1、维生素D缺乏性佝偻病 Vitamin D deficiency rickets,1,概述,定义：是由于体内维生素D不足，致使钙磷代谢紊乱而产生的一种以骨骼病变为主的慢性营养缺乏病。 中医病名：本病属于中医学五迟、夜惊、汗证等病证范畴。 发病情况：好发于2岁以下婴幼儿，以冬春两季为多见，我国北方发病率高于南方，工业城市高于农村，人工喂养的婴儿发病率高于母乳喂养者。 预后：本病一般预后良好，但病情重、迁延失治者，常可遗留骨骼畸形，甚或影响儿童正常生长发育。,2,病因病机,病因: 先天禀赋不足，胎元失养； 后天养护失宜，日照不足、喂养不当； 他病久病，损伤脾胃等。 以先天禀赋不足，后天养护失宜为多见。 病位:脾、肾，常累及心、肺、肝三脏。 病机之关键：脾肾不足，精血亏虚，骨脉失养。,3,精血有亏 肾精不足，骨髓不充 齿迟、发迟、头颅软化,先天不足 肾,影响胎儿 肝 精血不足，筋骨失养 立迟、行迟,生化乏源 不能化生精微滋养肌肉 四肢 唇口、颈项、肌肉、四肢软弱无力,后天不足 脾 心 心血不足，神窍不利 语迟,气血虚弱 脾虚则肝旺 肝阳内亢阳失潜藏 烦躁夜啼、冒汗、寐而不宁,4,病因病理,1、
2、维生素D来源、代谢和生理功能 （1）来源和代谢 维生素D为脂溶性维生素，其来源有二个途径，一是内源性。,5,VD来源3,6,二是外源性：主要从某些动物性食物（肝、蛋、乳）及植物性食物中获得。,7,蛋黄,8,肝,9,母乳,10,VD2来源,11,无论是内源性维生素D，还是外源性的维生素D均无活性。 维生素D（D3、D2） 肝 25-羟胆骨化醇25-（OH）D3（才有微弱的抗佝偻病作用）,经维生素D结合蛋白转运,肝细胞内25-羟化酶作用下,12,肾近曲小管 （再一次羟化） 1，25二羟胆骨化醇1，25（OH）2D3 1，25（OH）2D3是体内VitD的活动形式，具有很强的生物活性，其活性约为25（OH）D3的100200倍，有很强的抗佝偻病作用。,上皮细胞线粒体内1-羟化酶,13,（2）1，25（OH）2D3的生理功能 对肠的作用：促进小肠粘膜对钙、磷的吸收，1，25（OH）2D3能增进小肠粘膜对钙的吸收，进而促进对磷的吸收。 对肾的作用：促进肾近曲小管对钙、磷的重吸收，降低尿中钙、磷排出量，提高血中钙、磷浓度。 对骨的作用：一是促进旧骨质脱钙。使旧骨中的骨盐溶解，钙磷运到血液中，增加细
3、胞外液钙、磷的浓度。二是促进成骨细胞的功能。使骨细胞形成骨样组织，促进血中钙、磷沉积于骨骼的生长部位，形成新骨，并使骨骼不断生长。 总之，血Ca2+、P3+, 促进新骨形成。,14,肾中1，25（OH）2D3的生成受血清钙、磷浓度，甲状旁腺素和降钙素的调节。 血钙 PTH 1，25（OH）2D3 血钙 CT 1，25（OH）2D3 ,15,3、病因,（1）日光照射不足：内源性VitD生成减少。寒冷地区的婴幼儿，冬季不常到户外活动，空气中烟尘过多或雨雾季节过长，以及穿衣过多，玻璃遮挡等，影响到光照时间和强度，故本病北方较南方多，冬季较夏季多。,16,（2）维生素D摄入不足：外源性VitD补充减少。 天然食物含维生素D少，蔬菜及水果含量极微，不能满足婴幼儿对维生素D的需要，若不晒太阳或不补充鱼肝油，就易患佝偻病。,17,（3）食物中钙、磷比例不当：母乳含钙、磷的比例较合适（2：1），有利于钙的吸收，人工喂养者较母乳喂养者更易发生佝偻病。因此应提倡母乳喂养，并及时添加含VitD的辅食。,18,（4）生长发育过快：骨骼的生长速度与维生素D和钙的需求成正比。婴儿期生长快，维生素D需求量大，佝偻病
4、的发生率最高。2岁以后生长速度减慢，且户外活动增多，佝偻病的发病明显减少。早产儿，多胎儿和低出生体重儿体内维生素D储备少，出生后生长快，更易缺乏维生素D而患佝偻病 。,19,（5）疾病或药物的影响 慢性胃肠疾病及肝胆系统疾病，影响维生素D的吸收和利用。 肝、肾严重病变可致维生素D羟化障碍，1，25（OH）2D3不足，可影响钙磷的吸收、利用，引起佝偻病。 长期服用苯妥英钠、苯巴比妥类药物可促进肝氧化酶的作用，使VitD3和25（OH）D3分解，因而失去活性，过久可导致佝偻病。,20,4、病理,维生素D缺乏 骨样组织钙化障碍 肠钙磷吸收减少 血钙降低 甲状旁腺代偿机能 尿排磷增加 增强 不足 骨钙不能游离入血 血磷降低 旧骨脱钙增加 骨样组织堆积 血钙降低 血钙正常或稍低 钙磷乘积降低 佝偻病 佝偻病手足搐搦症,21,临床表现,根据临床症状，血液生化及X线检查，本病可分四期。 （一）活动早期（初期）：始于23个月 1、神经精神症状：易激惹，夜寐不安，烦躁多哭，多汗（与室温、季节无关）、枕秃（因汗多而摇头擦枕所致）。 2、骨骼改变：不明显（X线检查多正常或仅有钙化线轻变模糊）。,22,枕秃,
5、23,（二）活动期（激期）：常见于3个月至2岁的小儿， 1、神经精神症状：上述表现更加明显 2、骨骼表现： （1）头部：颅骨软化，方颅，前囟迟闭，乳牙萌迟。,24,颅骨软化以手指按压顶骨或颅骨中央部分，有乓乒球样感觉，多见于36个月婴儿，是活动期佝偻病最早出现的骨骼体征。 方颅额顶部出现对称性颅骨圆突，系骨膜下骨样组织堆积过多所致，多见于59个月以上小儿。 前囟迟闭常超过1.5岁，甚至迟至23岁。 乳牙萌迟可迟至10个月甚至1岁多方出牙。,25,方颅,26,头部,27,（2）胸部 肋骨串珠，郝氏沟，鸡胸或漏斗胸 肋骨串珠肋骨骨骺处膨大，重者一望可见，多见于第四肋以下，以第7-10肋为明显。向内隆起部分较大，可使肺受压致局部肺不张。,28,串珠,29,鸡胸或漏斗胸：肋骨骺部内陷使胸骨凸出，胸腔前后径增大，称为鸡胸；胸骨下部凹陷，成为漏斗胸。,30,鸡胸、漏斗胸、,31,漏斗胸,32,郝氏沟重症佝偻病肋骨软化，被膈肌收缩牵拉而内陷，形成横沟，称郝氏沟。,33,郝氏沟,34,胸部,35,（3）四肢 手、脚镯，腿的畸形 手、脚镯腕部桡骨及尺骨末端的肥厚、膨出，形成环状隆起，状似手镯；踝上的类似
6、畸形，不如腕部明显，称脚镯，多见于6个月以后的小儿。,36,手镯,37,腿的畸形有X形腿及O型腿。 O型腿两足跟靠拢时，两膝关节不能并拢，相距6cm为重度畸形。 X型腿则在膝关节并拢时两踝关节不能靠拢，畸形程度的确定同O形腿。,38,O型腿,39,X型腿,40,手脚,41,3、其他症状：可有肌肉松弛，肌力减弱，以至坐、立、行较迟；腹壁肌肉松弛引起蛙腹。患儿条件反射形成缓慢，重者可有精神呆滞，表情淡漠，贫血及肝脾肿大。,42,肌肉松软,表情淡漠,43,蛙腹和脊柱畸形,44,（三）恢复期：治疗后症状改善，体征减轻，骨骺重现临时钙化带。 （四）后遗症期（非活动期）：大多见于3岁以后。症状消失，骨骺改变不再进展，X线检查恢复正常，留下轻重不等的骨骼畸形，轻者可在生长发育过程中渐行矫正。,45,生化检查,正常 初期 极期 恢复期 血钙 2.25-2.75mmol/L 正常或稍低 降低 稍低或正常 (9-11mg/dl) 血磷 097-1.61mmol/L 渐至正常，比 (3-5mg/al) 降低 更显著降低 Ca2+先恢复 钙：磷 2:1 增高 低于初期 更低 钙磷 40 40无活动性佝偻病；3
7、0-40可疑为佝偻病。,46,X线检查,初期：正常，或仅有钙化线轻变改变。 激期：临时钙化带消失，骨骺软骨部加宽，干骺端呈杯口状或至毛刷状改变，骨干均匀脱钙或骨折 后遗症期：恢复正常。,47,骨,48,佝偻病骨骼片,49,50,诊断与鉴别诊断,1、诊断：根据临床症状，体征，X线骨骼改变，血生化检查，结合年龄、季节、地域，光照不足及喂养等，诊断不难。 碱性磷酸酶增高早于骨骼体征和X线改变，有助于早期诊断。 1、25一二羟基胆骨化醇或血清中25-羟胆骨化醇常在活动早期已降低。对早期诊断常比其他检查更灵敏可靠。,51,诊断,临床分期：初期、激期、恢复期、后遗症期 临床分三度：. 轻度颅骨软化、囟门增大、轻度方颅、肋骨串珠、 肋软骨沟； 中度典型串珠、手镯、肋软骨沟、轻或中度鸡胸、 漏斗胸、O形或X形腿、可有囟门晚闭、出牙迟 重度明显肋软骨沟、鸡胸、漏斗胸、O形或X形腿、 病理性骨折。,52,2、鉴别诊断： 呆小病：由甲状腺功能低下所致。 相同点：生长发育迟缓，体形短小（更为严重）。 不同点：智力落后，有呆小病特殊面容，眼距宽，眼裂小，唇厚，舌厚大等，血清钙、磷正常。X线虽见骨龄较正常同龄儿迟
8、，但钙化正常。 远端肾小管酸中毒：2-3岁以后发病，以多尿，碱性尿，代谢性酸中毒，高血氯，低血磷，低血钾为特征，生长发育明显落后。,53,54,肾性佝偻病：为慢性肾功能障碍所致的钙磷化谢失常。血Ca2+ 血P3- X线见骨质普遍性脱钙。治疗应积极改善肾功能，给予大剂量VitD3或1，25-（OH）2D3治疗。 此外，还应与维生素D依赖性佝偻病、范可尼综合征等鉴别。 维生素D依赖性佝偻病：常染色体隐性遗传，多于1岁内发病，有严重佝偻病症状，生长发育落后，有低钙、低磷血症，可出现高氨基酸尿症。 范可尼综合征：为常染色体隐性或显性遗传，多在出生46个月后发病，有多饮多尿，乏力，营养不良，肝脾肿大，发育迟缓和重度佝偻病等表现，有氨基酸尿，肾性糖尿、低血磷和尿磷增多表现。,55,辨证论治,一、辨证要点 本病总属虚证，辨证以脏腑辨证为纲，再辨病情轻重及病变部位。 二、治疗原则 本病治疗，当以“虚则补之”为基本法则。补虚重点在脾肾，俟脾气健旺，肾气充盈，精血丰沛，脏腑骨脉得养，则诸证可除。初期治宜健脾益气为主，激期治宜补肾填精为主，出现兼证者，又当参合其他治法随证施之。同时，应强调对患儿的养护，勤晒
9、太阳，供给丰富营养，及时添加辅食，活动期避免久坐、久立及早走，积极防治外感等，方能取得好的疗效。,56,三、证治分类 1. 肺脾气虚 证候 多汗易惊，睡眠不安，面色少华，肌肉松软，纳呆便溏，发稀枕秃，囟门开大，或形体虚胖，反复感冒，舌质淡，苔薄白，脉软无力。 辨证要点 本证见于佝偻病的初期，由肺虚卫表不固，脾虚运化失健所致。临证以肺脾气虚兼心神不宁为辨证要点。若病情进展，则转为激期。 治法 健脾益气，补肺固表。 方药 人参五味子汤加减。,57,2. 脾虚肝旺 证候 头部多汗，发稀枕秃，囟门迟闭，出牙延迟，坐立行走无力，夜啼不宁，易惊多惕，甚则抽搐，纳呆食少，舌质淡，苔薄白，脉细弦。 辨证要点 本证见于佝偻病激期，由脾虚气弱，化源不足，肝阳亢旺所致。脾虚化源不足则多汗发稀，纳呆乏力；肝旺动风则夜啼易惊，多惕抽搐，坐立行走无力。若病情久延，肾精亏损，骨失充养，则发生骨骼畸形。 治法 健脾助运，平肝熄风。 方药 益脾镇惊散加减。,58,3. 肾精亏损 证候 面白虚烦，形瘦神疲，筋骨萎软，坐立行迟，头颅方大，肋骨串珠，手镯脚镯，鸡胸龟背，下肢弯曲，舌质淡，舌苔少，脉细无力。 辨证要点 本证见于佝偻病激
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