【关于胆】胆总管囊肿诊疗常规
胆总管囊肿诊疗常规,（choledochal cyst，CC ）,定 义,是小儿常见的一种先天性胆道疾病，以胆总管囊肿或梭状扩张，伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点。,胆管扩张症分型,I 型，胆总管囊状扩张 II型，胆总管憩室状扩张 III型，胆总管末端囊状扩张 IV型，肝内外胆管囊状扩张型 V型，肝内胆管囊状扩张,常见病因,先天性胰胆管交界部发育畸形 病毒感染 胆道发育不良 神经分布异常 其他,病理,囊性和梭形，大小不等。 囊壁肥结缔组织增生，弹力纤维破坏。 囊内胆汁浑浊，黄绿色脓苔附着。 长期淤胆，肝脏纤维化和肝功能受损。,腹痛 肿块 黄疸 腹膜炎,临床表现,临床表现-腹痛,发生在右上腹或中上腹部，疼痛性质和程度不一，有时是绞痛、牵拉痛或轻微胀痛，继发感染时可伴有发烧，有时有恶心和呕吐，有腹痛者约占60%80%。,临床表现-肿块,位于右上腹肋缘下，肿块球形，光滑，有囊性感。小的胆总管囊肿由于位置深，不易扪到。在感染、疼痛、黄疸发作时，肿物增大，好转后又可缩小。以右上腹肿物就诊者约占70%左右。,临床表现-黄疸,症状轻者临床上可无黄疸，部分患儿在腹痛发作后可出现不同程度的黄疸。,临床表现-腹膜炎,个别患儿特别是婴幼儿发生囊肿穿孔时，即引起弥漫性胆汁性腹膜炎，表现为剧烈腹痛、腹肌强直、高热、腹胀甚至发生休克。,诊断,临床表现 ：从幼年开始出现的腹痛、肿块和黄疸等症状。 生化检查：血、尿淀粉酶升高，可提示伴发胰腺炎。总胆红素、结合胆红素、碱性磷酸酶和转氨酶值均可升高，症状缓解后恢复正常。 影像学检查：B超检查、磁共振胰胆管显像（MRCP）、内镜逆行胰胆管造影（ERCP）、钡餐检查、CT、经皮肝穿刺胆管造影（PCT）等。,腹部B超 ERCP MRCP,腹部B超是筛查胆总管囊肿的最好手段，但是不能清楚显示胆管、胰胆共同管及胰管的微细结构。,ERCP却能精确的显示胰胆管系统的结构，特别是了解细微的病变，目前尚无其它检查手段能替代，但这是一种有创性的检查手段，不适于重复使用，易并发急性胰腺炎，而且对于婴幼儿此检查方法的成功率低。,核磁共振胰胆管成像(MRCP)能够显示胆总管囊肿患儿的胰胆管系统，能准确的显示由于畸形而致的狭窄、扩张及充盈缺损的程度 .而且MRCP是一种无损伤的检查手段，能部分的代替ERCP。在显示梗阻近端胆道形态方面，MRCP也比ERCP有优越性。,诊断-主要的影像学检查,以腹部肿块为突出表现 以黄疸为突出表现者 以黄疸为突出表现者,应与肝囊肿、腹膜后囊肿、肾积水、肾胚胎瘤、大网膜囊肿和肠系膜囊肿相鉴别。,应与胆道闭锁、胆管癌、右上腹部腹膜后肿瘤压迫胆总管等相鉴别。,应与胆道蛔虫症、急性胆囊炎、肠套叠、急性胰腺炎等相鉴别。,鉴别诊断,治疗方案,术前准备,实验室检查：血常规；血型；C反应蛋白；尿常规；尿淀粉酶；大便常规；肝肾心功能、血电解质；血淀粉酶；凝血功能；艾滋、梅毒、乙肝、丙肝；血气分析（必要时） 胸片、心电图、超声心动图(必要时) B超检查 根据患者情况可选择：CT、MRCP或ERCP检查,预防性抗菌药物选择与使用,结合患儿病情决定选择，常用二代头孢或三代头孢菌素 预防性抗菌药物的给药方法：静脉输入，切开皮肤前30分钟开始给药，手术延长到3h以上或大量失血时，补充一定剂量。,治疗,先天性胆总管囊肿如不手术治疗，多因反复感染、胆汁性肝硬化胆总管穿孔或癌变而死亡。因此当病儿肯定诊断后应及时手术。,症状发作期的治疗,采取禁食23天，以减少胆汁和胰液的分泌，缓解胆管内压力 应用解痉剂以缓解疼痛，抗生素35天以预防和控制感染，注意保持水、电解质和酸碱平衡 有黄疸者注意补充维生素K，就在凝血功能障碍 待症状缓解后，择期手术治疗。如各种症状持续不退，经充分准备后宜及时进行手术治疗,手术治疗原则,手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引流，以免发生上行性胆管炎 切除扩张的胆总管，以防日后癌变 要预防日后吻合口狭窄,手术治疗,结合病人情况选择常规开腹手术或腹腔镜辅助下手术,囊肿切除、胆道重建术 外引流术 囊肿与肠道间内引流术,囊肿切除，肝总管空肠Roux-Y型吻合是普遍采用的术式。亦有在囊肿切除后，离断一段空肠，间置于肝管与十二指肠之间，或加用防返流瓣。此两种手术具有根治意义，可达到去除病灶和使胰胆液分流的目的。,应用于个别重症病例，如严重的阻塞性黄疸伴肝硬变、重症胆道感染、自发性胆管穿孔者，待病情改善后再作二期处理。,虽手术简单，但没解决囊肿切除及胰胆分流问题，远期疗效不理想，目前较少使用。,手术治疗,术后并发症,近期并发症：术后出血、胆瘘、肠瘘、粘连性肠梗阻和上行性胆管炎等 远期并发症：吻合口狭窄、肝内胆管结石、扩张和癌变以及胰腺病变等,预后,本病首选术式为囊肿切除，胆道重建术，多数患儿术后恢复良好 有少数患儿术后肝管肠吻合后可发生胆管炎、胆结石等还需再手术 行内引流术患儿应定期密切观察，如有反复发生胆管炎，胆结石应再次手术治疗。特别警惕残留囊肿有癌变可能，故囊肿内引流后应尽早做根治性手术治疗,囊肿切除、胆道重建术,一般取肋下手术切口，充分显露手术野,离断囊肿远端,向上分离囊肿，完全游离和切除,如果粘连严重，只剥离后壁粘膜，保留外膜，防止大血管损伤,准备行肝管-空肠吻合,用可吸收缝线间断缝合后壁,缝合前壁,完成消化道重建,谢谢！,
