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儿科泌尿系统疾病-肾病综合征课件

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  • 卖家[上传人]:超****
  • 文档编号:88203515
  • 上传时间:2019-04-20
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    • 1、肾病综合征,(Nephrotic syndrome,NS),智汇文库,3,肾病综合征,概述 分型 病因发病机理 病理生理 病理 临床表现 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗,4,肾病综合征,概述 分型 病因发病机理 病理生理 病理 临床表现 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗,5,概 述,定义: 肾小球滤过膜通透性增加 大量血浆蛋白质从尿中丢失 引起一系列病理生理改变 临床综合征,6,临床四大特点,大量蛋白尿 (Heavy proteinuria) 低白蛋白血症 (Hypoalbuminemias) 高脂血症 (Hypercholesterolemia) 水肿 (Edema),7,根据病因不同: 原发性 (Primary) 占90%以上 继发性 (Secondary) 先天性 (Congenital),8,(Primary Nephrotic Syndrome,PNS) 发病情况: 性别:男女 约2-4:1 年龄:各年龄组 3-5岁高发,原发性肾病综合征,9,肾病综合征,概述 分型 病因发病机理 病理生理 病理 临床表现 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗,10,一、分型,1.临床分型: 单纯型NS (

      2、Simple Type NS ) 肾炎型NS (Nephritic Type NS),11,2.皮质激素治疗效应分型: 激素敏感型 (steroid-responsive NS) 激素耐药型 (steroid-resistant NS) 激素依赖型 ( steroid-dependent NS),一、分型,12,3.病理分型:renal biopsy 微小病变型 (Minimal-Change Nephrotic,MCNS)占76% 非微小病变型: 系膜增生性肾炎(MsPGN) 局灶节段性肾小球硬化(FSGS) 膜性肾病(MGN) 膜增生性肾炎(MPGN),一、分型,13,肾病综合征,概述 分型 病因发病机理 病理生理 病理 临床表现 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗,14,二、病因及发病机理,迄今不明:遗传(HLA-DR7、HLA-DR8) 人种 环境 1. T细胞免疫致病: 肾小球静电屏障作用受损 主要见于微小病变型肾病,15,静电屏障,内皮细胞,基膜,上皮细胞,16,2.免疫复合物致病 证据:肾组织有IgG、C3沉积 原理:抗原-抗体复合物,致肾小球基底膜 分子屏障受损或基底膜断裂

      3、nephrin 主要见于非微小病变型肾病,二、病因及发病机理,17,分子屏障,18,肾病综合征,概述 分型 病因发病机理 病理生理 病理 临床表现 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗,19,三、病理生理,1.大量蛋白尿 (Heavy proteinuria) 形成原因: 肾小球滤过膜静电屏障或分子屏障受损 肾小球毛细血管通透性增高 肾内分解代谢增高 标准:50mg/Kg/d,20,蛋白尿 (proteinuria),21,2.低蛋白血症 (Hypoalbuminemias) 形成原因: 尿中丢失大量白蛋白(主要) 肾小管对蛋白分解增高 蛋白丢失超过合成 标准:血浆白蛋白30g/L,三、病理生理,22,3.高脂血症 (Hypercholesterolemia) 形成原因: 肝代偿性合成 脂质转化障碍 尿中丢失HDL 标准:血胆固醇5.72mmol/L,三、病理生理,23,4.水肿 (Edema) 形成原因:不明 低血浆胶体渗透压 内分泌因素 交感神经因素 肾内因子 性质、程度、范围,三、病理生理,25,水 肿 (Edema),肾病综合征病理生理,大量蛋白尿,低蛋白血症,高脂血症,水肿,27,肾

      4、病综合征,概述 分型 病因发病机理 病理生理 病理 临床表现 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗,28,四、病理,29,微小病变型肾病综合征(MCNS)。光镜下肾小球结构正常(有些病例可有轻度系膜增宽)。 PAS x 410,四、病理,30,四、病理,31,肾病综合征,概述 分型 病因发病机理 病理生理 病理 临床表现 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗,32,五、临床表现(Clinical Manifestations),临床四大特点 Heavy proteinuria Hypoalbuminemias Hypercholesterolemia Edema,33,水 肿 (Edema),34,水 肿 (Edema),单纯型肾病 肾炎型肾病 发病机制 静电屏障受损 静电/分子屏障受损 年龄 1-6岁 多7岁 血尿* 无 常有 高血压* 无 常有 氮质血症* 无或一过性 持续性 血清补体* 正常 部分降低 病理 多微小病变型 多非微小病变型 激素治疗 敏感 部分敏感/无效 预后 较好 因病理而异,36,肾病综合征,概述 分型 病因发病机理 病理生理 病理 临床表现 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗,37

      5、,六、并发症(Complications),1.感染(infections)最常见 病原:病毒常见,细菌中肺炎球菌多见 部位:呼吸道泌尿道或皮肤腹膜 2.电解质紊乱: 原因:禁盐、大剂量利尿剂 常见低K、Na、Ca,38,3.高凝状态: 原因:血液浓缩、高脂血症、凝血因子 部位:肾静脉血栓常见,下腔静脉血栓、 股动脉血栓形成 4.其他:低血容量休克、急性肾衰竭 肾上腺危象,六、并发症,39,肾病综合征,概述 分型 病因发病机理 病理生理 病理 临床表现 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗,40,七、诊断与鉴别诊断,诊断步骤: 确诊肾病综合征(诊断标准) 区别原发性NS或继发性NS 鉴别单纯型NS或肾炎型NS,41,鉴别诊断: 急性链感后肾炎(尤其肾病型) 继发性肾病(SLE、HSP、HBV) 先天性肾病 其他系统疾病,七、诊断与鉴别诊断,42,PNS与典型APSGN鉴别要点,PNS 学龄前 静电/分子屏障受损 大量蛋白尿为主 少见高血压 大多补体正常 多为微小病变型 须用皮质激素治疗 因病理类型而异,APSGN 学龄期 免疫复合物性炎症 血尿为主 常见高血压 低补体血症 毛细血管内增生性 对

      6、症治疗 大多预后好,43,肾病综合征,概述 分型 病因发病机理 病理生理 病理 临床表现 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗,44,八、治疗,原则: 以肾上腺皮质激素为主的 综合性治疗措施,智汇文库,45,八、治疗,1.一般治疗: 休息 饮食 :低盐低脂低蛋白 控制感染 对症:利尿合剂 对家属的教育,46,2.激素的使用 足量、长疗程、个体化 短程疗法:泼尼松 3月 中、长程疗法:泼尼松 6-9个月 冲击疗法:甲基强的松龙,八、治疗,47,中、长程疗法(泼尼松):总疗程:69月或更长 注意三个阶段: 第一阶段(诱导缓解):1.5-2mg/Kg/d(60mg/d) 第二阶段(减量期):2-3mg/Kg/qod (80mg/qod) 第三阶段(维持治疗):在0.5-1mg/Kg/qodd各维持2-4月。 。,八、治疗,48,冲击疗法:甲基强的松龙 适应症:频复发、激素耐药、口服激素 不耐受 剂量:15-30mg/kg/d,*3天,八、治疗,49,3.免疫抑制剂 环磷酰胺(CTX) 环孢霉素(CsA) 霉酚酸脂(MMF),八、治疗,50,环磷酰胺(CTX):CTX主要通过影响核酸复制而发挥细胞毒性作用,主要作用B细胞。 用法:口服2-2.5mg/kg.d 静脉冲击10-12mg/kg.d*2d 副作用:胃肠道反应 出血性膀胱炎 骨髓抑制 性腺抑制,八、治疗,51,环孢菌素(CsA):CsA是一种新型免疫抑制剂,主要作用于T细胞。 用法:口服5mg/kg.d 副作用,八、治疗,52,霉酚酸酯(MMF) 次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂,可抑制鸟 嘌呤核苷酸别的经典合成途径,八、治疗,53,4.其它药物 抗凝治疗:双嘧达莫 ACEI:减轻或延缓肾硬化,降低蛋白尿。 卡托普利 免疫刺激剂:左旋咪唑,八、治疗,54,内容提要,概述 分型 病理 病因及发病机理 病理生理,临床表现 并发症 诊断 治疗,55,Thanks!,

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