伴有不同程度意识障碍w可在许多疾病过程中出现,一种临床症状可在许多疾病过程中出现,一种临床症状 基本概念7 基本概念癫痫癫痫((epilepsy))w神经元神经元反复发作性反复发作性异常放电所致的异常放电所致的慢性慢性脑功能障碍脑功能障碍w长期反复地出现两次或两次以上痫性发作长期反复地出现两次或两次以上痫性发作w临床特征:慢性、反复发作性、刻板性临床特征:慢性、反复发作性、刻板性 8 大脑神经元异常同步放电大脑神经元异常同步放电大脑神经元异常同步放电大脑神经元异常同步放电痫性发作痫性发作惊厥性痫样发作(惊厥)惊厥性痫样发作(惊厥)惊厥性痫样发作(惊厥)惊厥性痫样发作(惊厥) 非惊厥性痫样发作非惊厥性痫样发作非惊厥性痫样发作非惊厥性痫样发作长期反复出现长期反复出现 (疾病)(疾病)癫癫癫癫 痫痫痫痫急性疾病中出现急性疾病中出现 (症状)(症状) 急性惊厥发作急性惊厥发作急性惊厥发作急性惊厥发作(急性痫性发作)(急性痫性发作)(急性痫性发作)(急性痫性发作)9 基本概念w痫性发作:发作性皮层功能异常所引起的痫性发作:发作性皮层功能异常所引起的 一组临床症状一组临床症状w惊厥:伴有骨骼肌强烈收缩的痫性发作惊厥:伴有骨骼肌强烈收缩的痫性发作w癫痫:临床呈长期反复痫性发作的疾病过程癫痫:临床呈长期反复痫性发作的疾病过程10 概述小儿惊厥特点小儿惊厥特点 *Ø是儿科临床常见急症;年龄越小,发生率越高是儿科临床常见急症;年龄越小,发生率越高Ø易有频繁或严重发作,甚至易有频繁或严重发作,甚至惊厥持续状态惊厥持续状态Ø新生儿及小婴儿常有不典型惊厥发作新生儿及小婴儿常有不典型惊厥发作Ø病因复杂多样病因复杂多样11 概述惊厥持续状态惊厥持续状态*((status convulsion,,SC))w定义:一次惊厥发作持续定义:一次惊厥发作持续3030分钟以上分钟以上 反复发作而间歇期意识无好转超过反复发作而间歇期意识无好转超过3030分钟分钟w危害:明显增加惊厥性脑损伤的发生危害:明显增加惊厥性脑损伤的发生率 12 惊厥的主要病因及分类惊厥的主要病因及分类感染感染非感染非感染颅内颅内脑膜炎脑膜炎脑炎脑炎脑寄生虫病脑寄生虫病脑脓肿脑脓肿癫痫癫痫颅脑损伤颅脑损伤颅内出血颅内出血颅脑、血管发育畸形颅脑、血管发育畸形颅内肿瘤颅内肿瘤颅外颅外热性惊厥热性惊厥感染中毒性脑病感染中毒性脑病破伤风破伤风狂犬病狂犬病缺氧缺血性脑病缺氧缺血性脑病代谢性:代谢性: 水电解质紊乱水电解质紊乱 肝肾衰竭、肝肾衰竭、ReyeReye 遗传代谢性疾病遗传代谢性疾病中毒性:中毒性:毒鼠药、有机农药毒鼠药、有机农药13 颅内感染颅内感染 —— 脑膜炎、脑炎、寄生虫脑病、脑脓肿脑膜炎、脑炎、寄生虫脑病、脑脓肿 特点:特点:1. 1. 多有感染中毒症状多有感染中毒症状 2. 2. 疾病初期或极期反复、顽固惊厥发作疾病初期或极期反复、顽固惊厥发作 3. 3. 常伴有进行性意识障碍常伴有进行性意识障碍 4. 4. 伴有不同程度颅高压伴有不同程度颅高压 5. 5. 常有神经系统体征常有神经系统体征 6. 6. 脑脊液检查有助诊断脑脊液检查有助诊断 惊厥-感染性病因(颅内)惊厥-感染性病因(颅内)14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 惊厥的主要病因及分类惊厥的主要病因及分类感染感染非感染非感染颅内颅内脑膜炎脑膜炎脑炎脑炎脑寄生虫病脑寄生虫病脑脓肿脑脓肿癫痫癫痫颅脑损伤颅脑损伤颅内出血颅内出血颅脑、血管发育畸形颅脑、血管发育畸形颅内肿瘤颅内肿瘤颅外颅外热性惊厥热性惊厥感染中毒性脑病感染中毒性脑病破伤风破伤风狂犬病狂犬病缺氧缺血性脑病缺氧缺血性脑病代谢性:代谢性: 水电解质紊乱 肝肾衰竭、Reye 遗传代谢性疾病中毒性:中毒性:毒鼠药、有机农药25 惊厥-感染性病因(颅外)惊厥-感染性病因(颅外)热性惊厥热性惊厥((febrile seizures,,FS))w定义:定义:颅外发热性疾病,于发热初期诱发颅外发热性疾病,于发热初期诱发惊厥发作,在身体某处有感染病变如上呼惊厥发作,在身体某处有感染病变如上呼吸道感染、急性扁桃体炎、肺炎及传染病吸道感染、急性扁桃体炎、肺炎及传染病早期等急性感染性疾病引起发热所伴发的早期等急性感染性疾病引起发热所伴发的惊厥。

      发作后不留任何神经系统症状体征发作后不留任何神经系统症状体征w发生率发生率:很高,据调查:很高,据调查5 -8%5 -8%的小儿曾发生的小儿曾发生过热性惊厥,占儿童期惊厥原因的过热性惊厥,占儿童期惊厥原因的30%30%26 发病率与患病率:发病率与患病率:多数国家患病率多数国家患病率3-5%3-5%19881988年我国普查:发病率年我国普查:发病率4.74.7‰;; 患病率患病率2.9%2.9%w病因病因((1 1)常显遗传,伴低外显率;)常显遗传,伴低外显率;w ((2 2)多基因遗传多基因遗传w连锁分析提示:连锁分析提示:w 单纯性单纯性FSFS::19p 1319p 13·3 3w FS FS继发颞叶癫痫:继发颞叶癫痫:8q 138q 13·2121w GEFS GEFS+ +( (全面性癫痫伴热性惊厥附加症全面性癫痫伴热性惊厥附加症) )::2q2q、、19q19q27 w诱因:诱因:70%70%由上感诱发由上感诱发 其他如中耳炎、下呼吸道感染、腹泻其他如中耳炎、下呼吸道感染、腹泻或出疹性疾病等。

      或出疹性疾病等w类型:单纯性类型:单纯性 复杂性复杂性28 热性惊厥热性惊厥1 1、、6 6个月个月-3-3岁多发,体质较好;岁多发,体质较好;2 2、体温骤升时发生;、体温骤升时发生;3 3、惊厥是全身性,时间短,次数少,恢复快;、惊厥是全身性,时间短,次数少,恢复快;4 4、神经系统无异常体征;、神经系统无异常体征;5 5、预后良好,易于复发(、预后良好,易于复发(30-40%30-40%))6 6、原发病最常见为上感或扁桃体炎;、原发病最常见为上感或扁桃体炎;7 7、有遗传倾向有遗传倾向29 诊断条件诊断条件1 1、多见于、多见于5 5岁以下的儿童岁以下的儿童 多有发热惊厥史,多有发热惊厥史,2 2、惊厥多于急骤高热的初期、惊厥多于急骤高热的初期(39 (39   40℃ 40℃以上以上) )3 3、、临临床床表表现现为为全全身身阵阵挛挛性性发发作作最最常常见见,,每每次次发发作作持持续续数数秒秒至数分钟,一般不超过至数分钟,一般不超过5 5  1010分钟4 4、惊厥停止后神志即恢复正常。

      惊厥停止后神志即恢复正常5 5、除外各系统的急性感染、除外各系统的急性感染30 诊断条件诊断条件6 6、间歇期无神经系统体征间歇期无神经系统体征7 7、多数患儿发作后、多数患儿发作后1 1 2 2周做脑电图检查为正常周做脑电图检查为正常8 8、、可可追追询询到到既既往往热热性性惊惊厥厥史史和和家家族族遗遗传传史史;;预预后后多多良良好好,,少少数数可可转转变变为为癫癫痫痫((1 1 3%3%))热热性性惊惊厥厥可可分分为为单单纯纯性性((良良性性))与复杂性(非良性)两类与复杂性(非良性)两类31 单纯性热性惊厥单纯性热性惊厥:: 特点:特点:1 1、首次发作年龄多在、首次发作年龄多在6 6月月 3 3岁之间;岁之间; 2 2、发作时间短,持续数秒至数分钟,不超过、发作时间短,持续数秒至数分钟,不超过1010分钟;分钟; 3 3、、全全身身性性发发作作((强强直直- -阵阵挛挛发发作作)),,有有自自限限性性,,发发作作后后无神经系统异常,可伴有短暂嗜睡;无神经系统异常,可伴有短暂嗜睡; 4 4、、惊惊厥厥在在发发热热2424小小时时之之内内者者占占8080%%,,2424小小时时内内仅仅1-21-2次次发作;发作; 5 5、、50%50%患患儿儿有有复复发发,,大大多多数数的的再再次次发发作作发发生生在在首首次次发发作作后后1 1年内,但在年内,但在5-65-6岁前停止;岁前停止; 6 6、多由上呼吸道感染引起,先发热后惊厥。

      多由上呼吸道感染引起,先发热后惊厥32 复杂性热性惊厥复杂性热性惊厥:: 1 1、发作时间、发作时间≥≥1515分钟;分钟; 2 2、、2424小时内小时内≥≥2 2次的丛集式发作次的丛集式发作 3 3、局灶性发作;、局灶性发作; 4 4、频繁的复发,累计发作、频繁的复发,累计发作≥≥5 5次次 33 单纯性单纯性热性惊厥热性惊厥复杂性复杂性热性惊厥热性惊厥发病率发病率惊厥发作形式惊厥发作形式在热性惊厥中约占在热性惊厥中约占80%80%全身性发作全身性发作在热性惊厥中约占在热性惊厥中约占20%20%局限性或不对称局限性或不对称惊厥持续时间惊厥持续时间短暂发作,大多在短暂发作,大多在5 5~~1010分钟内分钟内长时间发作,长时间发作,≥≥1515分钟分钟惊厥发作次数惊厥发作次数一次热程仅有一次热程仅有1 1~~2 2次发作次发作2424小时内反复多次发作小时内反复多次发作≥≥2 2次次FS复发总次数复发总次数≤≤4 4次次≥≥5 5次次 惊厥-感染性病因(颅外)热性惊厥的分类热性惊厥的分类*34 惊厥-感染性病因(颅外)惊厥-感染性病因(颅外)热性惊厥热性惊厥复发的危险因素复发的危险因素Ø 起病早,首次发病年龄起病早,首次发病年龄≤≤1515个月个月Ø 一级亲属中一级亲属中FSFS史或癫痫患者史或癫痫患者Ø 复杂性热性惊厥复杂性热性惊厥发生癫痫的危险因素发生癫痫的危险因素Ø 复杂性热性惊厥复杂性热性惊厥Ø 一级一级亲属中癫痫病史亲属中癫痫病史Ø 首次发作前已有神经系统发育延迟或异常体征首次发作前已有神经系统发育延迟或异常体征 35 惊厥的主要病因及分类惊厥的主要病因及分类感染感染非感染非感染颅内颅内脑膜炎脑膜炎脑炎脑炎脑寄生虫病脑寄生虫病脑脓肿脑脓肿癫痫癫痫颅脑损伤颅脑损伤颅内出血颅内出血颅脑、血管发育畸形颅脑、血管发育畸形颅内肿瘤颅内肿瘤颅外颅外热性惊厥热性惊厥感染中毒性脑病感染中毒性脑病破伤风破伤风狂犬病狂犬病缺氧缺血性脑病缺氧缺血性脑病代谢性:代谢性: 水电解质紊乱 肝肾衰竭、Reye 遗传代谢性疾病中毒性:中毒性:毒鼠药、有机农药36 惊厥-感染性病因(颅外)惊厥-感染性病因(颅外)感染中毒性脑病感染中毒性脑病特点:特点:1. 1. 并发于颅外严重细菌感染并发于颅外严重细菌感染 (败血症、重症肺炎、菌痢、百日咳等)(败血症、重症肺炎、菌痢、百日咳等) 2. 2. 原发病极期出现反复、顽固惊厥发作,原发病极期出现反复、顽固惊厥发作, 伴意识障碍、颅内压增高、神经系统体征伴意识障碍、颅内压增高、神经系统体征 3. 3. 脑脊液除压力升高外,常规、生化均正常脑脊液除压力升高外,常规、生化均正常 37 惊厥的主要病因及分类惊厥的主要病因及分类感染感染非感染非感染颅内颅内脑膜炎脑膜炎脑炎脑炎脑寄生虫病脑寄生虫病脑脓肿脑脓肿癫痫癫痫颅脑损伤、出血颅脑损伤、出血颅脑、血管发育畸形颅脑、血管发育畸形颅内肿瘤颅内肿瘤颅外颅外热性惊厥热性惊厥感染中毒性脑病感染中毒性脑病破伤风破伤风狂犬病狂犬病缺氧缺血性脑病缺氧缺血性脑病代谢性:代谢性: 水电解质紊乱 肝肾衰竭、Reye 遗传代谢性疾病中毒性:中毒性:毒鼠药、有机农药38 l癫痫的定义:是一组由大脑神经癫痫的定义:是一组由大脑神经元异常放电引起的短暂的中枢神元异常放电引起的短暂的中枢神经系功能失常为特征的经系功能失常为特征的慢性疾病慢性疾病,,具有具有突然发生,反复发作突然发生,反复发作的特征。

      的特征l病理生理基础病理生理基础::脑神经元异常过度脑神经元异常过度放电放电39 l 病因:临床上分三大类病因:临床上分三大类 1 1、特发性癫痫(原发性癫痫):病因不、特发性癫痫(原发性癫痫):病因不清,可能与遗传有关(清,可能与遗传有关(40%40%)2 2、症状性癫痫(继发性癫痫):与脑内、症状性癫痫(继发性癫痫):与脑内器质性病变密切相关器质性病变密切相关3 3、隐原性癫痫:病因不明,很可能为症、隐原性癫痫:病因不明,很可能为症状性癫痫状性癫痫40 痫性发作分类痫性发作分类w 局灶性发作局灶性发作w 全身性发作全身性发作w 不能分类的发作不能分类的发作41 癫痫发作的临床表现癫痫发作的临床表现w1 1、局灶性发作、局灶性发作w((1 1)单纯局灶性发作)单纯局灶性发作w((2 2)复杂局灶性发作)复杂局灶性发作w((3 3)局灶性发作演变为全面性发作)局灶性发作演变为全面性发作w2 2、全身性发作、全身性发作w((1 1)强直阵挛发作)强直阵挛发作w((2 2)失神发作)失神发作w((3 3)非典型失神发作)非典型失神发作w((4 4)肌阵挛发作)肌阵挛发作w((5 5)阵挛性发作)阵挛性发作w((6 6)强直性发作)强直性发作w((7 7)失张力发作)失张力发作w((8 8)痉挛)痉挛42 惊厥-非感染性病因(颅内)颅脑损伤与出血(颅脑损伤与出血(产伤、外伤、血管畸形等产伤、外伤、血管畸形等))特点:特点: 1. 伤后立即起病伤后立即起病 2. 反复惊厥发作反复惊厥发作 3. 伴意识障碍和颅内压增高伴意识障碍和颅内压增高 4. 头颅头颅CT/MRI有助诊断有助诊断R43 颅脑发育畸形(颅脑发育畸形(颅脑发育异常、脑积水)颅脑发育异常、脑积水)特点:特点: 1. 惊厥常呈反复发作惊厥常呈反复发作 2. 伴有智力和运动发育落后伴有智力和运动发育落后 惊厥-非感染性病因(颅内)惊厥-非感染性病因(颅内)惊厥-非感染性病因(颅内)惊厥-非感染性病因(颅内)44 惊厥-非感染性病因(颅内) 颅内肿瘤颅内肿瘤特点:特点: 1. 起病隐匿、病情进行性加重起病隐匿、病情进行性加重 2. 小儿有惊厥者小儿有惊厥者15%,成人约,成人约33% 3. 伴颅内压增高和定位体征伴颅内压增高和定位体征 4. 头颅影像学确诊头颅影像学确诊45 惊厥的主要病因及分类惊厥的主要病因及分类感染感染非感染非感染颅内颅内脑膜炎脑膜炎脑炎脑炎脑寄生虫病脑寄生虫病脑脓肿脑脓肿癫痫癫痫颅脑损伤颅脑损伤颅内出血颅内出血颅脑、血管发育畸形颅脑、血管发育畸形颅内肿瘤颅内肿瘤颅外颅外热性惊厥热性惊厥感染中毒性脑病感染中毒性脑病破伤风破伤风狂犬病狂犬病缺氧缺血性脑病缺氧缺血性脑病代谢性:代谢性: 水电解质紊乱 肝肾衰竭、Reye 遗传代谢性疾病中毒性:中毒性:毒鼠药、有机农药46 缺氧缺血性脑病缺氧缺血性脑病(窒息、溺水、(窒息、溺水、休克、阿斯氏综合征等)休克、阿斯氏综合征等)特点:特点: 1. 缺氧缺血后立即起病缺氧缺血后立即起病 2. 反复惊厥发作反复惊厥发作 3. 伴意识障碍、颅内压增高伴意识障碍、颅内压增高 4. 头颅影像学助诊头颅影像学助诊惊厥-非感染性病因(颅外) 47 代谢性疾病(水代谢性疾病(水电解质紊乱)电解质紊乱) 低钙血症(维生素低钙血症(维生素D缺乏性手足搐搦症)(缺乏性手足搐搦症)(2.1-2.55mmol/L,游离钙,游离钙0.75mmol/L)) 低血糖症(低血糖症(4.4-6.72mmol/L)) 低镁血症(低镁血症(0.8-1.2mmol/L)) 低钠或高钠血症(低钠或高钠血症(136-146mmol/L))惊厥-非感染性病因(颅外) 特点:特点:1. 相应临床表现及其基础病因相应临床表现及其基础病因 2. 血生化检查助诊血生化检查助诊 3.病因治疗能迅速控制惊厥发作病因治疗能迅速控制惊厥发作48 手足抽搦症手足抽搦症 此此症症为为血血清清游游离离钙钙浓浓度度降降低低,,使使肌肌肉肉神神经经兴兴奋奋性性增增加加所所致致。

      多多见见于于l l岁岁以以内内的的幼幼儿儿,,特特别别是是人人工工喂喂养养儿儿与与佝佝偻偻病病患患者者,,冬冬末末春春初初多多发发在在婴婴幼幼儿儿多多表表现现为为全全身身性性惊惊厥厥,,好好似似癫癫痫痫发发作作严严重重患患儿儿可可表表现现为为全全身身呈呈痉痉挛挛状状态态,,甚甚至至可可发发生喉及支气管痉挛,引起呼吸暂停生喉及支气管痉挛,引起呼吸暂停49 低低血血糖糖症症  是是指指由由于于某某些些原原因因,,血血中中葡葡萄萄糖糖含含量量降降低低所所致致患患儿儿在在病病前前多多有有吐吐泻泻、、饥饥饿饿、、感感染染等等前前驱驱症症;;一一般般易易在在清清晨晨早早餐餐前前发发病病,,其其表表现现为为恶恶心心呕呕吐吐、、面面色色苍苍白白、、口口渴渴多多汗汗、、疲疲乏乏、、头头晕晕、、心心慌慌、、嗜嗜睡睡甚甚至至惊惊厥厥新新生生儿儿常常为为精精神神淡淡漠漠,,发发作作性性呼呼吸吸暂暂停停,,体体温温不不升升与与惊惊厥厥等等;;较较大大儿儿童童有有饥饥饿饿感感和和上上腹腹部部不不适适;;空空腹腹血血糖糖测测定定::婴婴儿儿与与儿儿童童<(40 <(40 mg mg /dl)/dl),,足足月月新新生生儿儿≤(30≤(30mg/dl)mg/dl),,未未成成熟熟儿儿≤(20≤(20mg/dl)mg/dl)。

      但但惊惊厥厥可可使使血血糖糖上上升升,,所所以以血血糖糖测测定定正正常常,,也也不不能能排排除除低低血血糖糖诊诊断断;;严严重重低低血血糖糖可可造造成成永永久性脑损害久性脑损害50 遗传代谢性疾病遗传代谢性疾病特点:特点: 1. 进行性加重的惊厥或癫痫发作进行性加重的惊厥或癫痫发作 2. 异常代谢相关的异常体征异常代谢相关的异常体征 3. 血、尿中代谢不完全产物含量增高血、尿中代谢不完全产物含量增高例:苯丙酮尿症(例:苯丙酮尿症(PKU)) 苯丙氨酸苯丙氨酸 酪氨酸酪氨酸惊厥-非感染性病因(颅外) PAH(苯丙氨酸羟化酶)(苯丙氨酸羟化酶)51 中毒性(杀鼠药、有机磷农药、中枢兴奋药)中毒性(杀鼠药、有机磷农药、中枢兴奋药)特点:特点:1. 服毒史服毒史 2. 顽固惊厥发作伴意识障碍顽固惊厥发作伴意识障碍 3. 肝、肾功能损伤肝、肾功能损伤惊厥-非感染性病因(颅外) 52 53 诊断线索诊断线索我们应当考虑以下特点我们应当考虑以下特点::1. 1. 年龄:年龄:惊厥首次发作的年龄与病因之间具有一定的惊厥首次发作的年龄与病因之间具有一定的特征性。

      由于不同年龄发生惊厥原因不同,故寻找病特征性由于不同年龄发生惊厥原因不同,故寻找病因时要考虑到年龄因时要考虑到年龄1 1)新生儿期:)新生儿期:产伤、窒息、颅内出血、败血症、脑膜炎、产伤、窒息、颅内出血、败血症、脑膜炎、脑发育缺陷、代谢异常、巨细胞包涵体病及弓形体病等病多见脑发育缺陷、代谢异常、巨细胞包涵体病及弓形体病等病多见2 2)婴幼儿期:)婴幼儿期:热性惊厥、中毒性脑病、中枢神经系统感染、热性惊厥、中毒性脑病、中枢神经系统感染、手足搐搦症、药物中毒、低血糖症、癫痫、脑发育缺陷、脑损伤手足搐搦症、药物中毒、低血糖症、癫痫、脑发育缺陷、脑损伤后遗症、先天性代谢紊乱性疾病等后遗症、先天性代谢紊乱性疾病等3 3)年长儿:)年长儿:中毒性脑病、癫痫、颅脑创伤、颅内感染、中中毒性脑病、癫痫、颅脑创伤、颅内感染、中毒多见毒多见54 2. 2. 季节季节 某某些些传传染染病病的的发发生生具具有有明明显显的的季季节节性性冬冬末末春春初初时时易易发发生生维维生生素素D D缺缺乏乏性性手手足足搐搐搦搦症症及及COCO中中毒毒;;冬冬春春季季应应注注意意流流行行性性脑脑脊脊髓髓膜膜炎炎;;夏夏秋秋季季应应多多考考虑乙型脑炎、中毒性痢疾等虑乙型脑炎、中毒性痢疾等。

      3. 3. 病史病史 有有无无发发热热是是非非常常重重要要的的线线索索有有热热惊惊厥厥多多为为感感染染所所致致,,应应详详细细询询问问有有无无热热性性惊惊厥厥史史,,传传染染病病接接触触史史等等无无热热惊惊厥厥大大多多为为非非感感染染性性,,应应详详询询出出生生史史、、喂喂养养史史、、智智力力与与体体格格发发育育情情况况,,既既往往类类似似发作史和误服有毒物质史及或脑外伤史发作史和误服有毒物质史及或脑外伤史55   4.伴随症状伴随症状  头痛、呕吐、咳嗽、胸痛、头痛、呕吐、咳嗽、胸痛、腹泻、大小便情况、意识障碍等腹泻、大小便情况、意识障碍等伴随症状伴随症状可能诊断伴有发热、意识障碍、伴有发热、意识障碍、脑膜刺激征脑膜刺激征提示中枢系统感染提示中枢系统感染神经系统局限性体征神经系统局限性体征考虑颅内占位性病变,如考虑颅内占位性病变,如脑肿瘤、脑脓肿等脑肿瘤、脑脓肿等特殊面容、智能障碍、特殊面容、智能障碍、肝脾肿大肝脾肿大需注意代谢障碍性疾病或需注意代谢障碍性疾病或有无先天性脑发育异常有无先天性脑发育异常惊厥家族史惊厥家族史要考虑癫痫、高热惊厥要考虑癫痫、高热惊厥 56 5. 5. 体体格格检检查查::惊惊厥厥发发作作时时,,应应进进行行紧紧急急止止惊惊,,同同时时注注意意观观察察抽抽搐搐情情况况及及重重点点查查体体。

      待待惊惊厥厥停停止止后后进进行行全全面面体体检检注注意意神神志志、、瞳瞳孔孔大大小小、、面面色色、、呼呼吸吸、、脉脉搏搏、、体体温温、、肌肌张张力力,,皮皮疹疹和和瘀瘀点点重重点点检检查查神神经经系系统统,,注注意意有有无无定定位位体体征征,,脑脑膜膜刺刺激激征征和和病病理理反反射射还还应应当当注注意意心心音音、、心心律律、、杂杂音音及及肺肺部部罗罗音音,,肝肝脾脾大大小小,,血血压压高高低低婴婴幼幼儿儿应应检检查查前前囟囟门门、、颅颅骨骨缝缝;;必必要时做眼底检查要时做眼底检查57 q眼眼底底检检查查::如如有有眼眼底底水水肿肿、、渗渗出出、、出出血血等等,,提提示示颅颅内内压压力力增增高高;;有有视视神神经经萎萎缩缩、、黄黄斑斑变变性性、、角膜色素沉着等,考虑代谢性疾病;角膜色素沉着等,考虑代谢性疾病;q前前囟囟::婴婴儿儿前前囟囟尚尚未未闭闭合合,,检检查查时时如如前前囟囟张张力力增高或膨隆,提示颅内压力增高;增高或膨隆,提示颅内压力增高;q皮皮肤肤::如如有有色色素素脱脱失失斑斑、、牛牛奶奶咖咖啡啡斑斑等等,,考考虑虑神经皮肤综合征神经皮肤综合征;;58 牛奶咖啡斑牛奶咖啡斑腋窝下雀斑腋窝下雀斑神经纤维瘤病的皮肤改变神经纤维瘤病的皮肤改变59 60 61 62 脑面血管瘤病63 q头头围围::头头颅颅大大小小可可间间接接反反映映脑脑发发育育情情况况,,如如小小头头畸畸形、巨脑畸形等;形、巨脑畸形等;q神经系统体征神经系统体征:注意有无颅神经及肢体的定位体征,:注意有无颅神经及肢体的定位体征,如面瘫、球麻痹、肢体瘫痪等。

      如面瘫、球麻痹、肢体瘫痪等 64 辅助检查辅助检查q血尿便常规:血尿便常规:• 注注意意血血象象中中白白细细胞胞数数及及分分类类、、涂涂片片有有无无幼幼稚稚细细胞胞、、是否贫血、有无血小板减少是否贫血、有无血小板减少• 尿中有无潜血、蛋白;尿中有无潜血、蛋白;• 大便中有无脓球及潜血等;大便中有无脓球及潜血等;q血血生生化化检检查查::可可行行血血糖糖、、血血钙钙、、血血镁镁、、血血钠钠、、肝肝肾功能、血气分析等检测;肾功能、血气分析等检测;q脑脑脊脊液液检检查查::疑疑颅颅内内感感染染者者可可行行脑脑脊脊液液常常规规、、生生化,必要时作涂片染色及培养;化,必要时作涂片染色及培养;65 实验室检查实验室检查 —— 脑脊液脑脊液* 压压力力常规常规生化生化其他其他外观外观潘氏潘氏WBCWBC蛋白蛋白糖糖氯化物氯化物化脓性脑膜炎 混浊混浊++~~ /涂片涂片培养培养结核性脑膜炎 微浑微浑++~~ /涂片涂片培养培养病毒性脑炎 清亮清亮--~~++ N/ N/ N N 特异特异抗体抗体中毒性脑病 清亮清亮 -- N N N N N:正常:正常病因诊断正常正常 0.69--1.96 清亮透明清亮透明 -- 0--10 0.2--0.4 2.8--4.5 117--127压压力力常规常规生化生化其他其他外观外观潘氏潘氏WBCWBC蛋白蛋白糖糖氯化物氯化物化脓性脑膜炎 混浊++~~ /涂片培养结核性脑膜炎 微浑++~~ /涂片培养病毒性脑炎 清亮--~~++ N/ N/ N N 特异抗体中毒性脑病 清亮 -- N N N N 66 q脑脑电电图图检检查查::EEGEEG可可提提供供癫癫痫痫、、脑脑炎炎、、代代谢谢性性脑脑病病等的诊断依据,为惊厥病人必须的辅助检查。

      等的诊断依据,为惊厥病人必须的辅助检查q影象学检查:头颅影象学检查:头颅CTCT、、MRIMRI、、PETPET及脑血管造影等,及脑血管造影等,可明确颅内有无结构异常、占位、血管畸形、出血可明确颅内有无结构异常、占位、血管畸形、出血及梗塞等及梗塞等 67 实验室检查实验室检查 —— 脑电图脑电图了解脑电活动背景及有无痫性放电波了解脑电活动背景及有无痫性放电波68 结构异常结构异常------胼胝体缺如胼胝体缺如69 颅内占位颅内占位---胶质瘤胶质瘤70 脑面血管瘤病71 脑脓肿(508张一晨)72 肺结核(509胡潘海)73 脑外伤(509龚雨涵)74 色色素素脱脱失失斑斑鲨鱼皮样改变鲨鱼皮样改变侧脑室室管膜下侧脑室室管膜下“蜡蜡滴样滴样”结节结节1例患例患West综合征的结节硬化综合征的结节硬化症患儿皮肤及头颅症患儿皮肤及头颅MRI改变改变75 婴儿痉挛:发作间期婴儿痉挛:发作间期----高度失节律改变高度失节律改变76 婴儿痉挛发作期:低电压抑制婴儿痉挛发作期:低电压抑制77 婴儿痉挛发作期:高波幅爆发婴儿痉挛发作期:高波幅爆发- -低电压抑制低电压抑制78 惊厥的先兆惊厥的先兆w1 1、极度烦躁或频发惊跳、极度烦躁或频发惊跳w2 2、神情恐惧、肌张力增高、神情恐惧、肌张力增高w3 3、呼吸突然变化(急促、暂停或不规律)、呼吸突然变化(急促、暂停或不规律)w4 4、体温骤升、面色剧变、体温骤升、面色剧变w5 5、瞳孔大小不等、边缘不整。

      瞳孔大小不等、边缘不整79 鉴别诊断鉴别诊断1 1、晕厥  晕厥亦称昏厥,是暂时脑血流灌注不足或、晕厥  晕厥亦称昏厥,是暂时脑血流灌注不足或脑缺氧引起的一过性意识障碍,可由心律不齐或血脑缺氧引起的一过性意识障碍,可由心律不齐或血流分布不均引起流分布不均引起 常见年长儿,多有晕厥家族史常见年长儿,多有晕厥家族史发作前往往有明确诱因,如痉挛,恐惧,紧张过度,发作前往往有明确诱因,如痉挛,恐惧,紧张过度,饥饿、在空气闷热处洗澡等多发生于站立时,体饥饿、在空气闷热处洗澡等多发生于站立时,体位性低血压,劳累,剧痛等情况一般历时数秒至位性低血压,劳累,剧痛等情况一般历时数秒至数分钟,发作前多有先兆,如感到耳鸣、眼花、眼数分钟,发作前多有先兆,如感到耳鸣、眼花、眼前发黑、热感或冷感发作时先出现面色苍白、出前发黑、热感或冷感发作时先出现面色苍白、出汗、手脚湿冷,继而肌肉无力、意识丧失、跌倒在汗、手脚湿冷,继而肌肉无力、意识丧失、跌倒在地,持续数分钟很快恢复严重时出现四肢抽动地,持续数分钟很快恢复严重时出现四肢抽动患者感疲劳,不嗜睡,对发作过程能记忆平卧后患者感疲劳,不嗜睡,对发作过程能记忆。

      平卧后能迅速自行缓解神经检查正常,智力正常脑电能迅速自行缓解神经检查正常,智力正常脑电图正常 80 2. 2. 屏气发作屏气发作 是一种中枢性植物神经调节障碍,是对不良是一种中枢性植物神经调节障碍,是对不良刺激的一种不自主反应,常见情绪激动引起刺激的一种不自主反应,常见情绪激动引起多于生后多于生后6 6—1212月起病常以恐惧、疼痛、发怒月起病常以恐惧、疼痛、发怒要求未能满足为诱引,开始为强烈的情感爆发,要求未能满足为诱引,开始为强烈的情感爆发,大声啼哭随即呼吸突然停止呼气相并出现青紫,大声啼哭随即呼吸突然停止呼气相并出现青紫,严重者可有短暂的意识丧失,全身强直肌肉抽严重者可有短暂的意识丧失,全身强直肌肉抽动,约动,约1-31-3分钟呼吸恢复,青紫消失,肌肉放松,分钟呼吸恢复,青紫消失,肌肉放松,意识恢复意识恢复 4 4岁以后停止发作脑电图无痫样岁以后停止发作脑电图无痫样放电81 3. 小儿癔病性抽搐 见见于于年年长长儿儿,,发发病病前前常常有有精精神神波波动动等等诱诱因因。

      癔癔病病性性惊惊厥厥发发作作为为常常见见的的一一种种形形式式,,发发作作时时常常突突然然倒倒地地,,双双目目紧紧闭闭,,呼呼之之不不应应,,四四肢肢阵阵阵阵不不规规则则之之抖抖动动,,有有时时肢肢体体僵僵直直,,屏屏气气或或过过度度换换气气,,甚甚至至出出现现角角弓弓反反张张状状态态发发作作持持续续时时间间 l0l0 2020分分钟钟,,有有的的l l 2 2小小时时,,一一日日发发作作数数次次不不等等,,发发作作时时无无摔摔伤伤,,无无大大小小便便失失禁禁,,不不咬咬破破舌舌头头,,瞳瞳孔孔无无变变化化,,光光反反射射存存在在检检查查时时无无病病理理反反射射等等阳阳性性体体征征,,脑脑电图检查正常暗示治疗有效电图检查正常暗示治疗有效82 4. 4. 习惯性擦腿动作习惯性擦腿动作 多见于婴幼儿,病儿出现发作性两腿交叉,摩擦多见于婴幼儿,病儿出现发作性两腿交叉,摩擦自己的外生殖器,伴有面颊潮红,出汗,眼凝视一般自己的外生殖器,伴有面颊潮红,出汗,眼凝视一般发生在睡前或刚醒后,持续数分钟,转移患儿的注意力发生在睡前或刚醒后,持续数分钟,转移患儿的注意力助以中止或减少发作。

      脑电图无特异性改变助以中止或减少发作脑电图无特异性改变83 5. 5. 抽动抽动—秽语综合征秽语综合征 又称多发性抽动症又称多发性抽动症 是是一一种种以以运运动动、、言言语语和和局局部部肌肌肉肉抽抽动动为为特特点点的的综综合合征征或或行行为为障障碍碍临临床床表表现现为为肌肌肉肉的的抽抽动动,,呈呈复复发发性性、、不不自自主主、、重重复复、、快快速速、、无无目目的的动动作作常常从从面面部部开开始始,,由由1 1 2 2种种动动作作渐渐增增多多或或变变化化眼眼部部症症状状被被认认为为是是抽抽动动- -秽秽语语综综合合征征常常见见的的首首发发症症状状可可涉涉及及四四肢肢及及躯躯干干多多组组肌肌肉肉可可分分为为简简单单运运动动性性抽抽动动和和复复杂杂运运动动性性抽抽动动如如眨眨眼眼、、耸耸肩肩、、摇摇头头等等也也可可出出现现眼眼球球转转动动、、拍拍手手、、跳跳、、敲敲打打及及模模仿仿行行为为等等患患者者可可短短时时自自控控,,在在紧紧张张、、兴兴奋奋、、挫挫折折时时加加重重,,分分散散注注意意力力或或睡睡眠眠后后消消失失或或减减轻轻秽秽语语是指此为各种形式的发声。

      是指此为各种形式的发声84 6、生理性睡眠肌阵挛Ø刚入睡时(浅睡眠)Ø面肌收缩、手指或脚趾短暂运动Ø全身或一侧肢体粗大肌阵挛样抽动,如同落空感落空感Ø常引起觉醒反应ØEEG正常85 7、寒战Ø生理:御寒Ø病理:感染、输血、输液;Ø致热原→丘脑下部体温调节中枢→交感神经→皮肤毛细血管收缩Ø相似处:精神萎软、呼之不应、口唇发绀、肢体抖动Ø鉴别点:①寒战时手脚冰凉、甲床发绀 ②握住抖动的肢体,抖动消失 ③寒战停止后必有高热 ④寒战时间多长于惊厥86 8、扭转痉挛Ø又称变形性肌张力障碍Ø锥体外系疾病Ø临床特点:围绕躯干缓慢而剧烈的旋转性不自主扭转Ø原发性病因不明,部分有家族史Ø继发性常由于脑炎 、某些药物副作用(胃复安)引起87 治疗治疗急救措施急救措施. 对症处理对症处理 病因治疗病因治疗((1)一般处理)一般处理 ((1)降颅压)降颅压 ((1)抗癫痫治疗)抗癫痫治疗((2)控制惊厥)控制惊厥 ((2)维持水和电解质平衡)维持水和电解质平衡 ((2)感染性疾病)感染性疾病 ((3)降温 )降温  ((3)低钙、低镁)低钙、低镁 和低血糖血症和低血糖血症88 尽快控制惊厥发作尽快控制惊厥发作地西泮(安定)地西泮(安定) 首选首选 w优点:见效迅速(优点:见效迅速(1-3min1-3min内见效)内见效), , 对对85-90%85-90%的发作有效的发作有效w缺点:维持疗效短暂(缺点:维持疗效短暂(1/2-1h1/2-1h)), , 可出现呼吸抑制可出现呼吸抑制w剂量与用法:剂量与用法:0.3-0.5 mg/kg/0.3-0.5 mg/kg/次,静注次,静注/ /直肠直肠 必要时重复必要时重复2-42-4次次/24/24小时小时不同给药方法起效时间不同:静注:不同给药方法起效时间不同:静注:1-31-3分钟;直肠给药:分钟;直肠给药:5-5-1010分钟;肌肉注射:分钟;肌肉注射:2020分钟分钟治疗——惊厥的急救*89 尽快控制惊厥发作尽快控制惊厥发作苯巴比妥钠(鲁米那)苯巴比妥钠(鲁米那)w优点:药效维持时间长优点:药效维持时间长(6~8h)w缺点:起效慢(肌注缺点:起效慢(肌注20-30min、静注、静注5-10min见效)见效)w剂量:剂量: 5-10mg/kg/次,肌注或静滴,次,肌注或静滴,2-3次次/日(负荷量日(负荷量)ª 安定安定+ +苯巴比妥钠:注意呼吸抑制苯巴比妥钠:注意呼吸抑制 治疗——惊厥的急救*90 w 给氧、保持呼吸道通畅给氧、保持呼吸道通畅w 降低颅压:降低颅压:20%20%甘露醇、甘油果糖等甘露醇、甘油果糖等w 生命体征监测生命体征监测w 监测与纠正水、电解质异常监测与纠正水、电解质异常w 针对病因治疗针对病因治疗治疗——惊厥的急救*91 复习要点复习要点惊厥的定义惊厥的定义惊厥在小儿的临床表现特征惊厥在小儿的临床表现特征惊厥持续状态及其临床意义惊厥持续状态及其临床意义热性惊厥:单纯性热性惊厥:单纯性 复杂性复杂性颅内感染引起惊厥的主要特征颅内感染引起惊厥的主要特征惊厥的急救惊厥的急救92 93 94 。

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