急进性肾炎急性肾功能不全文献复习
急进性肾炎急性肾功能不全 文献复习,急进性肾炎（Rapidly progressive glomerulonephritis ，RPGN）又称急性快速进展性肾小球肾炎。系肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿、高血压）基础上短期内出现少尿、无尿，肾功能急剧下降的临床症候群。,疾病概念,发病原因,A,B,D,C,伴发于多系统疾病,临床化学药物使用,原发性肾小球疾病,继发于感染性疾病,病因概述,型 IgG颗粒样沉积 （免疫复合介导）,抗中性粒细胞浆抗体 （ANCA）诱发血管炎,型 IgG线性沉积（抗肾小球基底膜抗体介导）,型 少或无Ig沉积 （寡免疫沉积）,病因概述,乙型肝炎病毒相关性肾炎,分流性肾炎,HIV相关性肾病,急性或亚急性 感染性心内膜炎,内脏化脓性病灶 引起的慢性败血症,急性链球菌感染后肾小球肾炎,病因概述,系统性红斑狼疮,肺出血-肾炎综合征,过敏性紫癜,弥散性血管炎,混合性冷球蛋白血症,类风湿伴血管炎,恶性肿瘤,复发性多软骨炎,病因概述,青霉胺,肼苯哒嗪,别嘌呤醇,利福平,丙基硫氧嘧啶,病因概述,抗GBM抗体 相应抗原结合,抗原抗体形成免疫复合物,ANCA相关小血管炎,巨噬细胞 T细胞侵润,细胞免疫 介导炎症,小血管炎 肾损害,免疫复合物型 肾炎,抗肾小球基底膜 抗体型肾炎,发病机理,可见免疫复合物呈颗粒状沉积和抗基底膜抗体呈线状沉积两型,基底膜断裂、纤维素性沉积及系膜基质溶解或增生为本病特征性改变,肾小囊大量充塞新月体，超肾小囊面积50%，细胞新月体为主，受累肾小球大于50%,病理改变,以肾小球新月体形成为病理特征 新月体形成数量、程度与预后密切关联,抗GBM抗体型新月体,PAS染色,PAM染色,病理改变,新月体型IgA肾病,纤维细胞性新月体 HE染色,病理改变,IgG沿GBM沉积,C3在新月体沉积,免疫荧光,病理改变,影像学检查双肾偏大或不小,多数呈肉眼血尿 部分呈肾病综合征,血压多呈轻中度升高,全身症状重 肾功能急剧恶化，严重贫血,本病患病率占肾穿刺病人中的2%-5%,临床表现,各年龄段均可发病，存在青年、中老年2个发病高峰，男性多见,转归,转归,转归,急骤起病，进展迅速，肾功能进行性损害 在数日、数周或数月发展至肾功能衰竭终末期,损害进展缓慢 几个月或1年内尿毒症,迅速发展为尿毒症 呈急性肾功能衰竭,痊愈或残留不同程度 肾功能损害,临床表现,急性起病 迅速进展,急进性或亚急性肾衰，肾脏偏大或无明显缩小 应尽早活检，同时送检血清抗GBM抗体和ANCA,少尿或无尿、肉眼血尿伴大量蛋白尿,小球新月体形成,进行性肾功能损害,M1,M2,M4,M3,临床诊断,明确诊断后，应区别原发性、继发，重视基本病因诊断 不同疾病引起急进性肾炎预后不同，治疗及其效果迥异 急性链球菌感染后肾小球肾炎、紫癜性肾小球肾炎引起者预后较周身疾患引起者为好 多动脉炎、抗GBM型肺出血-肾炎综合征导致的急进性肾炎预后最差,鉴别诊断,军团病引起者急性肾功能衰竭,溶血性尿毒症综合征 恶性高血压肾损害,与肾前性及肾后性急性肾功能衰竭鉴别,与急性间质性肾炎或急性肾小管坏死鉴别,重型链球菌感染后肾小球肾炎,肾前因素加重急进性肾炎肾功能损害,鉴别诊断,肾前性 肾后性,有效血浆容量减少 心排血量减少 低血容量 肾血管阻塞 肾血管动力学自身调节紊乱,肾小管疾患（急性肾小管坏死） 肾小球疾患（急进性肾炎综合征） 肾间质疾患 肾血管疾患,尿路梗阻 结石、肿瘤、压迫等,肾 性,鉴别诊断,RPGN 鉴别诊断,肾后性氮质血症,慢性肾衰急性进展,肾前性氮质血症,鉴别诊断,积极清除免疫复合物,积极减少或防止新月体形成,及早治疗 评估预后,临床治疗,抗凝,临床治疗,激素 免疫抑制剂,CTX0.5g-1g/月，连续用6-12月，冲击治疗对II型及III型效果较好，尤其是ANCA相关性肾衰，对抗GBM型效果不明显,临床治疗,5%GS250ml+肝素50-75mg ivdrip Qd,5000U ih Qd,6-10万U iv Qd,抗凝治疗,尿 激 酶,低分子肝素,肝 素,临床治疗,早期、持续肝素治疗 剂量适中 严密观察出血倾向,若无出血等禁忌证发，生应长期连续使用肝素类制剂 并配合潘生丁、波立维口服，发挥协同作用,透析治疗,血浆置换,血液净化, 非透析疗法无肯定疗效 ESRD阶段，透析治疗较长期 使用激素或免疫抑制剂为安全 透析方式的选择,每日置换血浆2L-4L或每周3次，联合应用激素、细胞毒药物治疗RPGN，尤其肾小球内Ig线性沉积者近期效果显著 对非抗基底膜抗体介导RPGN，血浆置换联合免疫抑制剂治疗亦可获得疗效，可能存在“顿挫型”系统性坏死性血管炎 缺乏糖皮质激素冲击加免疫抑制、和血浆置换加醣皮质激素和免疫抑制剂疗效的对比性前瞻性研究，血浆置换疗效尚能肯定 新型血浆置换技术节省血浆，降低丙型肝炎发病率,临床治疗,肾移植后RPGN存在复发可能,循环中存在抗GBM抗体，血透治疗后3-6个月，评估后考虑肾移植,肾移植前，双肾切除术能否降低复发并无定论,临床治疗,肾脏移植,急进性肾炎,相关并发症,基本病因,肾病综合征,早期诊断,新月体形成数量与程度,增殖病变,间质病变,疾病预后,1.临床诊疗指南肾脏病学分册M.人民卫生出版社,2012:122-128. 2陈灏珠.实用内科学(第11版)M.人民卫生出版社,2004:1995-1998. 3叶任高.内科学(第6版)M.人民卫生出版社,499-501.,参考文献,谢 谢,科室讲课,
