诊疗常规汇总 文档
18页1、第十四节免疫性血小板减少性紫癜(ITP)诊疗规范【概述】免疫性血小板减少性紫癜(Idiopathic Thrombocytopenic Purpura,ITP)是一种自身免疫性疾病。该病的发生主要是由于患者体内的自身抗体与血小板抗原结合,导致血小板被网状内皮系统(主要是脾脏)破坏,出现持续性血小板减少。目前 ITP的诊断仍只是排除性诊断,尚无临床或实验室明确的诊断指标。【诊断】一、病史与体检: 注意出血的类型、严重程度、范围和时间;注意是否存在用药史(肝素、奎宁)、HIV 感染、自身免疫性系统疾病等。注意排除可能引起血小板减少的其他情况,如严重的感染、近期输血史、血栓性血小板减少性紫癜、与先天性血小板减少有关的骨骼或其它组织器官的异常、淋巴系统增殖性疾病、脾亢等。二、实验室检查(一)血常规+手工分类:血小板计数降低,镜检涂片血小板分布少见或罕见;(二)凝血象检查:PT、APTT、Fbg正常,偶有FDP轻度升高,3P阴性;(三)Coombs试验:阴性;(四)血浆游离血红蛋白:阴性;(五)ANA+ANA抗体谱、抗磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阴性;(六)EBV、CMV、肝炎病毒
2、、TORCH全套、HIV阴性;(七)血小板抗体(PAIg、PAC3)阳性三、诊断标准(参照2012年国内专家共识)(一)多次实验室检查血小板计数减少;(二)脾不肿大或仅轻度肿大;(三)骨髓检查巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍;1. 以下五项中应具其中一项:(1)强的松治疗有效;(2)切脾治疗有效;(3)PAIg增多;(4)PAC3增多;(5)血小板寿命缩短;2. 排除继发性血小板减少症;四、分期与分型(一)新诊断的ITP:诊断后3个月以内;(二)持续状态ITP:诊断后3个月到12个月;(三) 慢性ITP:血小板减少持续超过12个月(四) 难治性ITP:满足以下三个条件:1. 脾切除后无效或者复发;2. 需要(包括,但不限于小剂量肾上腺皮质激素)治疗以降低出血的危险;3. 除外其他引起血小板减少症的原因。(五) 重症ITP:血小板计数10109/L,有3处以上出血【治疗】一、原则(一)勿需治疗:PLT计数持续维持在30-50109/L以上、并且无明显出血倾向者(除非有特殊情况如分娩、手术),仅观察和随访;(二) 需要治疗指征:血小板数20-30109/L,或20109/L。(四) 需要住
3、院指征:血小板数20109/L,伴粘膜出血,或有严重出血。(五) 输注血小板指征:血小板计数20109/L,伴有粘膜出血或严重出血。二、急症治疗:指征:PLT20109/L以上,必要时重复输注;(二)静脉输注丙种球蛋白:0.4/Kg.d4-5d;(三)大剂量地塞米松40mg/d4d。三、药物(一) 糖皮质激素作为首选治疗:可短疗程大剂量给药,如地塞米松40mg/d4d,无效者可在半个月后重复1次。也可给予强的松,从1mg/kgd开始,分次或顿服,稳定后快速减量至最小维持剂量(1%);(二) 尿常规:尿胆原升高,蛋白阳性;(三) 生化检查:间接胆红素升高,乳酸脱氢酶明显升高,尿素氮、肌酐不同程度升高,肌钙蛋白T水平升高见于心肌受损;(四) 凝血象检查:PT、APTT、Fbg正常,偶有FDP轻度升高,3P阴性;(五) 血浆游离血红蛋白:升高;(六) Coombs试验:阴性;(七) ANA+ANA抗体谱、抗磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA);(八) EBV、CMV、肝炎病毒、TORCH全套;(九) 肿瘤标志物(十) ADAMTS13活性检查(可选):遗传性和特发性TTP多有缺乏(5%
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