儿科学先天性心脏病和川崎病
先天性心脏病和川崎病,小儿循环系统特点,先心分类,根据有无紫绀分类,心脏病的常见症状和体征-青紫型,青紫/发绀cyanosis 表浅毛细血管内还原血红蛋白或异常血红 蛋白增多，超过5% 中央性青紫 周围性青紫 差异性青紫 通常当动脉血氧饱和度低于85%时可以观察到,左向右分流型（潜伏青紫型） 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 右向左分流型（紫绀型） 法洛氏四联症 大动脉转位 右心室双出口 无分流型（无紫绀型） 肺动脉狭窄 主动脉缩窄 主动脉瓣狭窄,先心病类型,潜在紫绀 哭闹、肺炎、心功能不全 收缩期杂音 肺血增多,反复肺炎 影响生长发育 心功能不全：气急、多汗、喂养困难,左向右分流先心病共同特点,第一孔型（原发孔）缺损 第二孔型（继发孔）缺损 静脉窦型缺损 合并畸形 肺静脉异位引流 肺动脉狭窄 二尖瓣裂缺,房间隔缺损,ASD,静脉窦型（10%） 房间隔上部 SVC-RV连接处,继发孔型（80%） 房间隔的中部,原发孔型（10%） 房间隔下部 常伴二尖瓣裂缺,病理生理,发现晚 右心室容量负荷过重 -乏力、活动后气促 肺血多 -易患呼吸道感染、支气管炎 体循环血量不足 -体格较小、消瘦、乏力、多汗和活动后气促 潜在青紫 -哭闹、肺炎、心功能不全时出现,临床表现,1) 第一心音正常或分裂 -二尖瓣关闭音增强 2) 胸骨左缘第23肋间收缩中期 II-III 级 喷射性杂音-肺动脉相对狭窄 3) 肺动脉瓣区第二音固定分裂 -肺动脉延迟关闭,心脏听诊,右房右室大-容量负荷过重 肺动脉段明显突出、肺门血管影增粗，搏动强烈-肺血增加 左房室大-二尖瓣返流,线表现,X线胸片 ( Chest X-ray) 肺部充血、郁血、缺血 心脏大小、形状 内脏位置,1) 电轴右偏 -右心室肥大 2) 不完全右束枝传导阻滞 rsR -右心室肥大 3) P-R 间期延长 -室上嵴肥厚、右心室扩张 4) P波高尖 -右房大,心电图表现,膜部 流出部 肌部 流入部,室间隔缺损,VSD,膜周型（80%） 三尖瓣隔、前瓣交界处，包括膜部 肌部型（少见） 室间隔下部肌小梁处 肺动脉瓣下型（10%） 肺动脉瓣下,病理生理,取决于缺损大小、肺动脉血流量和压力 左心容量负荷过重-喂养困难、吸吮时气促、乏力 肺血多-易患呼吸道感染、支气管炎 体循环血量不足-苍白、消瘦、乏力、多汗和活动后气促 青紫-明显肺动脉高压或艾森门格综合征,临床表现,胸骨左缘下方响亮粗糙全收缩期吹风样杂音，伴震颤，广泛传导 -小型VSD患者无其他临床表现 心尖部舒张期隆隆样杂音 -相对二尖瓣狭窄 P2亢进 -肺动脉高压,心脏听诊,左心室增大 左心房增大 右心室增大 肺充血,线表现,左心室肥大 双室肥大,心电图表现,心内膜炎 充血性心力衰竭 继发性肺动脉漏斗部狭窄,合并症,管型 漏斗型 窗型 合并畸形 主动脉缩窄 室间隔缺损 肺动脉狭窄,动脉导管未闭,病理生理,发现晚-动脉导管小、小婴儿 左心容量负荷过重-乏力、活动后气促、喂养困难 肺血多-易患呼吸道感染、支气管炎 体循环血量不足 -生长发育落后、消瘦、乏力、多汗和活动后气促 差异性青紫 -哭闹、肺炎、心功能不全时出现,临床表现,胸骨左缘第-肋间连续性“机器样杂音” ，并向 左锁骨下，颈部和背部传导-肺高压或婴幼儿无舒 张期杂音 心尖部舒张期杂音-二尖瓣相对狭窄 P2亢进肺动脉高压 周围血管体征如水冲脉、毛细血管搏动-舒张压降 低、脉压差增宽,心脏听诊,1) 左房、左室大 -容量负荷过重 2) 肺动脉段明显突出、肺门血管影增粗， 搏动强烈-肺血增加 3) 肺淤血 -左心衰,线表现,1) 左心室肥大 2) 左心房可肥大 3) 双室大 4) 严重者：仅右心室大,心电图表现,感染性动脉炎 充血性心力衰竭 心内膜炎,并发症,法洛氏四联症,大型的对位不良型室间隔缺损（基本） 右室流出道、肺动脉瓣、总干及分支狭窄（决定意义） 主动脉通过室间隔缺损骑跨于室间隔之上 右心室肥厚,法洛四联症 Tetralogy of Fallot，TOF,病理生理学： 大VSD RVOTO 主动脉骑跨 右心室肥厚 最常见青紫先心之一 占先心10% 严重程度取决于RVOTO情况,病理生理,生后或1岁出现紫绀 -唇、指（趾）甲床、球结膜 血氧含量低 -活动耐力差（活动后气促、青紫加重） 蹲踞现象、喜胸膝卧位 缺氧发作 生长发育落后 杵状指（趾）,临床表现,杵状指（趾） clubbing digits,1) 胸骨左缘下方收缩期喷射音 -右心室流出道狭窄（极重可无杂音） 2) 心尖区主动脉收缩早期喷射音 3) S2单一，P2减弱或消失,心脏听诊,心影一般无明显增大 肺血减少 右心室增大，肺动脉段凹陷（靴型心） 主动脉增宽，右位主动脉弓 侧枝血管影,线表现,1) 右心室肥大 2) 右心房可肥大 早期双室大 后期仅右室大,心电图表现,栓塞 脑栓塞 脑脓肿 细菌性心内膜炎,常见并发症,缺氧发作 anoxic spells,常见于：肺循环血减少的先心，法洛四联症最为常 诱因：哺乳、啼哭或排便时，常于清晨清醒后，可无表现：突然发作呼吸急促，青紫加重，心动过缓，原有心脏杂音可暂时减轻或消失，严重时意识丧失可引起惊厥，甚至死亡 发生机理：右室流出道肥厚，心肌过度收缩，流出道阻塞，使得肺循环血量骤减；或因体循环血管阻力突然下降，肺循环阻力突增，右向左分流突增；或因心动过速而使右室容量减少，产生右室流出道阻塞突然加重等。,缺氧发作机理,吸氧改善缺氧 镇静减少呼吸做功 胸膝位增加体循环压力 5%SB应用改善酸中毒 新福林应用增加体循环压力 急诊手术解除解剖异常,缺氧发作的处理,疑似心脏病（心脏杂音，心功能不全，紫绀）,无紫绀,有紫绀,胸片 体检,肺充血(),ECG,左 室 大,右 室 大,ECG,左 室 大,右 室 大,胸片 体检,肺充血(),ECG,左 室 大,右 室 大,ECG,左 室 大,右 室 大,肺充血(),肺充血(),VSD PDA,ASD PAPVC,AS,CoA MS,MR,PS,PH TR,TS,TAPVC,TGA/VSD,TOF,TA,诊断标准：日本MCLS研究委员会（年）提出至少满足五条才能确定： (一)不明原因的发热持续高烧(39-40°C)超过五天，是诊断川崎病的必要条件。 (二)急性期在手脚末梢出现红肿，手脚掌或指尖及肛门周围产生脱皮 (三)躯干部多形红斑， (四)双侧结膜充血 (五)唇发红及干裂，并呈杨梅舌 (六)急性非化脓性颈部淋巴结肿大 如果超声心动图或冠状动脉造影提示冠状动脉瘤或扩张，则四条主要症状阳性即可确诊。 川崎病的本质血管炎,川崎病,Fever (39-40, persist 7-14days or longer),Clinical Situation,Lip or oral cavity changes,Clinical Situation,cracking and fissuring,inflammation of the oral mucosa,strawberry tongue,Lip or oral cavity changes,Clinical Situation,Cervical lymphadenopathy,Clinical Situation,1.5cm in diameter usually unilateral non-purulent,Polymorphous exanthema,Clinical Situation,Clinical Situation,感染性疾病：麻疹、风疹、幼儿急疹、肠道病毒、伤寒、结核、猩红热等 非感染性疾病：风湿热、幼年特发性关节炎、SLE、肿瘤等,鉴别诊断,阿司匹林 日本3050mg/kg.d,热退数日后510mg/kg.d，持续至症状消失，血沉正常，共约13月。有冠状动脉扩张者需延长用药时间,或加用潘生丁每日3-5mg/kg直至冠状动脉内径恢复正常 美国80100mg/kg.d,持续用药至病程14天改为35mg/kg.d，至病程68周,治疗原则,同时应用丙种球蛋白推荐2g/kg,1012小时均匀输入 糖皮激素：目前未被国际上公认为标准治疗 冠状动脉旁路手术,治疗原则,试述ASD、VSD、PDA和TOF的病理生理、临床表现及X线特点 试述ASD、VSD、PDA和TOF杂音产生的原因 试述TOF缺氧发作的机理、临床表现及处理 为什么TOF患儿喜欢蹲踞 什么情况下疑诊先心病，怎样进一步检查,复习思考题,
