儿科泌尿系统疾病-肾病综合征课件
肾病综合征,（Nephrotic syndrome，NS）,智汇文库,3,肾病综合征,概述 分型 病因发病机理 病理生理 病理 临床表现 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗,4,肾病综合征,概述 分型 病因发病机理 病理生理 病理 临床表现 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗,5,概 述,定义： 肾小球滤过膜通透性增加 大量血浆蛋白质从尿中丢失 引起一系列病理生理改变 临床综合征,6,临床四大特点,大量蛋白尿 (Heavy proteinuria) 低白蛋白血症 (Hypoalbuminemias) 高脂血症 (Hypercholesterolemia) 水肿 (Edema),7,根据病因不同： 原发性 (Primary) 占90%以上 继发性 (Secondary) 先天性 (Congenital),8,（Primary Nephrotic Syndrome,PNS） 发病情况： 性别：男女 约2-4：1 年龄：各年龄组 3-5岁高发,原发性肾病综合征,9,肾病综合征,概述 分型 病因发病机理 病理生理 病理 临床表现 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗,10,一、分型,1.临床分型： 单纯型NS (Simple Type NS ） 肾炎型NS (Nephritic Type NS),11,2.皮质激素治疗效应分型： 激素敏感型 (steroid-responsive NS） 激素耐药型 (steroid-resistant NS） 激素依赖型 ( steroid-dependent NS),一、分型,12,3.病理分型：renal biopsy 微小病变型 (Minimal-Change Nephrotic,MCNS）占76% 非微小病变型： 系膜增生性肾炎（MsPGN) 局灶节段性肾小球硬化(FSGS) 膜性肾病(MGN) 膜增生性肾炎(MPGN),一、分型,13,肾病综合征,概述 分型 病因发病机理 病理生理 病理 临床表现 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗,14,二、病因及发病机理,迄今不明:遗传（HLA-DR7、HLA-DR8） 人种 环境 1. T细胞免疫致病： 肾小球静电屏障作用受损 主要见于微小病变型肾病,15,静电屏障,内皮细胞,基膜,上皮细胞,16,2.免疫复合物致病 证据：肾组织有IgG、C3沉积 原理：抗原-抗体复合物，致肾小球基底膜 分子屏障受损或基底膜断裂 nephrin 主要见于非微小病变型肾病,二、病因及发病机理,17,分子屏障,18,肾病综合征,概述 分型 病因发病机理 病理生理 病理 临床表现 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗,19,三、病理生理,1.大量蛋白尿 (Heavy proteinuria) 形成原因： 肾小球滤过膜静电屏障或分子屏障受损 肾小球毛细血管通透性增高 肾内分解代谢增高 标准：50mg/Kg/d,20,蛋白尿 (proteinuria),21,2.低蛋白血症 (Hypoalbuminemias) 形成原因： 尿中丢失大量白蛋白（主要） 肾小管对蛋白分解增高 蛋白丢失超过合成 标准：血浆白蛋白30g/L,三、病理生理,22,3.高脂血症 (Hypercholesterolemia) 形成原因： 肝代偿性合成 脂质转化障碍 尿中丢失HDL 标准：血胆固醇5.72mmol/L,三、病理生理,23,4.水肿 (Edema) 形成原因：不明 低血浆胶体渗透压 内分泌因素 交感神经因素 肾内因子 性质、程度、范围,三、病理生理,25,水 肿 (Edema),肾病综合征病理生理,大量蛋白尿,低蛋白血症,高脂血症,水肿,27,肾病综合征,概述 分型 病因发病机理 病理生理 病理 临床表现 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗,28,四、病理,29,微小病变型肾病综合征（MCNS）。光镜下肾小球结构正常（有些病例可有轻度系膜增宽）。 PAS x 410,四、病理,30,四、病理,31,肾病综合征,概述 分型 病因发病机理 病理生理 病理 临床表现 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗,32,五、临床表现(Clinical Manifestations),临床四大特点 Heavy proteinuria Hypoalbuminemias Hypercholesterolemia Edema,33,水 肿 (Edema),34,水 肿 (Edema),单纯型肾病 肾炎型肾病 发病机制 静电屏障受损 静电/分子屏障受损 年龄 1-6岁 多7岁 血尿* 无 常有 高血压* 无 常有 氮质血症* 无或一过性 持续性 血清补体* 正常 部分降低 病理 多微小病变型 多非微小病变型 激素治疗 敏感 部分敏感/无效 预后 较好 因病理而异,36,肾病综合征,概述 分型 病因发病机理 病理生理 病理 临床表现 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗,37,六、并发症(Complications),1.感染(infections)最常见 病原：病毒常见，细菌中肺炎球菌多见 部位：呼吸道泌尿道或皮肤腹膜 2.电解质紊乱： 原因：禁盐、大剂量利尿剂 常见低K、Na、Ca,38,3.高凝状态： 原因：血液浓缩、高脂血症、凝血因子 部位：肾静脉血栓常见，下腔静脉血栓、 股动脉血栓形成 4.其他：低血容量休克、急性肾衰竭 肾上腺危象,六、并发症,39,肾病综合征,概述 分型 病因发病机理 病理生理 病理 临床表现 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗,40,七、诊断与鉴别诊断,诊断步骤： 确诊肾病综合征（诊断标准） 区别原发性NS或继发性NS 鉴别单纯型NS或肾炎型NS,41,鉴别诊断： 急性链感后肾炎（尤其肾病型） 继发性肾病（SLE、HSP、HBV） 先天性肾病 其他系统疾病,七、诊断与鉴别诊断,42,PNS与典型APSGN鉴别要点,PNS 学龄前 静电/分子屏障受损 大量蛋白尿为主 少见高血压 大多补体正常 多为微小病变型 须用皮质激素治疗 因病理类型而异,APSGN 学龄期 免疫复合物性炎症 血尿为主 常见高血压 低补体血症 毛细血管内增生性 对症治疗 大多预后好,43,肾病综合征,概述 分型 病因发病机理 病理生理 病理 临床表现 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗,44,八、治疗,原则： 以肾上腺皮质激素为主的 综合性治疗措施,智汇文库,45,八、治疗,1.一般治疗： 休息 饮食 ：低盐低脂低蛋白 控制感染 对症：利尿合剂 对家属的教育,46,2.激素的使用 足量、长疗程、个体化 短程疗法：泼尼松 3月 中、长程疗法：泼尼松 6-9个月 冲击疗法：甲基强的松龙,八、治疗,47,中、长程疗法（泼尼松）：总疗程：69月或更长 注意三个阶段： 第一阶段（诱导缓解）：1.5-2mg/Kg/d（60mg/d） 第二阶段（减量期）：2-3mg/Kg/qod (80mg/qod） 第三阶段（维持治疗）：在0.5-1mg/Kg/qodd各维持2-4月。 。,八、治疗,48,冲击疗法：甲基强的松龙 适应症：频复发、激素耐药、口服激素 不耐受 剂量：15-30mg/kg/d,*3天,八、治疗,49,3.免疫抑制剂 环磷酰胺（CTX） 环孢霉素（CsA） 霉酚酸脂（MMF）,八、治疗,50,环磷酰胺（CTX）：CTX主要通过影响核酸复制而发挥细胞毒性作用，主要作用B细胞。 用法：口服2-2.5mg/kg.d 静脉冲击10-12mg/kg.d*2d 副作用:胃肠道反应 出血性膀胱炎 骨髓抑制 性腺抑制,八、治疗,51,环孢菌素（CsA）：CsA是一种新型免疫抑制剂，主要作用于T细胞。 用法：口服5mg/kg.d 副作用,八、治疗,52,霉酚酸酯（MMF） 次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂，可抑制鸟 嘌呤核苷酸别的经典合成途径,八、治疗,53,4.其它药物 抗凝治疗：双嘧达莫 ACEI：减轻或延缓肾硬化，降低蛋白尿。 卡托普利 免疫刺激剂：左旋咪唑,八、治疗,54,内容提要,概述 分型 病理 病因及发病机理 病理生理,临床表现 并发症 诊断 治疗,55,Thanks!,
