【关于胆】胆总管囊肿诊疗常规
33页1、胆总管囊肿诊疗常规,(choledochal cyst,CC ),定 义,是小儿常见的一种先天性胆道疾病,以胆总管囊肿或梭状扩张,伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点。,胆管扩张症分型,I 型,胆总管囊状扩张 II型,胆总管憩室状扩张 III型,胆总管末端囊状扩张 IV型,肝内外胆管囊状扩张型 V型,肝内胆管囊状扩张,常见病因,先天性胰胆管交界部发育畸形 病毒感染 胆道发育不良 神经分布异常 其他,病理,囊性和梭形,大小不等。 囊壁肥结缔组织增生,弹力纤维破坏。 囊内胆汁浑浊,黄绿色脓苔附着。 长期淤胆,肝脏纤维化和肝功能受损。,腹痛 肿块 黄疸 腹膜炎,临床表现,临床表现-腹痛,发生在右上腹或中上腹部,疼痛性质和程度不一,有时是绞痛、牵拉痛或轻微胀痛,继发感染时可伴有发烧,有时有恶心和呕吐,有腹痛者约占60%80%。,临床表现-肿块,位于右上腹肋缘下,肿块球形,光滑,有囊性感。小的胆总管囊肿由于位置深,不易扪到。在感染、疼痛、黄疸发作时,肿物增大,好转后又可缩小。以右上腹肿物就诊者约占70%左右。,临床表现-黄疸,症状轻者临床上可无黄疸,部分患儿在腹痛发作后可出现不同程度的黄疸。,临床表现
2、-腹膜炎,个别患儿特别是婴幼儿发生囊肿穿孔时,即引起弥漫性胆汁性腹膜炎,表现为剧烈腹痛、腹肌强直、高热、腹胀甚至发生休克。,诊断,临床表现 :从幼年开始出现的腹痛、肿块和黄疸等症状。 生化检查:血、尿淀粉酶升高,可提示伴发胰腺炎。总胆红素、结合胆红素、碱性磷酸酶和转氨酶值均可升高,症状缓解后恢复正常。 影像学检查:B超检查、磁共振胰胆管显像(MRCP)、内镜逆行胰胆管造影(ERCP)、钡餐检查、CT、经皮肝穿刺胆管造影(PCT)等。,腹部B超 ERCP MRCP,腹部B超是筛查胆总管囊肿的最好手段,但是不能清楚显示胆管、胰胆共同管及胰管的微细结构。,ERCP却能精确的显示胰胆管系统的结构,特别是了解细微的病变,目前尚无其它检查手段能替代,但这是一种有创性的检查手段,不适于重复使用,易并发急性胰腺炎,而且对于婴幼儿此检查方法的成功率低。,核磁共振胰胆管成像(MRCP)能够显示胆总管囊肿患儿的胰胆管系统,能准确的显示由于畸形而致的狭窄、扩张及充盈缺损的程度 .而且MRCP是一种无损伤的检查手段,能部分的代替ERCP。在显示梗阻近端胆道形态方面,MRCP也比ERCP有优越性。,诊断-主要的影
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