课件：横纹肌溶解综合征3.ppt

横纹肌溶解综合征急性肾功能衰竭(RM-ARF),以岭医院 李会芳 2015年12月,病例分析,1、患者男性，24岁 2、剧烈运动后出现全身肌肉酸痛，腹痛；酱油色尿，伴少尿24小时 3、查体：体温 36.3℃ 脉搏 72次/分 呼吸 18次/分 血压 131/87mmHg 心肺阴性；腹部平软，肝脾肋下未及，腹水征阴性双肾区无叩压痛，双下肢轻度浮肿化验结果：,门诊化验：血常规：WBC:13.02 N:77.1%L:16.4% Hb:169 PLT:194 尿常规：胆红素：++尿胆原：++PRO：+++潜血：+++ ；红细胞：1.5/HP 结晶：11个肾功能：BUN12.48mmol/L CREA：466.0umol/L UA：616 ；肝功能：ALT：521.0 AST：1920 TBIL：27.50 DBIL 8.7 IBIL 18.8 CK：133810.0 CK-MB：2810.0 ； LDH:4040 HBDH:1990 CRP:11.0 P:1.63 GLU:7.5.血电解质、淀粉酶、体液免疫正常（6.13）西医诊断：,1.急性肾功能衰竭 2.急性肾小管坏死 3.横纹肌溶解症 4.多脏器功能障碍综合征（肾、肝、心）,治疗：,1、紧急血液透析治疗，补液、补碱。

肾功能：BUN13.35mmol/L CREA：605umol/L UA：510 ；TBIL：23.7 IBIL 17.10 CK：37926.0 CK-MB 9953.0 ； LDH:1729 HBDH:1116肝功能：ALT：430.0 AST：960.0 CRP:11.0 P:1.62 GLU:7.06.（6.14）,化验检查演变过程：,CK：169.0 CK-MB 10.0 ； LDH:240 HBDH:243 （6.23、肌酶降至正常，发病第10天） 肝功能：ALT：55.0 AST：18.0.0 P:2.27 钙：2.05（ 6.25 ）. 肾功能：BUN29.96mmol/L CREA：1097.0umol/L UA：588 （6.25肾功能损伤高峰，发病第12天）； 肾功能：BUN2.47mmol/L CREA：93.0umol/L UA：272（7.28）,尿量监测：,入院后无尿 24小时尿量约：420ml（6.18） 24小时尿量约：1050ml （6.22）停止血液净化治疗，等待肾功能自然恢复（入院第10天） 当时化验结果：肾功能：BUN：26.51mmol/L CREA：1014.0umol/L UA：293.0umol/L ；肝功能：ALT：122.0 AST:42.0 CHE:5743CK：310.0 CK-MB：11.0 LDH：346.0 HBDH：214.0 HCY：25.6磷：2.12； 24小时尿量约：2110ml （6.25）,尿量变化,24小时尿量约：4310ml （6.27） 24小时尿量约：9045ml （7.1） 24小时尿量约：2440ml （7.16） 血液透析共7次（6.20最后1次）,横纹肌溶解综合征：,是指一系列影响横纹肌细胞膜、膜通道及其能量供应的多种遗传性或获得性疾病导致的横纹肌损伤，细胞膜完整性改变，细胞内容物（如肌红蛋白、肌酸激酶、小分子物质等）漏出，多伴有急性肾功能衰竭及代谢紊乱。

研究：RM-ARF：51%；病死率：32%，占同期ARF：5-10%病因介绍,横纹肌的病因十分复杂，国外有人研究指出获得性病因就有190余种，遗传性相关的病因40余种，常见原因： 有过量运动、肌肉挤压伤、缺血、代谢紊乱（低钾血症、甲状腺功能减退、糖尿病酮症酸中毒）、极端体温（高热、低热）、药物（降脂药、乙醇、海洛因、巴比妥类、可卡因、水杨酸类、CO、昆虫毒类）、毒物、自身免疫（多发性肌炎、皮肌炎）、感染（流感、狂犬病、菌痢等）等常见的遗传相关因素如：肌酸磷酸化酶缺陷，肉毒碱软酰基转移酶II缺乏等病因 在病理生理学机制上主要有缺血损伤和ATP耗竭、肌浆网钙调节受损、低钾、组织氧化应激其中肌红蛋白对于肾脏的直接损伤是导致急性肾衰竭的最直接原因 横纹肌溶解所致急性肾衰病理为急性肾小管坏死；发生机制：①肾小管堵塞；②小管氧化物损伤；③肾缺血（包括血管收缩及低血容量,发病机制：,肌肉损伤时血容量转移至受损肌肉处，肾内血管收缩，有效肾血流下降20%，心搏出量下降30%，交感神经元亢进；肾素-血管紧张素活性增加，前列腺素活性下降，NO合成下降，肾小球微血栓形成，造成有效循环血容量下降和肾脏缺血Mb本身对肾小管无毒性作用，滤入肾小管后，在小管酸性尿液的环境下（PH＜5.6），离解成铁色素和铁蛋白，后两者对肾小管上皮细胞产生铁-色素介导脂质过氧化作用而致毒性。

色素管型和尿酸管型阻塞肾小管，GFR下降另外，肾小球纤维蛋白沉积和微血栓形成可合并DIC发病机制,横纹肌溶解引起机体细胞免疫过度活化，从而产生可溶性炎性介质，如细胞因子、补体活化成分、趋化因子等，它们参与了RM的病理过程，可并发MODS，而影响预后 25%伴肝功能损害；10%合并DIC临床表现,有造成横纹肌溶解症的因素 肌肉的疼痛、压痛、肿胀及无力等肌肉受累的情况，亦可有发热、全身乏力、白细胞和（或）中性粒细胞比例升高等炎症反应的表现 尿外观：呈茶色或红葡萄酒色尿因本病大约30%会出现急性肾衰竭，当急性肾衰竭病情较重时，可见少尿、无尿及其他氮质血症的表现,检查方法,血液检查 生化检查示血清肌酶及其他肌酶（肌酸激酶，转氨酶、醛缩酶、乳酸脱氢酶等）增高；肌酐、尿素氮、尿酸水平升高，高钾、高磷，代谢性酸中毒；可伴血小板减少及弥散性血管内凝血等血液系统异常；肌红蛋白血症 尿液检查 肌红蛋白尿，尿常规：常有蛋白尿；尿沉渣：无红细胞或少量红细胞、颗粒管型，尿肌红蛋白升高 肌肉检查 （1）骨99TcMDP显像受累肌肉高摄取 （2）MRI检查受累肌肉肿胀且T1、T2相均为高信号 （3）肌电图受累部位肌源性损伤。

心电图 重点检查高血钾对心肌的损害临床进程分型:,轻型：短暂少尿，无尿，Scr、BUN轻度上升；很快恢复排尿，肾功能恢复正常 重型：典型ATN表现，少尿期：7-14d；需血透2-3周，经积极治疗肾功能可恢复正常，少数转为慢性，需长期血透治疗诊断标准:,1、不同程度的肌肉肿胀、肌无力、肌痛 2、血清CPK峰值升高至正常值5倍以上，或10000U/L 3、实验室检查有高磷、高钾、低钙、代谢性酸中毒 4、高分解代谢诊断（参考）,1.高度怀疑 （1）有典型病史（包括可疑病因、肌肉表现及尿色改变）； （2）尿常规有“血”，但镜检无红细胞或少量红细胞； （3）血清肌酶高于正常值5倍，通常肌酸激酶（CK）10000U/L，乳酸脱氢酶等也升高，但无明显心脏疾病或同功酶也升高提示为骨骼肌来源 2.确诊有赖于血或尿的肌红蛋白的测定 （1）免疫化学法最敏感 （2）放免法正常水平：血肌红蛋白为3～80ng/ml，尿为3～20ng/ml （3）尿肌红蛋白浓度≥250ug/ml（对应于约100g肌肉损伤），则尿液颜色明显改变 （4）部分病例血或尿中的肌红蛋白增多并不能被及时检测到，因为横纹肌溶解后肌红蛋白释放早，肾功能正常时清除快，即亚临床型横纹肌溶解。

RM-ARF危险因素：,1血CPK峰值持续≥16000U/L、血磷≥2mmol/L ;血钾≥5mmol/L ;血钙≤2mmol/L ;低蛋白血症（≤20g/L）；尿PH：偏低、代谢性酸中毒（CO2CP≤15mmol/L）； 2、脱水状态，年龄＞70岁； 3、糖尿病非酮症酸中毒肌红蛋白诊断价值,Mb由卷曲多肽和色素组成，相对分子质量为：17.8kd；约为血红蛋白1/4；半衰期为1-3小时，6h后从血中完全消失，绝大部分由肾脏快速排出故患者发生RM至ATN以前，血Mb浓度可不升高，仅尿中浓度升高ARF时Mb大量储留、血浓度增高，但波动的，干扰因素多，对于诊断RM无直接临床意义血CPK清除较慢，半衰期长达1.5d，能正确反应肌肉受损情况，更敏感鉴别：,应注意与其他导致肌无力的疾病鉴别如：非坏死性急性肌病、严重疾病性肌病、皮肌炎、周期性麻痹、格林巴综合征等疾病.,治疗原则,1、早期诊断：入院后均常规给予血清激酶、肾功能、电解质及尿肌球蛋白（尿隐血）等检查，CPK的变化作为主要诊断指标，CPK的峰值与RM-ARF的发生率和严重程度正相关 2、早期治疗：早期给予5%碳酸氢钠500-700ml静脉应用，迅速纠正酸中毒。

避免肌红蛋白沉积在肾小管；用生理盐水和胶体液扩充血容量，及时恢复血流，减少肌肉损伤，纠正低血容量，胶体液为1/3-1/2；加强营养支持及原发病的治疗预防感染，纠正脱水，维持水电解质平衡，活血化瘀，保护肾脏，应用止血脱水剂有局部性肌肉坏死的，切除坏死肌肉组织 3、尽早给予患者血液净化治疗，以免延误抢救时机 4、在治疗过程中严密的观察与正确的护理碱化尿液:,可使血PH值维持在：7.4-7.45 尿PH＞6.5 血碳酸氢根＞25mmol/L,血液净化的选择:,文献报道:肌红蛋白分子量为17800；理论上很难为HD所清除，易被PE、HDF、HP所清除；不仅能清除肌红蛋白等大中分子物质，特别是能迅速清除患者体内循环中瀑布样连续效应而产生的炎性介质，减轻心、肺、脑等脏器损伤关于补钙？,低血钙除非有手足抽搐，应避免静脉补钙该类患者体内不缺Ca++，肌肉溶解使大量钙转移至受损肌肉处，待肌肉恢复，血钙流入细胞外液，同时肾功能好转，血磷下降，刺激活性维生素D3的分泌，增加钙的重吸收，大量静脉补钙易诱发高钙危象和心肌电生理改变；文献报道：RM-ARF肾功能恢复约20%的患者可有一过性高钙血症。