儿科学先天性心脏病和川崎病
61页1、先天性心脏病和川崎病,小儿循环系统特点,先心分类,根据有无紫绀分类,心脏病的常见症状和体征-青紫型,青紫/发绀cyanosis 表浅毛细血管内还原血红蛋白或异常血红 蛋白增多,超过5% 中央性青紫 周围性青紫 差异性青紫 通常当动脉血氧饱和度低于85%时可以观察到,左向右分流型(潜伏青紫型) 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 右向左分流型(紫绀型) 法洛氏四联症 大动脉转位 右心室双出口 无分流型(无紫绀型) 肺动脉狭窄 主动脉缩窄 主动脉瓣狭窄,先心病类型,潜在紫绀 哭闹、肺炎、心功能不全 收缩期杂音 肺血增多,反复肺炎 影响生长发育 心功能不全:气急、多汗、喂养困难,左向右分流先心病共同特点,第一孔型(原发孔)缺损 第二孔型(继发孔)缺损 静脉窦型缺损 合并畸形 肺静脉异位引流 肺动脉狭窄 二尖瓣裂缺,房间隔缺损,ASD,静脉窦型(10%) 房间隔上部 SVC-RV连接处,继发孔型(80%) 房间隔的中部,原发孔型(10%) 房间隔下部 常伴二尖瓣裂缺,病理生理,发现晚 右心室容量负荷过重 -乏力、活动后气促 肺血多 -易患呼吸道感染、支气管炎 体循环血量不足 -体格较小、消瘦
2、、乏力、多汗和活动后气促 潜在青紫 -哭闹、肺炎、心功能不全时出现,临床表现,1) 第一心音正常或分裂 -二尖瓣关闭音增强 2) 胸骨左缘第23肋间收缩中期 II-III 级 喷射性杂音-肺动脉相对狭窄 3) 肺动脉瓣区第二音固定分裂 -肺动脉延迟关闭,心脏听诊,右房右室大-容量负荷过重 肺动脉段明显突出、肺门血管影增粗,搏动强烈-肺血增加 左房室大-二尖瓣返流,线表现,X线胸片 ( Chest X-ray) 肺部充血、郁血、缺血 心脏大小、形状 内脏位置,1) 电轴右偏 -右心室肥大 2) 不完全右束枝传导阻滞 rsR -右心室肥大 3) P-R 间期延长 -室上嵴肥厚、右心室扩张 4) P波高尖 -右房大,心电图表现,膜部 流出部 肌部 流入部,室间隔缺损,VSD,膜周型(80%) 三尖瓣隔、前瓣交界处,包括膜部 肌部型(少见) 室间隔下部肌小梁处 肺动脉瓣下型(10%) 肺动脉瓣下,病理生理,取决于缺损大小、肺动脉血流量和压力 左心容量负荷过重-喂养困难、吸吮时气促、乏力 肺血多-易患呼吸道感染、支气管炎 体循环血量不足-苍白、消瘦、乏力、多汗和活动后气促 青紫-明显肺动脉高压或
3、艾森门格综合征,临床表现,胸骨左缘下方响亮粗糙全收缩期吹风样杂音,伴震颤,广泛传导 -小型VSD患者无其他临床表现 心尖部舒张期隆隆样杂音 -相对二尖瓣狭窄 P2亢进 -肺动脉高压,心脏听诊,左心室增大 左心房增大 右心室增大 肺充血,线表现,左心室肥大 双室肥大,心电图表现,心内膜炎 充血性心力衰竭 继发性肺动脉漏斗部狭窄,合并症,管型 漏斗型 窗型 合并畸形 主动脉缩窄 室间隔缺损 肺动脉狭窄,动脉导管未闭,病理生理,发现晚-动脉导管小、小婴儿 左心容量负荷过重-乏力、活动后气促、喂养困难 肺血多-易患呼吸道感染、支气管炎 体循环血量不足 -生长发育落后、消瘦、乏力、多汗和活动后气促 差异性青紫 -哭闹、肺炎、心功能不全时出现,临床表现,胸骨左缘第-肋间连续性“机器样杂音” ,并向 左锁骨下,颈部和背部传导-肺高压或婴幼儿无舒 张期杂音 心尖部舒张期杂音-二尖瓣相对狭窄 P2亢进肺动脉高压 周围血管体征如水冲脉、毛细血管搏动-舒张压降 低、脉压差增宽,心脏听诊,1) 左房、左室大 -容量负荷过重 2) 肺动脉段明显突出、肺门血管影增粗, 搏动强烈-肺血增加 3) 肺淤血 -左心衰,
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