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凝血因子编辑凝血因子是参与血液凝固过程的各种蛋白质组分它的生理作用是，在血管出血时被激活，和血小板粘连在一起并且补塞血管上的漏口这个过程被称为凝血它们部分由肝生成可以为香豆素所抑制为统一命名，世界卫生组织按其被发现的先后次序用罗马数字编号， 有凝血因子Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ，Ⅴ，Ⅶ，Ⅷ，Ⅸ，Ⅹ，Ⅺ，Ⅻ, ⅩⅢ等，因子XIII以后被发现的凝血因子，经过多年验证，认为对于凝血功能，无决定性的影响，不再列入凝血因子的编号因子 VI 事实上是活化的第五因子，已经取消因子VI的命名中文名 凝血因子类    型 蛋白质组分命名方 世界卫生组织生理作用 补塞血管上的漏口目录1主要凝血因子2辅助凝血因子▪ 共同凝血 ▪ 列举 3临床应用▪ PT延长 ▪ 肝病与凝血因子Ⅱ ▪ 凝血因子Ⅴ ▪ 凝血因子Ⅶ ▪ 凝血因子Ⅷ 4凝血酶原激活▪ 简介 ▪ 内源性激活系统 ▪ 外源性激活系统 5纤维蛋白的形成▪ 纤维蛋白单体的形成 ▪ 纤维蛋白单体的聚合 ▪ 纤维蛋白的交联 6相关疾病1主要凝血因子编辑因子 I， 纤维蛋白原因子 II,凝血酶原因子 III,组织因子因子 IV,钙因子（Ca2+)因子 V,促凝血球蛋白原，易变因子因子 VII,转变加速因子前体，促凝血酶原激酶原，辅助促凝血酶原激酶因子 VIII,抗血友病球蛋白A (AHG A),抗血友病因子A （AHFA),血小板辅助因子 I,血友病因子 VIII 或 A,因子 IX,抗血友病球蛋白B (AHG B)，抗血友病因子B (AHF B)，血友病因子 IX 或 B因子 X,STUART(-PROWER)-F,自体凝血酶原C因子 XI,ROSENTHAL因子，抗血友病球蛋白C因子 XII,HAGEMAN因子， 表面因子因子 XIII,血纤维稳定因子2辅助凝血因子编辑共同凝血FITZGERALD因子FLETCHER因子 (激肽释放酶原）von-Willebrand-因子被取消资格的凝血因子因子 VI,促凝血球蛋白：其实是活化后的第五因子。

这些因子共同作用，会导致凝血如果一种或多种凝血因子缺失，会导致“血友病”： 血液病，血友病列举同义语 缩写符号 血浆浓度 在血清中 贮存稳定性 参与凝血途径Ⅰ 纤维蛋白原 Fg 2000-4000 无 稳定 共同Ⅱ 凝血酶原 200 有10%-12% 稳定 共同Ⅲ 组织凝血激酶TF 外源Ⅴ 前加速素 5-10 无 不稳定 共同Ⅶ 前转变素 2 有 稳定 外源Ⅷ 抗血友病因子 AHG 〈10 无 不稳定 内源Ⅸ 血浆凝血激酶PTC 3-4 有 较稳定 内源Ⅹ Stuart Power因子 6-8 有 稳定 共同Ⅺ 血浆凝血激酶前质 PTA 4 有 稳定 内源Ⅻ 接解因子 HF 2.9 有 稳定 内源PK 激肽释放酶原 PK 1.5-5.0 有 稳定 内源HMWK 高分子量激肽原 HMWK 7 有 稳定 内源ⅩⅢ 纤维蛋白稳定因子 FSF 25 无 稳定 共同3临床应用编辑PT延长通常认为PT延长代表凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ的活性低于正常或抗凝物质的存在肝功能轻度受损，PT仍可正常，它仅在肝实质细胞严重损害时才明显延长仅以PT判断肝病患者凝血功能异常和肝细胞损伤程度是不够的，如同时测定凝血因子的活性，可能更有价值。

肝病与凝血因子Ⅱ大多数研究认为急性肝炎和慢性肝炎轻度患者，凝血因子Ⅱ活性正常或轻度下降；慢性肝炎中度、重度和肝硬化患者，凝血因子Ⅱ活性水平明显下降，说明它的降低程度与肝细胞损害程度密切相关有研究认为异常凝血酶原（protein-Ⅱinduced by vitamin Kabsence，PIVKA-Ⅱ）可用于原发性肝癌的诊断，部分AFP阴性的原发性肝癌患者PIVKA-Ⅱ阳性，还有研究认为小肝癌患者PIVKA-Ⅱ阳性率高于AFP[8]，它还有助于原发性肝癌的病情变化及疗效判断[9]，在临床上应联合检测AFP与PIVKA-Ⅱ凝血因子Ⅴ研究显示凝血因子Ⅴ活性在肝功能失代偿或严重肝病时才减少，故认为它是判 凝血因子断肝病患者预后的良好指标Izumi等[10]研究显示：对乙酰氨基酚诱导的需肝移植的暴发性肝功能衰竭患者，凝血因子Ⅴ活性<20%时对死亡的阳性预测值为0.49，<10%时为0.57；而其它原因诱导的需肝移植的暴发性肝功能衰竭患者，凝血因子Ⅴ活性<20%时对死亡的阳性预测值为0.85，<10%时为1.00，因此认为凝血因子Ⅴ活性是判断非对乙酰氨基酚诱导的暴发性肝功能衰竭患者预后的最佳预测指标。

邹正升等[11]研究认为凝血因子Ⅴ水平比PTA更特异的反映重型肝炎患者的预后，两者联合可能有助于更早更准确诊断重型肝炎，同时指出应加强重型肝炎因子Ⅴ的检测及重视因子Ⅴ在作为肝衰竭患者行肝移植术时的主要筛选指标的研究凝血因子Ⅴ活性除用于判断预后外，还与血栓的形成密切相关，可作为门静脉血栓形成的预测指标凝血因子Ⅶ凝血因子Ⅶ的半衰期最短（4～6h），血浆含量较低（0.5～2mg/L），故可作为肝病患者蛋白质合成功能减退的早期诊断指标Rodriguez-Inigo等[12]在慢性肝病患者通过肝活检组织原位杂交的方法检测到凝血因子Ⅶ的表达与肝纤维化的分级呈负相关，可作为预测纤维化程度的指标凝血因子Ⅶ活性还与预后有着密切的联系，如Violi等研究认为凝血因子Ⅶ活性<34%的肝硬化患者93%在随访10月内死亡，故认为它是肝硬化患者预后好坏的早期预测指标，可更好识别肝移植候选人肝硬化患者凝血因子Ⅶ活性可明显下降，凝血因子Ⅶ缺乏可导致血小板活性的改变，结合血小板计数减少使出血时间延长，因此对有创诊断与治疗的肝硬化患者，还应该用凝血因子Ⅶ活性进行出血危险度的评估，而不能仅看血小板计数[13]除诊断之外，重组凝血因子Ⅶ可以有效地纠正肝病患者凝血异常，有利于有创性检查的进行[14]。

凝血因子Ⅷ凝血因子Ⅷ不仅由肝细胞产生，而且由窦内皮细胞与库普弗细胞产生，其它组织如肾脏也可产生当肝细胞合成功能减退时，窦内皮细胞及库普弗细胞仍维持凝血因子Ⅷ的合成；肝脏清除功能减退，内毒素及免疫因素刺激使它的合成与释放增加[15]范威氏因子（vonwillebrandfactor，vWF）主要由肝外合成，肝硬化患者可能由于内毒素血症，血管内皮细胞功能异常，使其释放增加；vWF分解蛋白酶对其分解减少，也使其血浆水平升高在大多数病毒性肝炎患者凝血因子Ⅷ活性、vWF均明显升高但肝病合并DIC者，由于凝血因子大量消耗，使凝血因子Ⅷ活性水平降低，故中国将凝血因子Ⅷ活性小于正常50%作为诊断肝病合并DIC的必备条件之一参与血液凝固过程的各种组分；其中大多是含糖的丝氨酸蛋白酶整个凝血过程大致上可分为两个阶段，凝血酶原的激活及凝胶状纤维蛋白的形成4凝血酶原激活编辑简介激活体内存在有内源性及外源性两种激活系统前者是指心血管内膜受损，或血液流出体外通过与异常表面接触而激活因子Ⅻ（Hageman factor)后者则由于组织损伤释放出因子Ⅲ，从而激活因子Ⅶ两者都能启动一系列连锁反应，并在因子Ⅹ处汇合，最后都导致凝血酶原的激活及纤维蛋白的形成。

内源性激活系统整个凝血酶的激活途径如图2所示当血液与带负电荷的胶原蛋白（皮肤血管外壁）或异体表面（如高岭土、玻璃等）接触时，因子Ⅻ就由酶原激活成Ⅻa，后者除能激括因子Ⅺ外，又同时使血浆前舒缓激肽释放酶激活激活后的激肽释放酶在高分子量激肽原的促进下反过来又进一步使因子Ⅻ激活，但此时不再是接触激活而是肽键水解激活（见蛋白水解酶），使成为因子Ⅻf这是一正反馈效应，不论Ⅻa或Ⅻf都具有相同的活力激活后的Ⅻa在Ca2+存在下接着又使因子Ⅸ激活因子Ⅻ是由596个氨基酸残基所组成，因子Ⅺ是由两个亚基所组成，每一亚基含607个氨基酸残基，其结构与血浆激肽释放酶很类似因子Ⅸ由416个氨基酸残基所组成，激活时释放出一肽段，形成由二硫键连结的两条肽链与磷脂结合的部位在轻链，而酶的催化活性部位则在重链活化的因子Ⅸa在Ca2+与磷脂存在下与因子Ⅷ形成复合物，使因子Ⅹ激活为因子Ⅹa在正常生理条件下磷脂由血小板提供，在此反应中因子Ⅸa起酶催化作用，而因子Ⅷ只是起调节作用，由于它也能与因子Ⅹ结合，从而使局部的底物浓度增高事实上单独因子Ⅸa也能使因子Ⅹ激活，但在因子Ⅷ参与下反应速度可增加数千倍以上因子Ⅷ还需有因子Ⅹa及凝血酶的激活而成为因子Ⅷ'，这里也是一正反馈效应。

因子Ⅷ是一分子量达百万以上的糖蛋白，高盐浓度下解离成分子量约20万的亚基若体内由于基因缺陷，因子Ⅷ欠缺或无活性，在临床上就表现出先天性血友病因此因子Ⅷ又称为抗血友病因子因子Ⅹ是由448个氨基酸残基所组成，激活时释放出一肽段，形成由二硫键连结的两条肽链它与因子Ⅸ相似，与磷脂及因子Ⅴ的结合部位在轻链，而酶的催化活性部位在重链激活后的因子Ⅹ与Ca2+、磷脂及因子Ⅴ共同形成一复合物，后者最终使凝血酶原激活为凝血酶因子Ⅴ的性质与因子Ⅷ有很多相似之处，它不是起酶的催化作用，而是加速凝血酶原的激活，当因子Ⅴ与磷脂同时存在时激活过程可加速2万倍同样因子Ⅴ也可被凝血酶激活成Ⅴ'，成为另一正反馈效应因子Ⅴ也是一大分子量的糖蛋白，由分子量约30万的亚基所组成，在体内极不稳定，容易被体内蛋白C（也是一种丝氨酸蛋白酶）所破坏，因此称为不稳定因子凝血酶原（即因子Ⅱ）由 581个氨基酸残基所组成，当被因子Xa复合物激活时，几乎同时在肽键Arg(精274)-Thr(苏275)及Arg(精322)-Ile(异亮323)处水解，并自N端释放出分子量约3万的肽段（残基1～274），形成由两条肽链通过二硫键连接的凝血酶激活后的凝血酶又能催化降解凝血酶原，在残基Arg(156)-Ser(157)处的肽键水解，释放出A肽段并形成新凝血酶原-S，后者就不易再被Xa所激活。

有人认为片段A通过Ca2+及磷脂与因子Xa相结合，如果此肽段被水解除去后，新凝血酶原-S就丧失与因子Xa结合的能力，即使它仍含有可被因子Χa专一水解的肽键，反应也极不易进行这是凝血酶原激活过程的一个重要的负反馈调节机制，避免了体内由于产生过量凝血酶而引起血栓当凝血酶原激活时从N端释放的肽段，大致上可分为两个区域，即A肽段（残基1～156）及S-肽段（残基157～274)此两肽段在氨基酸组成上特别是二硫键的位置非常相似，其中有31个氨基酸残基完全相同，在构型上似乎各自成为独立的单位，被称为“环饼”结构一般认为此两环形结构能分别与因子Xa相结合，因而可在两个肽键处（残基274～275,322～323）同时水解而激活成凝血酶如果只有残基 274处的肽键被因子Xa水解，生成的新凝血酶原-T则不能再激活成凝血酶外源性激活系统体内组织损伤时释放出因子Ⅲ，也称为组织因子在Ca2+存在下它能与血液中已活化的因子Ⅶ形成复合物，就能使因子Ⅹ激活，此后就与内源性激活途径的反应步骤相同通过外源性途径血液凝固在10多秒钟内即可完成，而通过内源性途径则需数分钟 凝血因子　因子Ⅲ为一膜糖蛋白，由263个氨基酸残基所组成，存在于血管内皮细胞，分布于体内各组织，在肺、脑、胎盘中更丰富。

如果细胞膜受到损失它就随之释放因子Ⅲ的作用类似于因子Ⅷ及Ⅴ，也是调节因子，不同的是，由于存在于膜上，因而无需血小板的磷脂参与因子Ⅶ激活因子Ⅹ的机理类似于因子Ⅸ上述内源或外源系统中各凝血因子Ⅻ、Ⅺ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅶ，凝血酶以及与凝血系统有关的激肽释放酶、蛋白C都属于丝氨酸蛋白酶，它们活性部位附近的氨基酸排列顺序都与胰蛋白酶极为相似，不同的是它们都是糖蛋白因子Ⅶ是由406个氨基酸残基所组成，激活时不。