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诊疗常规汇总 文档

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  • 卖家[上传人]:第***
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  • 上传时间:2019-06-14
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    • 1、第十四节免疫性血小板减少性紫癜(ITP)诊疗规范【概述】免疫性血小板减少性紫癜(Idiopathic Thrombocytopenic Purpura,ITP)是一种自身免疫性疾病。该病的发生主要是由于患者体内的自身抗体与血小板抗原结合,导致血小板被网状内皮系统(主要是脾脏)破坏,出现持续性血小板减少。目前 ITP的诊断仍只是排除性诊断,尚无临床或实验室明确的诊断指标。【诊断】一、病史与体检: 注意出血的类型、严重程度、范围和时间;注意是否存在用药史(肝素、奎宁)、HIV 感染、自身免疫性系统疾病等。注意排除可能引起血小板减少的其他情况,如严重的感染、近期输血史、血栓性血小板减少性紫癜、与先天性血小板减少有关的骨骼或其它组织器官的异常、淋巴系统增殖性疾病、脾亢等。二、实验室检查(一)血常规+手工分类:血小板计数降低,镜检涂片血小板分布少见或罕见;(二)凝血象检查:PT、APTT、Fbg正常,偶有FDP轻度升高,3P阴性;(三)Coombs试验:阴性;(四)血浆游离血红蛋白:阴性;(五)ANA+ANA抗体谱、抗磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阴性;(六)EBV、CMV、肝炎病毒

      2、、TORCH全套、HIV阴性;(七)血小板抗体(PAIg、PAC3)阳性三、诊断标准(参照2012年国内专家共识)(一)多次实验室检查血小板计数减少;(二)脾不肿大或仅轻度肿大;(三)骨髓检查巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍;1. 以下五项中应具其中一项:(1)强的松治疗有效;(2)切脾治疗有效;(3)PAIg增多;(4)PAC3增多;(5)血小板寿命缩短;2. 排除继发性血小板减少症;四、分期与分型(一)新诊断的ITP:诊断后3个月以内;(二)持续状态ITP:诊断后3个月到12个月;(三) 慢性ITP:血小板减少持续超过12个月(四) 难治性ITP:满足以下三个条件:1. 脾切除后无效或者复发;2. 需要(包括,但不限于小剂量肾上腺皮质激素)治疗以降低出血的危险;3. 除外其他引起血小板减少症的原因。(五) 重症ITP:血小板计数10109/L,有3处以上出血【治疗】一、原则(一)勿需治疗:PLT计数持续维持在30-50109/L以上、并且无明显出血倾向者(除非有特殊情况如分娩、手术),仅观察和随访;(二) 需要治疗指征:血小板数20-30109/L,或20109/L。(四) 需要住

      3、院指征:血小板数20109/L,伴粘膜出血,或有严重出血。(五) 输注血小板指征:血小板计数20109/L,伴有粘膜出血或严重出血。二、急症治疗:指征:PLT20109/L以上,必要时重复输注;(二)静脉输注丙种球蛋白:0.4/Kg.d4-5d;(三)大剂量地塞米松40mg/d4d。三、药物(一) 糖皮质激素作为首选治疗:可短疗程大剂量给药,如地塞米松40mg/d4d,无效者可在半个月后重复1次。也可给予强的松,从1mg/kgd开始,分次或顿服,稳定后快速减量至最小维持剂量(1%);(二) 尿常规:尿胆原升高,蛋白阳性;(三) 生化检查:间接胆红素升高,乳酸脱氢酶明显升高,尿素氮、肌酐不同程度升高,肌钙蛋白T水平升高见于心肌受损;(四) 凝血象检查:PT、APTT、Fbg正常,偶有FDP轻度升高,3P阴性;(五) 血浆游离血红蛋白:升高;(六) Coombs试验:阴性;(七) ANA+ANA抗体谱、抗磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA);(八) EBV、CMV、肝炎病毒、TORCH全套;(九) 肿瘤标志物(十) ADAMTS13活性检查(可选):遗传性和特发性TTP多有缺乏(5%

      4、),继发性者活性可正常;(十一) ADAMTS13抑制物检查(可选)5. 诊断标准(一) 临床表现,如有微血管病性溶血性贫血、血小板减少“二联征”就应高度怀疑此病;(二) 实验室检查:Coombs试验阴性的微血管病性溶贫,红细胞碎片增多,血小板减少,凝血象正常;(三) 排除DIC、Evens综合征、HELLP综合征、子痫、HUS等【治疗】一、 原则:一旦怀疑本病,不论轻重,都应尽快开始治疗。首选血浆置换,其次可选新鲜冰冻血浆和药物治疗。除非出现危及生命的严重出血,否则不输血小板。二、 治疗方案:(一) 血浆置换(PEx):为首选治疗。采用新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,置换量为每次2000ml(或为40-60ml/kg),每天1次,直至症状缓解、Plt及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。(二) 血浆输注:对暂时无条件行血浆置换或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,推荐量为20-40ml/kg.d, 注意液体量平衡;(三) 免疫抑制治疗:发作期辅助使用甲泼尼龙200mg/d或地塞米松10-15mg/d,静脉输注3-5天后,过渡到泼尼松1mg/kg.d,病情缓解后减量至停用;(四

      5、) 贫血症状严重者可以输注洗涤红细胞;(五) 抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,以减少复发;(六) 复发(完全缓解30天后再发生TTP临床表现)或难治(PEx治疗1周后血小板没有回升或上升后又下降)的特发性TTP的治疗:B、 增加置换强度至每天2次,症状一改善,血小板一上升就可以改为一天一次;C、 甲强龙 1g/d 共3天;D、 环磷酰胺600mg/d,每周一次;E、 利妥昔单抗:375mg/m2,每周一次,缓慢静滴,共4次;F、 静脉用丙种球蛋白三、 恢复后的管理(一) 血小板恢复正常2天后可停血浆置换,继续使用激素(强的松1mg/kg.d),每周评估2次共2周。血小板仍正常的可拔除PE导管,迅速撤停强的松。此后密切监测几个月。(二) 若停血浆置换后症状再发或血小板又下降,首先要排除PE用的导管相关的感染参考文献:1. Guidelines on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombotic microangiopathies, Br

      6、itish Journal of Haematology,20122. How I treat patients with thrombotic thrombocytopenic purpura: 2010. blood,2010,116: 4060-40693. 血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识(2012年版)。中华血液学杂志2012,vol33(11),983-984长嘱:1)一般常规医嘱:按血液内科一般护理常规一级护理 留伴一人普食(糖尿病病人:糖尿病饮食,高血压病人:低盐饮食,严重肾功能不全者:优质低蛋白饮食)碳酸氢钠片1.0 加温水漱口 tid2)怀疑合并感染者处理:有明确感染灶时采用静脉抗生素治疗(呼吸道感染可考虑使用二代或者三代头孢、消化道感染可考虑使用喹诺酮或者三代头孢),因考虑抗生素使用权限,使用前请示上级医生。 短嘱:1)常规检查血常规+分类+网织红细胞尿常规粪常规生化全套肌钙蛋白T(怀疑心肌受损者)凝血四项、3P +FDP;血浆游离血红蛋白Coombs试验ANA+ANA抗体谱、抗磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA);EBV、CMV-DNA、肝炎病毒、TORCH全套;肿瘤标志物血型鉴定,血交叉骨髓常规+NAP、骨髓活检、骨髓染色体ECG胸片或肺部CT全腹彩超书面病重通知必要的书面文件签字(骨穿、输血、血浆置换同意书)血浆置换医嘱组套(上级医师指导)2)合并发热或怀疑合并感染者:需完善病原学培养,如痰、中段尿、粪便、血液、局部分泌物等标本培养(细菌+药敏、真菌+分型)、病毒、寄生虫(流行性出血热抗体、恙虫病抗体、钩端螺旋体抗体送省CDC)、抗结核抗体、PPD试验、降钙素原检测。 (杨凤娥 黄美娟 陈元仲)第三十二节 噬血细胞综合征(HPS)诊疗规范

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