重医大儿科护理学课件14川崎病
川崎病川崎病(Kawasaki Disease)提提 纲纲n 概述概述n 病因和发病机制病因和发病机制n 病理病理n 临床表现临床表现n 实验室检查实验室检查n 诊断标准诊断标准n 治疗治疗n 护理护理 概概 述述 川崎病：是一种以全身中、小动脉为 主要病变的急性发热性出疹性疾病。概概 述述 -1967年川崎（Tomisaku Kawasaki)在日本对本 病作了详细报导，故称为川崎病-全世界均有发病，以亚洲为主，美国每年3000 例，日本已有15万病儿-1976年我国首例川崎病报导，发病率逐年增多，呈散发或小流行-20%的病例发生冠状动脉损害，在日本和美国 是首位继发性心脏病-80%为5岁以下，平均发病年龄1.5岁，男女=1.5:1 提提 纲纲n 概述概述n 病因和发病机制病因和发病机制n 病理病理n 临床表现临床表现n 实验室检查实验室检查n 诊断标准诊断标准n 治疗治疗n 护理护理 病 因 -流行病学、临床表现支持感染（立克次体、丙酸 杆菌、葡萄球菌、链球菌、逆转录病毒），但均未能证实。-也有人认为与环境污染、药物、化学剂、清洁剂等有关。发 病 机 制 -微生物超抗原激活具有遗传易感性患儿 的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫 性损伤，引起全身性血管炎。-超抗原包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红 斑毒素,中毒性休克综合征毒素-1等.提提 纲纲n 概述概述n 病因和发病机制病因和发病机制n 病理病理n 临床表现临床表现n 实验室检查实验室检查n 诊断标准诊断标准n 治疗治疗n 护理护理 病病 理理 全身性血管炎,累及小,中,大动脉,易累及冠状动脉 -I 期:1-2周,大、中、小血管炎和血管周围炎,白细 胞浸润和水肿 -II期:2-4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层断 裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤 -III期:4-7周,中动脉发生肉芽肿 -IV 期:7周-数年,血管内膜增厚,出现瘢痕,阻塞 的动脉可再通 提提 纲纲n 概述概述n 病因和发病机制病因和发病机制n 病理病理n 临床表现临床表现n 实验室检查实验室检查n 诊断标准诊断标准n 治疗治疗n 护理护理 临临 床床 表表 现现 1.发热:持续1-2周或更长,达39-400C呈稽留 或弛张热型，抗生素治疗无效2.双眼球结合膜充血,于起病34天出现，无脓性分泌物,热退后消散 3.口唇及口腔粘膜出血,杨梅舌,唇皲裂4.手足硬性水肿和掌跖红斑,恢复期指趾端 膜状脱皮,指趾甲有横沟，重者指趾甲 可脱落 球结合膜充血 (Female 2 years,4th day of illness)临临 床床 表表 现现 1.发热:持续1-2周或更长,达39-400C呈稽留 或弛张热型，抗生素治疗无效2.双眼球结合膜充血,于起病34天出现，无脓性分泌物,热退后消散 3.口唇及口腔粘膜出血,杨梅舌,唇皲裂4.手足硬性水肿和掌跖红斑,恢复期指趾端 膜状脱皮,指趾甲有横沟，重者指趾甲 可脱落 唇皲裂、出血 (Female 2 years,4th day of illness)临临 床床 表表 现现 1.发热:持续1-2周或更长,达39-400C呈稽留 或弛张热型，抗生素治疗无效2.双眼球结合膜充血,于起病34天出现，无脓性分泌物,热退后消散 3.口唇及口腔粘膜出血,杨梅舌,唇皲裂4.手足硬性水肿和掌跖红斑,恢复期指趾端 膜状脱皮,指趾甲有横沟，重者指趾甲 可脱落 红色硬肿 (Female 1.5 years,6th day of illness)临临 床床 表表 现现 1.发热:持续1-2周或更长,达39-400C呈稽留 或弛张热型，抗生素治疗无效2.双眼球结合膜充血,于起病34天出现，无脓性分泌物,热退后消散 3.口唇及口腔粘膜出血,杨梅舌,唇皲裂4.手足硬性水肿和掌跖红斑,恢复期指趾端 膜状脱皮,指趾甲有横沟，重者指趾甲 可脱落 脱 皮 (Male 3 years,12th day of illness)临临 床床 表表 现现 5.皮肤表现:多形性皮疹和猩红热样皮疹,肛周皮肤发红、脱皮。6.颈淋巴结肿大:单侧或双侧，坚硬有触痛，无化脓。病初出现，热退时消散。7.心血管表现:心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。冠状动脉瘤或狭窄,心肌梗塞,心源性休克甚至猝死。8.其他:无菌性脑膜炎,消化道症状,关节痛 和关节炎 皮 疹 (Male 7 months,4th day of illness）临临 床床 表表 现现 5.皮肤表现:多形性皮疹和猩红热样皮疹,肛周皮肤发红、脱皮。6.颈淋巴结肿大:单侧或双侧，坚硬有触痛，无化脓。病初出现，热退时消散。7.心血管表现:心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。冠状动脉瘤或狭窄,心肌梗塞,心源性休克甚至猝死。8.其他:无菌性脑膜炎,消化道症状,关节痛 和关节炎-发生冠状动脉瘤瘤的危险因素：1岁内男婴，发热2周以上，血沉 100mm/hr 或持续4周以上，有体动脉瘤。-心肌梗塞的危险因素：冠状动脉瘤 8mm,呈囊状/连珠状/香肠状，急性期发热 3周，年龄 2岁，单用糖皮质激素治疗。多发生于16周，发生率15%30%发生率1%2%，多于1年内（2 4周）。多无临床表现。提提 纲纲n 概述概述n 病因和发病机制病因和发病机制n 病理病理n 临床表现临床表现n 实验室检查实验室检查n 诊断标准诊断标准n 治疗治疗n 护理护理 实实 验验 室室 检检 查查 无特异性实验室检查！-血液学检查：WBC，中性；轻度贫血；血小板；急性期反应物（CRP，SR）-免疫学检查：免疫球蛋白 -心电图：ST-T改变，心动过速-胸片：肺纹理增多，模糊或有片状影，心影可扩大 -超声心动图：可有冠状动脉扩大，狭窄和 瘤形成 -冠状动脉造影：可了解冠状动脉病变程度 提提 纲纲n 概述概述n 病因和发病机制病因和发病机制n 病理病理n 临床表现临床表现n 实验室检查实验室检查n 诊断标准诊断标准n 治疗治疗n 护理护理 诊诊 断断 标标 准准 发热 5天以上+以下5项中的4项即可确诊：（1）四肢变化：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮。（2）多形性皮疹。（3）眼结膜充血。（4）唇及口腔粘膜充血，唇皲裂和杨梅舌。（5）颈淋巴结肿大 不足5项，而有冠状动脉损害者也可确诊 提提 纲纲n 概述概述n 病因和发病机制病因和发病机制n 病理病理n 临床表现临床表现n 实验室检查实验室检查n 诊断标准诊断标准n 治疗治疗n 护理护理 治治 疗疗 控制炎症 -大剂量（12g/kg）丙种球蛋白静滴（IVIG）可迅速退热，预防冠状动脉病变发生 -阿司匹林：具有抗炎、抗凝作用 持续 6 8周，冠状动脉损害者应延长治疗 -糖皮质激素：不宜单独使用，IVIG治疗无效的 可考虑使用 抗血小板聚集：潘生丁 对症治疗：补液、护肝、控制心衰、纠心律失常 有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗 手术治疗：冠状动脉搭桥术 提提 纲纲n 概述概述n 病因和发病机制病因和发病机制n 病理病理n 临床表现临床表现n 实验室检查实验室检查n 诊断标准诊断标准n 治疗治疗n 护理护理 护护 理理 发热的观察与护理发热的观察与护理 -每每4h4h测温一次测温一次 -体温超过体温超过38.538.5进行物理降温进行物理降温 -保持皮肤干燥，以免受凉保持皮肤干燥，以免受凉 -鼓励患儿多饮水鼓励患儿多饮水 -静脉补液：补液量静脉补液：补液量8080100ml/kg100ml/kg 护护 理理 口腔粘膜的观察与护理 -3%硼酸溶液轻洗口腔 bid，操作时避免 发生出血和疼痛 -在进食前后饮用少量温开水，保持口腔 清洁，促使创面愈合。-口唇皲裂用消毒石蜡油涂搽、防止皲裂 引起出血和疼痛 -观察口腔粘膜有无糜烂、溃疡及其演变情况。护护 理理 皮肤的护理皮肤的护理 -脱屑时，不要人为撕拉，损伤皮肤的完整脱屑时，不要人为撕拉，损伤皮肤的完整 性，应让受损皮肤自行脱落性，应让受损皮肤自行脱落 -可能发生脱发，注意头部清洁，定时洗头可能发生脱发，注意头部清洁，定时洗头 防止头皮损伤防止头皮损伤 护护 理理 药物治疗的观察与护理药物治疗的观察与护理 -阿司匹林：饭后服药，将阿司匹林溶于阿司匹林：饭后服药，将阿司匹林溶于 少量温开水中饮服。减少药物对胃少量温开水中饮服。减少药物对胃 粘膜的刺激粘膜的刺激 -丙种球蛋白：丙种球蛋白：严格控制速度，开始严格控制速度，开始10-20ml/h,10-20ml/h,观察观察3030分分 钟如无反应钟如无反应,将余量在将余量在10-12 h10-12 h内平均滴入内平均滴入.现配现用，室温下放置时间不超过现配现用，室温下放置时间不超过4 4小时小时 使用过程中注意有无血清学反应（发热、使用过程中注意有无血清学反应（发热、寒战、皮疹、心慌、胸闷、呼吸困难等）寒战、皮疹、心慌、胸闷、呼吸困难等）护护 理理 饮食护理：高蛋白质、营养丰富、易消化饮食护理：高蛋白质、营养丰富、易消化 的低盐流质或半流质，食物宜温凉。的低盐流质或半流质，食物宜温凉。健康指导：健康指导：-做好疾病的宣教工作，消除家属焦虑做好疾病的宣教工作，消除家属焦虑 情绪，以配合治疗。情绪，以配合治疗。-出院后遵照医嘱坚持服药，并注意观出院后遵照医嘱坚持服药，并注意观 察药物的副反应。察药物的副反应。-特别强调按期来院复查的重要性。特别强调按期来院复查的重要性。预预 后后 为自限性疾病，多数预后良好，为自限性疾病，多数预后良好，未经治疗者冠状动脉瘤发生率为未经治疗者冠状动脉瘤发生率为 20%20%30%,30%,病死率病死率 0.1%0.1%。50%50%的冠状动脉瘤于的冠状动脉瘤于1 12 2年内消失，年内消失，但可留有管壁增厚和功能异常但可留有管壁增厚和功能异常 （成人冠状动脉心脏病？）。（成人冠状动脉心脏病？）。复发率为复发率为1%1%3%3%。随随 访访 无冠状动脉瘤者：出院后无冠状动脉瘤者：出院后1 1，3 3，6 6，1212，2424月作全面检查（体格月作全面检查（体格 检查，检查，EKGEKG，UKGUKG）有冠状动脉瘤者：应有冠状动脉瘤者：应6 61212月一月一 次长期随访次长期随访Thanks for your attention
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川崎病川崎病(Kawasaki Disease)提提 纲纲n 概述概述n 病因和发病机制病因和发病机制n 病理病理n 临床表现临床表现n 实验室检查实验室检查n 诊断标准诊断标准n 治疗治疗n 护理护理 概概 述述 川崎病：是一种以全身中、小动脉为 主要病变的急性发热性出疹性疾病。概概 述述 -1967年川崎（Tomisaku Kawasaki)在日本对本 病作了详细报导，故称为川崎病-全世界均有发病，以亚洲为主，美国每年3000 例，日本已有15万病儿-1976年我国首例川崎病报导，发病率逐年增多，呈散发或小流行-20%的病例发生冠状动脉损害，在日本和美国 是首位继发性心脏病-80%为5岁以下，平均发病年龄1.5岁，男女=1.5:1 提提 纲纲n 概述概述n 病因和发病机制病因和发病机制n 病理病理n 临床表现临床表现n 实验室检查实验室检查n 诊断标准诊断标准n 治疗治疗n 护理护理 病 因 -流行病学、临床表现支持感染（立克次体、丙酸 杆菌、葡萄球菌、链球菌、逆转录病毒），但均未能证实。-也有人认为与环境污染、药物、化学剂、清洁剂等有关。发 病 机 制 -微生物超抗原激活具有遗传易感性患儿 的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫 性损伤，引起全身性血管炎。-超抗原包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红 斑毒素,中毒性休克综合征毒素-1等.提提 纲纲n 概述概述n 病因和发病机制病因和发病机制n 病理病理n 临床表现临床表现n 实验室检查实验室检查n 诊断标准诊断标准n 治疗治疗n 护理护理 病病 理理 全身性血管炎,累及小,中,大动脉,易累及冠状动脉 -I 期:1-2周,大、中、小血管炎和血管周围炎,白细 胞浸润和水肿 -II期:2-4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层断 裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤 -III期:4-7周,中动脉发生肉芽肿 -IV 期:7周-数年,血管内膜增厚,出现瘢痕,阻塞 的动脉可再通 提提 纲纲n 概述概述n 病因和发病机制病因和发病机制n 病理病理n 临床表现临床表现n 实验室检查实验室检查n 诊断标准诊断标准n 治疗治疗n 护理护理 临临 床床 表表 现现 1.发热:持续1-2周或更长,达39-400C呈稽留 或弛张热型，抗生素治疗无效2.双眼球结合膜充血,于起病34天出现，无脓性分泌物,热退后消散 3.口唇及口腔粘膜出血,杨梅舌,唇皲裂4.手足硬性水肿和掌跖红斑,恢复期指趾端 膜状脱皮,指趾甲有横沟，重者指趾甲 可脱落 球结合膜充血 (Female 2 years,4th day of illness)临临 床床 表表 现现 1.发热:持续1-2周或更长,达39-400C呈稽留 或弛张热型，抗生素治疗无效2.双眼球结合膜充血,于起病34天出现，无脓性分泌物,热退后消散 3.口唇及口腔粘膜出血,杨梅舌,唇皲裂4.手足硬性水肿和掌跖红斑,恢复期指趾端 膜状脱皮,指趾甲有横沟，重者指趾甲 可脱落 唇皲裂、出血 (Female 2 years,4th day of illness)临临 床床 表表 现现 1.发热:持续1-2周或更长,达39-400C呈稽留 或弛张热型，抗生素治疗无效2.双眼球结合膜充血,于起病34天出现，无脓性分泌物,热退后消散 3.口唇及口腔粘膜出血,杨梅舌,唇皲裂4.手足硬性水肿和掌跖红斑,恢复期指趾端 膜状脱皮,指趾甲有横沟，重者指趾甲 可脱落 红色硬肿 (Female 1.5 years,6th day of illness)临临 床床 表表 现现 1.发热:持续1-2周或更长,达39-400C呈稽留 或弛张热型，抗生素治疗无效2.双眼球结合膜充血,于起病34天出现，无脓性分泌物,热退后消散 3.口唇及口腔粘膜出血,杨梅舌,唇皲裂4.手足硬性水肿和掌跖红斑,恢复期指趾端 膜状脱皮,指趾甲有横沟，重者指趾甲 可脱落 脱 皮 (Male 3 years,12th day of illness)临临 床床 表表 现现 5.皮肤表现:多形性皮疹和猩红热样皮疹,肛周皮肤发红、脱皮。6.颈淋巴结肿大:单侧或双侧，坚硬有触痛，无化脓。病初出现，热退时消散。7.心血管表现:心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。冠状动脉瘤或狭窄,心肌梗塞,心源性休克甚至猝死。8.其他:无菌性脑膜炎,消化道症状,关节痛 和关节炎 皮 疹 (Male 7 months,4th day of illness）临临 床床 表表 现现 5.皮肤表现:多形性皮疹和猩红热样皮疹,肛周皮肤发红、脱皮。6.颈淋巴结肿大:单侧或双侧，坚硬有触痛，无化脓。病初出现，热退时消散。7.心血管表现:心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。冠状动脉瘤或狭窄,心肌梗塞,心源性休克甚至猝死。8.其他:无菌性脑膜炎,消化道症状,关节痛 和关节炎-发生冠状动脉瘤瘤的危险因素：1岁内男婴，发热2周以上，血沉 100mm/hr 或持续4周以上，有体动脉瘤。-心肌梗塞的危险因素：冠状动脉瘤 8mm,呈囊状/连珠状/香肠状，急性期发热 3周，年龄 2岁，单用糖皮质激素治疗。多发生于16周，发生率15%30%发生率1%2%，多于1年内（2 4周）。多无临床表现。提提 纲纲n 概述概述n 病因和发病机制病因和发病机制n 病理病理n 临床表现临床表现n 实验室检查实验室检查n 诊断标准诊断标准n 治疗治疗n 护理护理 实实 验验 室室 检检 查查 无特异性实验室检查！-血液学检查：WBC，中性；轻度贫血；血小板；急性期反应物（CRP，SR）-免疫学检查：免疫球蛋白 -心电图：ST-T改变，心动过速-胸片：肺纹理增多，模糊或有片状影，心影可扩大 -超声心动图：可有冠状动脉扩大，狭窄和 瘤形成 -冠状动脉造影：可了解冠状动脉病变程度 提提 纲纲n 概述概述n 病因和发病机制病因和发病机制n 病理病理n 临床表现临床表现n 实验室检查实验室检查n 诊断标准诊断标准n 治疗治疗n 护理护理 诊诊 断断 标标 准准 发热 5天以上+以下5项中的4项即可确诊：（1）四肢变化：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮。（2）多形性皮疹。（3）眼结膜充血。（4）唇及口腔粘膜充血，唇皲裂和杨梅舌。（5）颈淋巴结肿大 不足5项，而有冠状动脉损害者也可确诊 提提 纲纲n 概述概述n 病因和发病机制病因和发病机制n 病理病理n 临床表现临床表现n 实验室检查实验室检查n 诊断标准诊断标准n 治疗治疗n 护理护理 治治 疗疗 控制炎症 -大剂量（12g/kg）丙种球蛋白静滴（IVIG）可迅速退热，预防冠状动脉病变发生 -阿司匹林：具有抗炎、抗凝作用 持续 6 8周，冠状动脉损害者应延长治疗 -糖皮质激素：不宜单独使用，IVIG治疗无效的 可考虑使用 抗血小板聚集：潘生丁 对症治疗：补液、护肝、控制心衰、纠心律失常 有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗 手术治疗：冠状动脉搭桥术 提提 纲纲n 概述概述n 病因和发病机制病因和发病机制n 病理病理n 临床表现临床表现n 实验室检查实验室检查n 诊断标准诊断标准n 治疗治疗n 护理护理 护护 理理 发热的观察与护理发热的观察与护理 -每每4h4h测温一次测温一次 -体温超过体温超过38.538.5进行物理降温进行物理降温 -保持皮肤干燥，以免受凉保持皮肤干燥，以免受凉 -鼓励患儿多饮水鼓励患儿多饮水 -静脉补液：补液量静脉补液：补液量8080100ml/kg100ml/kg 护护 理理 口腔粘膜的观察与护理 -3%硼酸溶液轻洗口腔 bid，操作时避免 发生出血和疼痛 -在进食前后饮用少量温开水，保持口腔 清洁，促使创面愈合。-口唇皲裂用消毒石蜡油涂搽、防止皲裂 引起出血和疼痛 -观察口腔粘膜有无糜烂、溃疡及其演变情况。护护 理理 皮肤的护理皮肤的护理 -脱屑时，不要人为撕拉，损伤皮肤的完整脱屑时，不要人为撕拉，损伤皮肤的完整 性，应让受损皮肤自行脱落性，应让受损皮肤自行脱落 -可能发生脱发，注意头部清洁，定时洗头可能发生脱发，注意头部清洁，定时洗头 防止头皮损伤防止头皮损伤 护护 理理 药物治疗的观察与护理药物治疗的观察与护理 -阿司匹林：饭后服药，将阿司匹林溶于阿司匹林：饭后服药，将阿司匹林溶于 少量温开水中饮服。减少药物对胃少量温开水中饮服。减少药物对胃 粘膜的刺激粘膜的刺激 -丙种球蛋白：丙种球蛋白：严格控制速度，开始严格控制速度，开始10-20ml/h,10-20ml/h,观察观察3030分分 钟如无反应钟如无反应,将余量在将余量在10-12 h10-12 h内平均滴入内平均滴入.现配现用，室温下放置时间不超过现配现用，室温下放置时间不超过4 4小时小时 使用过程中注意有无血清学反应（发热、使用过程中注意有无血清学反应（发热、寒战、皮疹、心慌、胸闷、呼吸困难等）寒战、皮疹、心慌、胸闷、呼吸困难等）护护 理理 饮食护理：高蛋白质、营养丰富、易消化饮食护理：高蛋白质、营养丰富、易消化 的低盐流质或半流质，食物宜温凉。的低盐流质或半流质，食物宜温凉。健康指导：健康指导：-做好疾病的宣教工作，消除家属焦虑做好疾病的宣教工作，消除家属焦虑 情绪，以配合治疗。情绪，以配合治疗。-出院后遵照医嘱坚持服药，并注意观出院后遵照医嘱坚持服药，并注意观 察药物的副反应。察药物的副反应。-特别强调按期来院复查的重要性。特别强调按期来院复查的重要性。预预 后后 为自限性疾病，多数预后良好，为自限性疾病，多数预后良好，未经治疗者冠状动脉瘤发生率为未经治疗者冠状动脉瘤发生率为 20%20%30%,30%,病死率病死率 0.1%0.1%。50%50%的冠状动脉瘤于的冠状动脉瘤于1 12 2年内消失，年内消失，但可留有管壁增厚和功能异常但可留有管壁增厚和功能异常 （成人冠状动脉心脏病？）。（成人冠状动脉心脏病？）。复发率为复发率为1%1%3%3%。随随 访访 无冠状动脉瘤者：出院后无冠状动脉瘤者：出院后1 1，3 3，6 6，1212，2424月作全面检查（体格月作全面检查（体格 检查，检查，EKGEKG，UKGUKG）有冠状动脉瘤者：应有冠状动脉瘤者：应6 61212月一月一 次长期随访次长期随访Thanks for your attention
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