内科学课件：淋巴瘤.ppt

淋淋 巴巴 瘤瘤Lymphoma恶性淋巴瘤(ML)是一类独立疾病的总称，包括不同的病理类型，每一病理类型有各自的形态学、免疫学表现、遗传学特征、临床特点和预后ML 分为NHL和HL两类，二者的发病率、生物学特性及临床经过方面均有显著差异 什么是淋巴瘤?分类及特点分类及特点l免疫系统的恶性肿瘤l分为NHL和HD两大类型l发生于体内的淋巴结和淋巴组织l与单核-巨噬系统、血液系统关系密切l全身各组织、系统均可受累l临床表现为肝、脾淋巴结肿大加全身症状 发病情况发病情况l发病率为1.5/10万, 有逐年上升趋势l国内发病率明显低于国外lNHL远远多于HDl男性多于女性l以青壮年多见淋巴瘤恶性细胞的起源淋巴瘤恶性细胞的起源lNHL 淋巴结或 B 60%, T30%, NKlHL 淋巴组织 未确定，可能为组织 细胞-霍奇金细胞 RS生发中心B细胞 HL病因和发病机制病因和发病机制l病毒病因学说 EB病毒 HTLV-1病毒l机体免疫功能异常 自身免疫性疾病: 干燥综合症, SLE, 使用免疫抑制剂后 免疫缺陷者病理和分类病理和分类lHD 以找到霍奇金细胞为诊断特征 其中双核霍奇金细胞又称R-S细胞 还有单核、多核霍奇金细胞 以发现R-S细胞最具诊断意义 预后与临床分期密切相关 NHL 淋巴结或骨髓中出现淋巴瘤细胞为特点 该类淋巴瘤细胞大小不一，异形性大 瘤细胞的数量可多可少，均有诊断意义 分低度恶性、中度恶性和高度恶性 临床预后与病理类型密切相关2000WHO2000WHO分类新观分类新观l具备科学性和精确性l各亚型与临床特征密切相关l各亚型有其独特特征l为淋巴瘤的理想分类临床分期和分组（临床分期和分组（Ann ArborAnn Arbor）lI期: 病变仅限于一个淋巴结区(I)或单个结外器官局限受累(IE)lII期:病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴结区(II),或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区(IIE)lIII期:横膈上下均有淋巴结病变(III), 可伴脾累及(IIIS), 结外器官局限受累(IIIE), 或脾与局限性结外器官受累(IIISE)lIV期: 一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯,伴或不伴淋巴结增大.或肝和骨髓受累,lB症状：发热，体重减轻，盗汗临床表现临床表现lHD: 无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大, 其次腋下 无原因持续性或周期性发热伴B症状 全身或局部皮肤瘙痒 酒后淋巴结痛NHL无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大纵隔常受累及B症状较少结外病变多脏器受累多皮肤损害多发展迅速, 远处播散多 HL NHL发病率 20% 80%疾病部位 结内多见 结内与结外局限性 常见 不常见扩散方式 向邻近淋巴结 向邻近或远处结外病变 不常见 常见腹部 不常见 不常见B症状 较常见 少见皮肤搔痒 常见 少见累及骨髓 少见 常见 淋巴瘤白血病 少见 常见 根治率 80% 40%预后 相对好 较差实验室检查实验室检查lHD 血象: 贫血, WBC增高, N增高, Eo增高 COOMB test + 骨髓可见R-S细胞 淋巴结活检可见R-S细胞 生化检查: ESR明显增高, LDH, ALP明显增高NHL血液:早期正常, 晚期20%发生ALLCOOMB test +生化检查: ESR明显增高, LDH, ALP明显增高血免疫球蛋白增高: IgG, IgMt(14;18)诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断l病理学检查: 淋巴结活检: 部位, 次数很关键 经皮肺穿刺, 支气管镜活检 经皮肝穿刺 经皮脾穿刺 皮肤活检 咽淋巴环活检 骨髓活检 开腹探查 影象学检查胸部X线,CT,腹部B超,CT, IG,全身骨骼扫描ECT全身淋巴结显象 生化学检查ESRLDHB2-MGIgALP鉴别诊断鉴别诊断l淋巴结炎l淋巴结核l传染性单核细胞增多症l风湿类疾病l败血症l其他器官肿瘤淋巴瘤的治疗淋巴瘤的治疗l放疗l化疗l手术l免疫治疗l骨髓移植 HD NHL手术 I期,巨块型 脾淋巴瘤, 黏膜相关淋巴瘤单纯放疗 IA, IIA 低恶I, II, 部分IIIA, IVA(扩大照射) (斗蓬, 倒Y) (斗蓬, 倒Y)化疗加放疗 IB,IIB,III,IV 低恶IIIB, IVB(COP) (局部照射) (MOPP) 中高恶I,II,III,IV(CHOP)免疫治疗 IFN IFN, 抗CD20单抗骨髓移植 难治, 复发性 难治, 复发性,中高恶晚期 HD NHL MOPP(14d): CHOP(5d): M:4mg/m2d1,d8 C:750mg/m2d1 O:2mg/d1,d8 O:1.4mg/m2d1 P:70mg/m2d1-14 H:50mg/m2d1 P:40mg/d1-14 P:100mg/m2d1-5 COPP:OPP同上 COP:OP同上 C:600mg/m2d1,d8 C:400mg/m2d1-5 国际预后指数（国际预后指数（IPIIPI）判断参数：各为1分 - 年龄60岁 - 晚期（III或IV期） - 结外侵犯部位：一个部位 - PS 2 - 血清LDH：异常 IPI：累计积分为4或5分为高危预后预后lHD:预后相对好lNHL:预后不良。