诊疗常规汇总 文档

第十四节免疫性血小板减少性紫癜（ITP）诊疗规范【概述】免疫性血小板减少性紫癜（Idiopathic Thrombocytopenic Purpura，ITP）是一种自身免疫性疾病。该病的发生主要是由于患者体内的自身抗体与血小板抗原结合,导致血小板被网状内皮系统（主要是脾脏）破坏,出现持续性血小板减少。目前 ITP的诊断仍只是排除性诊断,尚无临床或实验室明确的诊断指标。【诊断】一、病史与体检: 注意出血的类型、严重程度、范围和时间；注意是否存在用药史（肝素、奎宁）、HIV 感染、自身免疫性系统疾病等。注意排除可能引起血小板减少的其他情况,如严重的感染、近期输血史、血栓性血小板减少性紫癜、与先天性血小板减少有关的骨骼或其它组织器官的异常、淋巴系统增殖性疾病、脾亢等。二、实验室检查（一）血常规+手工分类：血小板计数降低，镜检涂片血小板分布少见或罕见；（二）凝血象检查：PT、APTT、Fbg正常，偶有FDP轻度升高，3P阴性；（三）Coombs试验：阴性；（四）血浆游离血红蛋白：阴性；（五）ANA+ANA抗体谱、抗磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阴性；（六）EBV、CMV、肝炎病毒、TORCH全套、HIV阴性；（七）血小板抗体（PAIg、PAC3）阳性三、诊断标准（参照2012年国内专家共识）（一）多次实验室检查血小板计数减少；（二）脾不肿大或仅轻度肿大；（三）骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍；1. 以下五项中应具其中一项：（1）强的松治疗有效；（2）切脾治疗有效；（3）PAIg增多；（4）PAC3增多；（5）血小板寿命缩短；2. 排除继发性血小板减少症；四、分期与分型（一）新诊断的ITP：诊断后3个月以内；（二）持续状态ITP：诊断后3个月到12个月；（三） 慢性ITP：血小板减少持续超过12个月（四） 难治性ITP：满足以下三个条件：1. 脾切除后无效或者复发；2. 需要（包括，但不限于小剂量肾上腺皮质激素）治疗以降低出血的危险；3. 除外其他引起血小板减少症的原因。（五） 重症ITP：血小板计数<10×109/L，有3处以上出血【治疗】一、原则（一）勿需治疗：PLT计数持续维持在30-50×109/L以上、并且无明显出血倾向者（除非有特殊情况如分娩、手术），仅观察和随访；（二） 需要治疗指征：血小板数<20-30´109/L，或<50´109/L伴有粘膜出血（或出血危险如高血压、消化性溃疡等）（三） 勿需住院：血小板计数>20×109/L。（四） 需要住院指征：血小板数<20´109/L，伴粘膜出血，或有严重出血。（五） 输注血小板指征：血小板计数<20×109/L，伴有粘膜出血或严重出血。二、急症治疗：指征：PLT<20×109/L，伴严重、广泛出血；可疑或明确颅内出血；近期手术或分娩者。（一）血小板输注: 补充1-2个治疗量, 维持PLT>20×109/L以上，必要时重复输注;（二）静脉输注丙种球蛋白：0.4/Kg.d×4-5d；（三）大剂量地塞米松40mg/d×4d。三、药物（一） 糖皮质激素作为首选治疗：可短疗程大剂量给药，如地塞米松40mg/d×4d,无效者可在半个月后重复1次。也可给予强的松，从1mg/kgd开始，分次或顿服，稳定后快速减量至最小维持剂量（< 15mg/d）。治疗4周无反应为激素治疗无效，应迅速减停。需注意乙肝病毒携带者的抗病毒治疗。（二） 二线治疗：脾切除手术，或达那唑，或免疫抑制剂环磷酰胺、环孢素、长春新碱（VCR）等。（三） 试验性治疗：适于慢性难治性ITP，可视情给予抗CD20单抗、TPO等治疗。四、疗效标准（一） 显效：血小板计数恢复正常，无出血症状，持续3个月以上。维持2年以上无复发者为基本治愈；（二） 良效：血小板计数升至50×109/L或较原水平上升30×109/L以上，无或基本无出血症状，持续2个月以上；（三） 进步：血小板计数有所上升，出血症状改善，持续2周以上；（四） 无效：血小板计数及出血症状无改善或恶化。 【参考文献】1. 2011 Clinical Practice Guideline on the Evaluation and Management of Immune Thrombocytopenia (ITP) 2. 成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识，中华血液学杂志 2012，33（11）: 975-977长嘱：1)一般常规医嘱：按血液内科一般护理常规一级护理 留伴一人软食碳酸氢钠片1.0 加温水漱口 tid2)怀疑合并感染者处理：有明确感染灶时采用抗生素治疗，因考虑抗生素使用权限，使用前请示上级医生。 短嘱：血常规+分类+网织红细胞尿常规粪常规生化全套凝血四项、3P +FDP；血小板抗体（PAIgG,PAC3）血浆游离血红蛋白（有贫血者）Coombs试验（有贫血者）ANA+ANA抗体谱、抗磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）；EBV、CMV-DNA乙肝病毒-DNATORCH全套；肿瘤标志物血型鉴定，血交叉骨髓常规、骨髓活检、骨髓染色体ECG胸片或肺部CT全腹彩超书面病重通知必要的书面文件签字（骨穿、输血、乙肝检查、激素治疗、抗乙肝病毒治疗同意书）（杨凤娥 黄美娟）第十五节 血栓性血小板减少性紫癜诊疗规范【概述】血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种临床急重症，以广泛微血管血栓形成和血小板减少为病理特征。典型的临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神异常、发热及肾脏损害。本病发病急骤，病情凶险，如不及时治疗则病死率可达90%。近年来随着血浆置换疗法的临床应用，TTP急性发作期治疗效果虽有明显改观，但仍然是临床上的急重症，并存在易反复发作等问题。【诊断】3. 临床表现（一） 出血：以皮肤、粘膜为主，严重者可出现内脏或颅内出血；（二） 贫血：多为轻到中度贫血，可伴有黄疸，反复发作者可有脾肿大；（三） 神经精神症状：发作性、多变性，意识紊乱、头痛、失语、惊厥、谵妄、偏瘫、视力障碍、局灶性感觉或运动障碍；（四） 肾脏损害：蛋白尿、血尿、管型尿、甚至少尿、无尿；（五） 发热；4. 实验室检查（一） 血常规：不同程度贫血，网织红细胞计数增高，血小板计数降低，可见异形红细胞及碎片（>1%）；（二） 尿常规：尿胆原升高，蛋白阳性；（三） 生化检查：间接胆红素升高，乳酸脱氢酶明显升高，尿素氮、肌酐不同程度升高，肌钙蛋白T水平升高见于心肌受损；（四） 凝血象检查：PT、APTT、Fbg正常，偶有FDP轻度升高，3P阴性；（五） 血浆游离血红蛋白：升高；（六） Coombs试验：阴性；（七） ANA+ANA抗体谱、抗磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）；（八） EBV、CMV、肝炎病毒、TORCH全套；（九） 肿瘤标志物（十） ADAMTS13活性检查（可选）：遗传性和特发性TTP多有缺乏（<5%），继发性者活性可正常；（十一） ADAMTS13抑制物检查（可选）5. 诊断标准（一） 临床表现，如有微血管病性溶血性贫血、血小板减少“二联征”就应高度怀疑此病；（二） 实验室检查：Coombs试验阴性的微血管病性溶贫，红细胞碎片增多，血小板减少，凝血象正常；（三） 排除DIC、Evens综合征、HELLP综合征、子痫、HUS等【治疗】一、 原则：一旦怀疑本病，不论轻重，都应尽快开始治疗。首选血浆置换，其次可选新鲜冰冻血浆和药物治疗。除非出现危及生命的严重出血，否则不输血小板。二、 治疗方案：（一） 血浆置换（PEx）：为首选治疗。采用新鲜血浆或新鲜冰冻血浆，置换量为每次2000ml（或为40-60ml/kg），每天1次，直至症状缓解、Plt及LDH恢复正常，以后可逐渐延长置换间隔。（二） 血浆输注：对暂时无条件行血浆置换或遗传性TTP患者，可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆，推荐量为20-40ml/kg.d, 注意液体量平衡；（三） 免疫抑制治疗：发作期辅助使用甲泼尼龙200mg/d或地塞米松10-15mg/d，静脉输注3-5天后，过渡到泼尼松1mg/kg.d，病情缓解后减量至停用；（四） 贫血症状严重者可以输注洗涤红细胞；（五） 抗血小板药物：病情稳定后可选用潘生丁和（或）阿司匹林，以减少复发；（六） 复发（完全缓解30天后再发生TTP临床表现）或难治（PEx治疗1周后血小板没有回升或上升后又下降）的特发性TTP的治疗：B、 增加置换强度至每天2次，症状一改善，血小板一上升就可以改为一天一次；C、 甲强龙 1g/d 共3天；D、 环磷酰胺600mg/d，每周一次；E、 利妥昔单抗：375mg/m2，每周一次，缓慢静滴，共4次；F、 静脉用丙种球蛋白三、 恢复后的管理（一） 血小板恢复正常2天后可停血浆置换，继续使用激素（强的松1mg/kg.d），每周评估2次共2周。血小板仍正常的可拔除PE导管，迅速撤停强的松。此后密切监测几个月。（二） 若停血浆置换后症状再发或血小板又下降，首先要排除PE用的导管相关的感染参考文献：1. Guidelines on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombotic microangiopathies, British Journal of Haematology，20122. How I treat patients with thrombotic thrombocytopenic purpura: 2010. blood，2010，116: 4060-40693. 血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识（2012年版）。中华血液学杂志2012，vol33（11），983-984长嘱：1)一般常规医嘱：按血液内科一般护理常规一级护理 留伴一人普食(糖尿病病人：糖尿病饮食，高血压病人：低盐饮食，严重肾功能不全者：优质低蛋白饮食)碳酸氢钠片1.0 加温水漱口 tid2)怀疑合并感染者处理：有明确感染灶时采用静脉抗生素治疗(呼吸道感染可考虑使用二代或者三代头孢、消化道感染可考虑使用喹诺酮或者三代头孢)，因考虑抗生素使用权限，使用前请示上级医生。 短嘱：1)常规检查血常规+分类+网织红细胞尿常规粪常规生化全套肌钙蛋白T（怀疑心肌受损者）凝血四项、3P +FDP；血浆游离血红蛋白Coombs试验ANA+ANA抗体谱、抗磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）；EBV、CMV-DNA、肝炎病毒、TORCH全套；肿瘤标志物血型鉴定，血交叉骨髓常规+NAP、骨髓活检、骨髓染色体ECG胸片或肺部CT全腹彩超书面病重通知必要的书面文件签字（骨穿、输血、血浆置换同意书）血浆置换医嘱组套（上级医师指导）2)合并发热或怀疑合并感染者：需完善病原学培养，如痰、中段尿、粪便、血液、局部分泌物等标本培养(细菌+药敏、真菌+分型)、病毒、寄生虫(流行性出血热抗体、恙虫病抗体、钩端螺旋体抗体送省CDC)、抗结核抗体、PPD试验、降钙素原检测。 （杨凤娥 黄美娟 陈元仲）第三十二节 噬血细胞综合征（HPS）诊疗规范