颈部动脉夹层--中国颈部动脉夹层诊治指南

中国颈部动脉夹层诊治指南 2015.08 版,山东中医药大学第二附属医院 脑病科,颈 部 动 脉 夹 层,前 言,颈部动脉夹层,颈部动脉夹层（cervical artery dissection，CAD）是指颈部动脉内膜撕裂导致血液流入其管壁内形成壁内血肿，继而引起动脉狭窄、闭塞或动脉瘤样改变。 主要为颈内动脉夹层（Internal carotid artery dissection，ICAD）和椎动脉夹层（vertebral artery dissection，VAD）。 CAD可分为创伤性（开放性）或自发性CAD。本指南主要适应于自发性CAD（颅外段）。 本指南制定原则、推荐强度及证据等级标准遵循神经病学分会脑血管病学组有关指南。,A级-多个随机对照试验的Meta-分析或系统评价；多个或1个样本量足够的随机对照试验（高质量） B级-至少1个较高质量的随机对照试验 C级-未随机分组但设计良好的对照试验，或设计良好的队列研究，或病例对照研究 D级-无对照的系列病例分析或专家意见,治疗措施的证据等级,诊断措施的证据等级,A级-多个或1个样本量足够、采用了参考（金）标准、盲法评价的 前瞻性队列研究（高质量） B级-至少1个前瞻性队列研究或设计良好的回顾性病例对照研究，采用了金标准和盲法评价（较高质量） C级-回顾性、非盲法评价的对照研究 D级-无对照的系列病例分析和专家意见,I级-基于A级证据或专家高度一致的共识，较确定，多数可选择 II级-基于B级证据和专家共识，不太确定,个体化选择 III级-基于C级证据和专家共识，更不确定,慎重选择 IV级-基于D级证据和专家共识，最不确定,非常慎重选择,推荐强度（I级最强，IV级最弱）,Ch. C. Eschenfelder , et al. Hamostaseologie . 2006 Nov;26(4):298-308,卒中的TOAST分型,5%,30%,20%,25%,20%,85%,急性卒中分型,颈部动脉夹层,中华神经科杂志，2010，43（2）146-152,急性缺血性卒中分型,8,脑动脉夹层：颈、椎动脉夹层； 脑静脉窦血栓形成； 中枢神经系统血管炎：肿瘤、神经梅毒、自身免疫性疾病等； 烟雾病(Moyamoya)； 脑动脉肌纤维发育不良（FMD）； 脑动脉盗血综合症：锁骨下动脉盗血、前循环盗血综合症等； 血液病：真性红细胞增多症、血小板增多症； CADASIL病等。,少见原因引起的卒中, 编著,临床诊疗指南,心血管外科分册。北京：人民卫生出版社。2009.2.pp：133-139,颈内动脉夹层（ICAD) 的发生率（2.53.0）/10万人年；椎动脉夹层（VAD)的发生率（1.01.5）/10万人年。约13%16%患者存在多条动脉夹层。 CAD仅占所有缺血性卒中病因的2.0%；但却是青年卒中的重要病因，在小于45岁的青年中的比例可高达8%25%。国内资料显示CAD所致急性缺血性卒中占同期该年龄段缺血性卒中的7.49%。 包括儿童在内的各年龄组患者均可发生CAD，平均年龄44.0%45.8岁。CAD在男女性别间的发病情况没有差异。（有报到认为女性平均发病年龄要早于男性5年） 由于缺乏大样本研究，临床医生重视不够，设备局限，易导致误漏诊。,颈动脉夹层流行病学特点,颈部动脉夹层的病因,N. Engl. J. Med., Mar 2001; 344: 898 - 906.,颈部动脉夹层患者的动脉壁被认为存在潜在的结构缺陷，但大多数患者动脉病变的确切类型尚不清楚。使CAD发生的风险增加的遗传性结缔组织病中，最主要的是IV型埃勒斯-当洛斯综合征；其次包括马凡综合征、常染色体显性遗传性多囊肾病等。其他的的危险因素有动脉硬化、高血压、肌纤维发育不良、动脉炎等。 偏头痛、吸烟、口服避孕药病史的患者，动脉夹层的危险性可能增加。 自发性颈部动脉夹层也可见于血管的过度弯曲、缠绕、延长等，近年来动脉粥样硬化斑块内新生血管破裂出血引起了重视。 诱发因素：CAD患者时常可以追问出一些不太严重的前驱诱发性事件病史；这些事件通常被赋予一些有趣生动的名称，如“干杯卒中”、“美容院卒中”；其它的前驱诱发性事件包括某些突然的颈部活动，可以因机械性伸展而导致颈部动脉受损。发生病变不一定和运动的剧烈程度相关。如咳嗽、擤鼻涕、颈部按摩等，某些体育活动如举重、羽毛球、高尔夫及瑜伽等都可能是重要的危险因素。,因颈部动脉中膜弹力纤维断裂、变性、坏死、黏液样变或囊性变，内膜破裂，在血流冲击下，颈动脉内中膜撕裂，形成真、假两个腔，假腔不断扩大，可形成类动脉瘤样改变，真腔受挤压不断缩小而形成狭窄、闭塞。血肿可以向两端延伸（主要是顺行性延伸），也可以突破动脉中层，破入内膜和外膜的夹层，严重者可以导致血管破裂，形成蛛网膜下腔出血。 假腔内由于血流速度较慢常可形成血栓。在动脉内膜撕裂处血栓可以碎裂，形成栓子，导致栓塞发生。 多数患者颈部夹层内血栓可以机化，内膜修复，血管再通，甚至完全恢复。,颈部动脉夹层的发病机制,颈部动脉夹层的发病机制,颈部动脉夹层的发病机制,颈部动脉夹层的发病机制,椎动脉穿过 C6 的横突孔至 C2，之后通过枕骨大孔进入颅底。箭头示侧向旋转或侧屈时，头部的运动。屈曲、伸展和牵引均可影响动脉。,颈部动脉夹层的发病机制,颈部动脉夹层的发病机制,动脉夹层的模式图,颈部动脉夹层的模式图,动脉夹层的模式图,血栓从非阻塞性夹层中脱落后，形成栓子向下游移动并栓塞相应血管，导致脑梗死。 动脉壁内血肿位于中膜层，但可为离心性，朝向内膜（内膜下夹层）或外膜（外膜下夹层）。外弹性膜的缺如和外膜变薄可导致颅内动脉易于产生外膜下夹层，引起蛛网膜下血肿，这在颅内 VA 夹层中相当常见。,颈部动脉夹层的发病机制,颈部动脉夹层（CAD）临床表现及诊断 CAD临床表现多样，ICAD和VAD表现与其他病因导致的神经功能病变相似。局部症状以脑神经受累多见，继发的脑血管病可导致严重神经功能缺损，缺血性卒中最常见，大约1%可见SAH。 约6%患者无临床症状。 临床症状 临床体征 辅助检查,颈部动脉夹层（CAD）临床症状,典型临床表现： 头颈部疼痛（一侧头、面、颈部疼痛）； Horner综合征（不完全性Horner综合征，眼交感神经麻痹）； 脑缺血（数小时或数天后出现脑缺血或视网膜缺血）； 至少1/3的颈动脉夹层患者会出现上述经典的三联症； 但当只出现上述三联症中的任何两个症状时，高度提示颈动脉夹层的诊断。,N. Engl. J. Med., Mar 2001; 344: 898 - 906.,（一）疼痛 1/4的颈动脉夹层患者会出现一侧颈部疼痛、且常局限于上颈部前外侧或后颈部；1/2的颈动脉夹层患者会出现单侧面痛或眼眶痛。 约10%的颈动脉夹层患者仅表现为孤立性疼痛。 头痛的发生通常呈渐进性，如继发蛛网膜下腔出血则头痛剧烈；最为常见的头痛表现为持续胀痛、搏动性头痛或持续的锐痛。 疼痛常是CAD的首发症状，自疼痛出现至表现出其它症状的平均间隔为4天。 少数VAD患者可表现为单侧上肢疼痛。,N. Engl. J. Med., Mar 2001; 344: 898 - 906.,颈部动脉夹层（CAD）临床症状,（二）神经功能缺损症状 50%-95%的颈动脉夹层患者会出现脑缺血或视网膜缺血症状；临床症状与病变血管部位有关。常常会出现短暂性脑缺血发作或一过性单眼黑矇。肢体无力、言语不清和口角歪斜常见，影响到后循环可有复视，意识障碍，严重时可致昏迷。个别患者可能波及颈段脊髓，应提高警惕。 仅1/5的颈动脉夹层患者在发生缺血性卒中前，未出现任何预警症状。 缺血性视神经病或视网膜动脉闭塞所致的永久性失明，非常罕见。 缺血症状常在颈部疼痛数分钟或数周后出现，但一般不超过一个月，通常为2周。,N. Engl. J. Med., Mar 2001; 344: 898 - 906.,颈部动脉夹层（CAD）临床症状,临床体征与其他病因所致的神经系统局灶或全面功能障碍体征没有差异，下列重要体征值得关注。 （一）霍纳氏综合征 眼交感神经麻痹包括瞳孔缩小、上睑下垂及眼球轻度内陷。颈内动脉夹层患者不会出现一侧面部无汗。近来发现，只有不到三分之一的颈动脉夹层患者出现这一症状。 即使患者除单侧眼交感神经麻痹外、没有出现其它任何症状体征，除非证实系其它疾病所致，否则均应考虑系颈动脉夹层所致。,N. Engl. J. Med., Mar 2001; 344: 898 - 06.,颈部动脉夹层（CAD）临床体征,（二）脑神经麻痹 约12%的颈动脉夹层患者可以出现颅神经麻痹 下（后）组颅神经最常受累，尤其是舌下神经，动眼神经、三叉神经、面神经也可受累。 味觉受损可以作为首发症状出现，可见于10%的颈动脉夹层患者。 搏动性耳鸣可见于1/4的颈动脉夹层患者。 下组颅神经功能障碍及眼交感神经麻痹，可能被临床医师错误地判断为系脑干梗塞所致。 （三）颈部血管杂音：如合并疼痛，应及时做相关检查。,N. Engl. J. Med., Mar 2001; 344: 898 - 906.,颈部动脉夹层（CAD）临床体征,颈部动脉夹层（CAD）辅助检查,CAD的诊断依赖于影像学技术的运用。可以发现颈部动脉夹层特异性的诊断信息，同时也可发现继发性改变如脑梗死、脑出血、蛛网膜下腔出血、动脉瘤形成及血管狭窄、闭塞等。,1.灰阶超声：病变部位的颈动脉内径增宽，腔内显示剥脱的内膜呈漂浮线样回声，与动脉壁分离，将颈动脉分为真腔和假腔。其大小取决于病变的程度，二者通过内膜破口相交通。撕裂的内膜随心动周期摆动于真假腔之间。假腔内血流可淤滞，常可见到“云雾”影，有时可见回声不等的附壁血栓形成。 2.彩色多普勒：真腔收缩期血流速度快，色彩明亮，假腔血流速度慢，色彩暗淡。如果假腔中附壁血栓形成，可显示血流充盈缺损。彩色血流可显示真假腔之间的细小交通，收缩期血流由真腔入假腔，舒张期由假腔入真腔。 3.真腔内血流频谱可与正常颈动脉频谱基本相同，假腔内血流速度缓慢，频谱形态不规则。真假腔破口处探及收缩期由真腔入假腔的高速湍流血流频谱，舒张期探及由假腔入真腔的低速血流频谱。,颈部超声,颈部超声,颈部超声,颈部超声,颈部超声,颈部超声,颈部超声,颈部超声检查具有无创，费用低，操作简便易普及及推广等优点。颈部超声在颈动脉重度狭窄或闭塞的情况下，超声检查的敏感度达到100%，轻度狭窄时则降至40%。 超声检查有一定局限性，其结果准确性与检查者经验，病变严重程度及血管病变部位有关，颅底或横突孔等骨性结构常影响检查结果的可靠性。 一般用于筛查或随访评估，颈部动脉病变确诊需结合其他检查手段。,颈部影像学检查,动脉不规则狭窄是最常见的动脉造影表现，严重时呈“线样征”，起始于颈动脉窦远端的渐进性阻塞是特异性较差的表现，但可见于20的病例。 MRI:偏心性狭窄的管腔，及其相邻的半月状高信号（新月征）,MRI诊断动脉夹层的敏感性为84，特异性为99，而MRA的敏感性为95。特异性为99。 CT：检测颈内动脉夹层方面具有较高灵敏性和特异性。,颈部MRI检查,颈部MRI检查,颈部MRI检查,颈部MRI检查,颈部MRI检查,颈部MRI检查具有无创、无放射损伤、敏感度及特异性高等优势。 MRA较少受骨结构干扰，显示血管壁结构更完整。 颈部MRI检查也有局限性，设备要求高，不易普及及存在检查伪影，存在检查禁忌等。,颈部CTA、DSA检查,颈部CTA、DSA检查,颈部CTA、DSA检查,颈部CTA、DSA检查,颈部CTA、DSA检查,颈部CTA、DSA检查,颈部CTA、DSA检查,颈部CTA具有空间分辨率高，无创费用相对较低的优势。而DSA曾被公认为颈部动脉夹层诊断的金标准，但由于更多是对血管管腔状态进行评估，不能像其他检查那样提供血管壁病变的信息，其假阳性率高达17%。 DSA耗时，费用和设备要求高，需用造影剂，并发症严重，近年来医生更喜欢高分辨率MR和CTA，以代替DSA。,颈部动脉