急进性肾炎急性肾功能不全文献复习
28页1、急进性肾炎急性肾功能不全 文献复习,急进性肾炎(Rapidly progressive glomerulonephritis ,RPGN)又称急性快速进展性肾小球肾炎。系肾炎综合征(血尿、蛋白尿、水肿、高血压)基础上短期内出现少尿、无尿,肾功能急剧下降的临床症候群。,疾病概念,发病原因,A,B,D,C,伴发于多系统疾病,临床化学药物使用,原发性肾小球疾病,继发于感染性疾病,病因概述,型 IgG颗粒样沉积 (免疫复合介导),抗中性粒细胞浆抗体 (ANCA)诱发血管炎,型 IgG线性沉积(抗肾小球基底膜抗体介导),型 少或无Ig沉积 (寡免疫沉积),病因概述,乙型肝炎病毒相关性肾炎,分流性肾炎,HIV相关性肾病,急性或亚急性 感染性心内膜炎,内脏化脓性病灶 引起的慢性败血症,急性链球菌感染后肾小球肾炎,病因概述,系统性红斑狼疮,肺出血-肾炎综合征,过敏性紫癜,弥散性血管炎,混合性冷球蛋白血症,类风湿伴血管炎,恶性肿瘤,复发性多软骨炎,病因概述,青霉胺,肼苯哒嗪,别嘌呤醇,利福平,丙基硫氧嘧啶,病因概述,抗GBM抗体 相应抗原结合,抗原抗体形成免疫复合物,ANCA相关小血管炎,巨噬细胞 T细
2、胞侵润,细胞免疫 介导炎症,小血管炎 肾损害,免疫复合物型 肾炎,抗肾小球基底膜 抗体型肾炎,发病机理,可见免疫复合物呈颗粒状沉积和抗基底膜抗体呈线状沉积两型,基底膜断裂、纤维素性沉积及系膜基质溶解或增生为本病特征性改变,肾小囊大量充塞新月体,超肾小囊面积50%,细胞新月体为主,受累肾小球大于50%,病理改变,以肾小球新月体形成为病理特征 新月体形成数量、程度与预后密切关联,抗GBM抗体型新月体,PAS染色,PAM染色,病理改变,新月体型IgA肾病,纤维细胞性新月体 HE染色,病理改变,IgG沿GBM沉积,C3在新月体沉积,免疫荧光,病理改变,影像学检查双肾偏大或不小,多数呈肉眼血尿 部分呈肾病综合征,血压多呈轻中度升高,全身症状重 肾功能急剧恶化,严重贫血,本病患病率占肾穿刺病人中的2%-5%,临床表现,各年龄段均可发病,存在青年、中老年2个发病高峰,男性多见,转归,转归,转归,急骤起病,进展迅速,肾功能进行性损害 在数日、数周或数月发展至肾功能衰竭终末期,损害进展缓慢 几个月或1年内尿毒症,迅速发展为尿毒症 呈急性肾功能衰竭,痊愈或残留不同程度 肾功能损害,临床表现,急性起病 迅速
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