孙建华-先心识别f [兼容模式]

新生儿复苏失败新生儿复苏失败新生儿复苏失败新生儿复苏失败 -生后早期先心病识别-生后早期先心病识别 SCMC Neonatal UnitSCMC Neonatal UnitSCMC Neonatal Unit 病 例病 例 患儿，男，患儿，男，0.5小时，小时，BW 3600g 系系G1P1，GA 42W+3，顺产，顺产，Apgar 3-5-6，羊水，羊水 复苏后呼吸急促、青紫明显、复苏后呼吸急促、青紫明显、SpO26065% 体检体检: 神志清神志清反应可反应可RR 50-60次次/分分HR 136bpmSpO 体检体检: 神志清神志清、反应可反应可、RR 50-60次次/分分、HR 136bpm、SpO2 65%(头罩吸氧下头罩吸氧下)、Bp 56/30mmHg，吸凹征，吸凹征(+)、鼻扇、鼻扇(-)，两，两 肺无啰音肺无啰音，心音尚力心音尚力、心律齐心律齐、胸骨左缘闻及胸骨左缘闻及I/6 SM ，腹软腹软、肺无啰音肺无啰音，心音尚力心音尚力、心律齐心律齐、胸骨左缘闻及胸骨左缘闻及I/6 SM ，腹软腹软、 肝右肋下肝右肋下2.0cm，质地软，脾未及，四肢暖、无浮肿，肌张力正 常、 ，质地软，脾未及，四肢暖、无浮肿，肌张力正 常、Moros( (+) ) 病 例病 例 须关注的体征须关注的体征四肢血压和四肢血压和足背动脉搏动足背动脉搏动须关注的体征须关注的体征: 初步诊断初步诊断: 新生儿青紫待查新生儿青紫待查 四肢血压和四肢血压和SpO2、足背动脉搏动足背动脉搏动 初步诊断初步诊断: 新生儿青紫待查新生儿青紫待查 持续肺动脉高压(持续肺动脉高压(PPHN) ) 青紫型先心病待排青紫型先心病待排 心超诊断心超诊断: 肺动脉高压肺动脉高压 (79mmHg) 青紫型先心病待排青紫型先心病待排 心超诊断心超诊断: 肺动脉高压肺动脉高压 (79mmHg) 房间隔缺损、右向左分流，动脉导管未闭、房间隔缺损、右向左分流，动脉导管未闭、 双向分流双向分流，心功能偏低心功能偏低双向分流双向分流，心功能偏低心功能偏低 新生儿先心病新生儿先心病急症急症 新生儿持续肺动脉高压及各种严重心血管畸形是新生儿产时 复苏失败的原因，严重者甚至导致早期死亡； 新生儿持续肺动脉高压及各种严重心血管畸形是新生儿产时 复苏失败的原因，严重者甚至导致早期死亡； 新生儿持续肺动脉高压新生儿持续肺动脉高压( (PPHN) )新生儿持续肺动脉高压新生儿持续肺动脉高压( () ) 严重心血管畸形：严重心血管畸形：1.D-TGA/IVS 2.PA/IVS 3.HLHS 4.IAA. AS CoA(严重严重) 5 PS/IVS(重度重度) 6 TAPVCAS. CoA(严重严重) 5.PS/IVS(重度重度) 6.TAPVC 心功能不全心功能不全(复杂性先心病、严重心律失常、心肌病及心肌复杂性先心病、严重心律失常、心肌病及心肌 炎等炎等)炎等炎等) 先天性心血管畸形先天性心血管畸形 先天性心血管畸形发生率先天性心血管畸形发生率 68/1000 活产婴儿活产婴儿 早产儿早产儿/低体重儿的心血管畸形发生率较足月儿高低体重儿的心血管畸形发生率较足月儿高 - Tauner等，回顾分析等，回顾分析521 619例活产婴儿，心血管畸形例活产婴儿，心血管畸形(不 包括 不 包括ASD及及PDA)发生率为发生率为 0.57，其中早产儿为，其中早产儿为 1.25， 足月儿为足月儿为 0.51 - 双胎与早产儿心血管畸形增多无明显关系双胎与早产儿心血管畸形增多无明显关系双胎与早产儿心血管畸形增多无明显关系双胎与早产儿心血管畸形增多无明显关系 - Hoffman等，晚期死胎中，心血管畸形发生率高；早期流产等，晚期死胎中，心血管畸形发生率高；早期流产 的胎儿常合并染色体异常的胎儿常合并染色体异常心血管畸形心血管畸形的胎儿常合并染色体异常的胎儿常合并染色体异常，心血管畸形心血管畸形 心血管畸形对胎儿发育、胎盘功能影响无明显证据心血管畸形对胎儿发育、胎盘功能影响无明显证据 动脉导管依赖性病变：动脉导管依赖性病变： 提供肺提供肺血血流流提供肺流提供肺流 肺动脉闭锁肺动脉闭锁(室间隔完整室间隔完整) 法洛四联症合并重度肺动脉狭窄或肺动脉闭锁法洛四联症合并重度肺动脉狭窄或肺动脉闭锁 危重型肺动脉狭窄危重型肺动脉狭窄危重型肺动脉狭窄危重型肺动脉狭窄 重度肺动脉狭窄合并三尖瓣闭锁重度肺动脉狭窄合并三尖瓣闭锁 提供混合血提供混合血 大动脉转位大动脉转位 提供全身血流提供全身血流 左心发育不良综合征左心发育不良综合征左心发育不良综合征左心发育不良综合征 主动脉弓中断 重症主动脉缩窄 主动脉弓中断 重症主动脉缩窄 危重型主动脉狭窄危重型主动脉狭窄危重型主动脉狭窄危重型主动脉狭窄 动脉导管依赖型先心病动脉导管依赖型先心病 完全性大动脉转位完全性大动脉转位(D-TGA/IVS) 完全性大动脉转位完全性大动脉转位(D TGA/IVS) 是新生儿期最常见的严重紫绀型心脏病是新生儿期最常见的严重紫绀型心脏病(约约79%)，室间隔完室间隔完 整整，大多有大多有PFO/PDA，主动脉弓左位主动脉弓左位整整，大多有大多有PFO/PDA，主动脉弓左位主动脉弓左位 体检：心前区微隆，收缩期杂音多较柔和，第二心音响亮单 一 体检：心前区微隆，收缩期杂音多较柔和，第二心音响亮单 一，股动脉搏动正常股动脉搏动正常，青紫青紫，股动脉搏动正常股动脉搏动正常，青紫青紫， 呼吸急促，吸凹征呼吸急促，吸凹征(+)，肝脏增大肝脏增大 胸片早期正常胸片早期正常-心影中度增大心影中度增大 肺血多肺血多 胸片早期正常胸片早期正常-心影中度增大心影中度增大 肺血多肺血多 EKG生后大多正常生后大多正常 心超心超确诊确诊般无需心导管般无需心导管 心超心超：确诊确诊，一，一般无需心导管般无需心导管 TGATGA “蛋形蛋形 心心”肺肺心心肺肺 血多血多 心室大动脉连 接不致主接不一致，主 动脉位于前， 起源于右心室， 肺动脉后位肺动脉后位， 发自左心室 D-TGA, 动脉导管依赖型先心病动脉导管依赖型先心病 也是新生儿期较常见的严重紫绀型先也是新生儿期较常见的严重紫绀型先 室隔完整的肺动脉闭锁室隔完整的肺动脉闭锁 也是新生儿期较常见的严重紫绀型先也是新生儿期较常见的严重紫绀型先 心病心病(室隔完整室隔完整 50%) 生后即有呼吸困难生后即有呼吸困难严重紫绀及心衰严重紫绀及心衰 室隔完整的肺动脉闭锁室隔完整的肺动脉闭锁 (PA/IVS) 生后即有呼吸困难生后即有呼吸困难，严重紫绀及心衰严重紫绀及心衰 体检：心尖向左侧移位、心尖搏动抬体检：心尖向左侧移位、心尖搏动抬 举感举感第第 2心音单心音单胸骨左下缘闻胸骨左下缘闻举感举感，第第 2心音单心音单一，一，胸骨左下缘闻胸骨左下缘闻 及全收缩期杂音及全收缩期杂音（三尖瓣关闭不全三尖瓣关闭不全）， 胸骨左上缘闻及胸骨左上缘闻及PDA所产生的收缩期所产生的收缩期胸骨左上缘闻及胸骨左上缘闻及PDA所产生的收缩期所产生的收缩期 杂音，肝脏常增大杂音，肝脏常增大 代谢性酸中毒进行性加重代谢性酸中毒进行性加重 代谢性酸中毒进行性加重代谢性酸中毒进行性加重 胸片 肺纹理减少胸片 肺纹理减少 心超 可诊断心超 可诊断 PA 肺血减少肺血减少肺血减少肺血减少 PA CTPA-CT 左肺动 脉起始 左肺动 脉起始 部狭窄部狭窄 PA-CT 右肺动右肺动 脉起始脉起始脉起始脉起始 部狭窄部狭窄 动脉导管依赖型先心病动脉导管依赖型先心病 左心发育不良综合征左心发育不良综合征(HLHS) 先天性左心室发育不良或缺如，升主动脉严重发育不良先天性左心室发育不良或缺如，升主动脉严重发育不良(主动脉瓣和 二尖瓣闭锁 主动脉瓣和 二尖瓣闭锁)；体循环完全依赖右心室通过动脉导管灌注，且体肺静；体循环完全依赖右心室通过动脉导管灌注，且体肺静 脉血被迫在右房进行混合脉血被迫在右房进行混合脉血被迫在右脉血被迫在右心心房进行混合房进行混合 较常见较常见 小于1岁先心病小于1岁先心病 79，生后短期死亡，生后短期死亡(1周内死亡的1周内死亡的25) 生后生后 2448小时因呼吸困难、严重紫绀而 检查确诊 小时因呼吸困难、严重紫绀而 检查确诊(或产前或产前) PD 如动脉导管开始关闭，体循环灌注减少， 出现苍白、昏睡和脉搏减弱；若动脉导管 如动脉导管开始关闭，体循环灌注减少， 出现苍白、昏睡和脉搏减弱；若动脉导管 PD A 关闭，出现严重酸中毒和肾衰竭关闭，出现严重酸中毒和肾衰竭 动脉导管依赖型先心病动脉导管依赖型先心病 左心发育不良综合征左心发育不良综合征(HLHS) 第二心音单一、胸骨左缘柔和的收缩期杂音第二心音单一、胸骨左缘柔和的收缩期杂音 胸片胸片 心影增大心影增大、肺血增多肺血增多 胸片胸片 心影增大心影增大、肺血增多肺血增多 EKG 右心房肥大和右心室肥厚右心房肥大和右心室肥厚 心超心超可确诊可确诊(心脏形态心脏形态主主A弓弓 心超心超：可确诊可确诊(心脏形态心脏形态、主主A弓弓 发育不良的程度，升主动脉逆行发育不良的程度，升主动脉逆行 PDA 血流血流) PDA 左心发育不良左心发育不良 心影大心影大 肺血多肺血多心影大心影大 肺血多肺血多 右心室扩大，左心 室发育小，升主动 脉细小3mm，弓 约4.4mm，弓峡部 狭窄狭窄 左心发育不良左心发育不良- CT 动脉导管依赖型先心病动脉导管依赖型先心病 主动脉弓中断主动脉弓中断(IAA/AS)1.5% 分型分型主动脉弓分为近弓主动脉弓分为近弓远弓和峡部远弓和峡部分型分型：主动脉弓分为近弓主动脉弓分为近弓、远弓和峡部远弓和峡部 A. 位于峡部，其中有短无腔隙的位于峡部，其中有短无腔隙的 纤维索带跨过称主动脉弓闭锁纤维索带跨过称主动脉弓闭锁纤维索带跨过称主动脉弓闭锁纤维索带跨过称主动脉弓闭锁 B. 在左颈总和左锁骨下动脉之间 较常在左颈总和左锁骨下动脉之间 较常 见见6979可伴有右锁骨下异常起可伴有右锁骨下异常起见见6979，可伴有右锁骨下异常起可伴有右锁骨下异常起 源于降主动脉，源于降主动脉，狭窄风险较高！狭窄风险较高！ C 在无名动脉起始处至左颈总动脉在无名动脉起始处至左颈总动脉 极少见极少见C. 在无名动脉起始处至左颈总动脉在无名动脉起始处至左颈总动脉 极少见极少见 如果动脉导管突然关闭，或如果动脉导管突然关闭，或 IAA未被及时发现，生后不久即表现为 严重酸中毒 未被及时发现，生后不久即表现为 严重酸中毒，下肢灌注不足造成无尿，下肢灌注不足造成无尿 脉搏 依赖于解剖类型：右上肢脉搏可触及；若导管关闭，左上肢和 股动脉不能触及 脉搏 依赖于解剖类型：右上肢脉搏可触及；若导管关闭，左上肢和 股动脉不能触及 肝肾功能损伤肝肾功能损伤 ALT 和和LDH、Cr增高，增高， NEC-便血便血 动脉导管依赖型先心病动脉导管依赖型先心病 非常严重的酸中毒非常严重的酸中毒（pH7.0）最终导致所有器官损伤，包括脑和最终导致所有器官损伤，包括脑和 心脏心脏心脏心脏 a. 可有抽搐、软弱无力、反应低下可有抽搐、软弱无力、反应低下 b 因低心排因低心排，心肌损伤非常严重心肌损伤非常严重b. 因低心排因低心排，心肌损伤非常严重心肌损伤非常严重 c. 肺血流得到保障，故很少出现肺功能障碍肺血流得到保障，故很少出现肺功能障碍 偶尔动脉导管未很快关闭，诊断可延迟数周；随着左向右分流增偶尔动脉导管未很快关闭，诊断可延迟数周；随着左向右分流增 加出现充血性心力衰竭和生长落后加出现充血性心力衰竭和生长落后 心超：建立出生前诊断心超：建立出生前诊断 a 明确中断位置明确中断位置长度长度左室流出道最狭窄处直径左室